doença de Addison

Visão geral

A doença de Addison, também chamada de insuficiência adrenal, é um distúrbio incomum que ocorre quando o corpo não produz certos hormônios em quantidade suficiente. Na doença de Addison, suas glândulas supra-renais, localizadas logo acima dos rins, produzem muito pouco cortisol e, muitas vezes, muito pouca aldosterona.

A doença de Addison ocorre em todas as faixas etárias e em ambos os sexos e pode ser fatal . O tratamento envolve a ingestão de hormônios para repor os que estão faltando.

Sintomas

Os sintomas da doença de Addison geralmente se desenvolvem lentamente, geralmente ao longo de vários meses. Freqüentemente, a doença progride tão lentamente que os sintomas são ignorados até que um estresse, como uma doença ou lesão, ocorra e piore os sintomas. Os sinais e sintomas podem incluir:

Fadiga extrema
Perda de peso e diminuição do apetite
Escurecimento da pele (hiperpigmentação)
Baixa pressão arterial, até desmaio
Desejo de sal
Baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia)
Náusea, diarreia ou vômito (sintomas gastrointestinais)
Dor abdominal
Dores musculares ou articulares
Irritabilidade
Depressão ou outros sintomas comportamentais
Queda de cabelo corporal ou disfunção sexual em mulheres

Insuficiência adrenal aguda (crise de Addison)

Às vezes, os sinais e sintomas da doença de Addison podem aparecer repentinamente. A insuficiência adrenal aguda (crise de Addison) pode causar choque com risco de vida. Procure tratamento médico de emergência se tiver os seguintes sinais e sintomas:

Fraqueza intensa
Confusão
Dor na parte inferior das costas ou nas pernas
Dor abdominal intensa, vômito e diarréia, levando à desidratação
Redução da consciência ou delírio

Em uma crise de Addison, você também terá:

Baixa pressão sanguínea
Alto potássio (hipercalemia) e baixo sódio (hiponatremia)

Quando consultar um médico

Consulte seu médico se você tiver sinais e sintomas comuns da doença de Addison, como:

áreas de pele escurecidas (hiperpigmentação)
fadiga severa
Perda de peso não intencional
Problemas gastrointestinais, como náusea, vômito e dor abdominal
Tontura ou desmaio
Desejo de sal

Causas

A doença de Addison é causada por danos às glândulas supra-renais, resultando em quantidade insuficiente de f o hormônio cortisol e, frequentemente, também não aldosterona suficiente. As glândulas supra-renais fazem parte do sistema endócrino. Eles produzem hormônios que fornecem instruções a praticamente todos os órgãos e tecidos do corpo.

Suas glândulas supra-renais são compostas por duas seções. O interior (medula) produz hormônios semelhantes à adrenalina. A camada externa (córtex) produz um grupo de hormônios chamados corticosteróides. Os corticosteróides incluem:

Glicocorticóides. Esses hormônios, que incluem o cortisol, influenciam a capacidade do corpo de converter alimentos em energia, desempenham um papel na resposta inflamatória do sistema imunológico e ajudam o corpo a responder ao estresse.
Mineralocorticóides. Esses hormônios, que incluem a aldosterona, mantêm o equilíbrio de sódio e potássio do corpo para manter a pressão arterial normal.
Andrógenos. Esses hormônios sexuais masculinos são produzidos em pequenas quantidades pelas glândulas supra-renais em homens e mulheres. Eles causam o desenvolvimento sexual em homens e influenciam a massa muscular, o impulso sexual (libido) e uma sensação de bem-estar em homens e mulheres.

Insuficiência adrenal primária

Quando o córtex está danificado e não produz hormônios adrenocorticais suficientes, a condição é chamada de insuficiência adrenal primária. Geralmente, isso é o resultado do ataque do próprio corpo (doença auto-imune). Por razões desconhecidas, seu sistema imunológico vê o córtex adrenal como algo estranho, algo para atacar e destruir. Pessoas com doença de Addison são mais propensas do que outras a ter outra doença autoimune também.

Outras causas de insuficiência da glândula adrenal podem incluir:

Tuberculose
Outras infecções das glândulas supra-renais
Propagação do câncer para as glândulas supra-renais
Sangramento nas glândulas supra-renais. Nesse caso, você pode ter uma crise de addison sem quaisquer sintomas anteriores.

Insuficiência adrenal secundária

A glândula pituitária produz um hormônio chamado hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH, por sua vez, estimula o córtex adrenal a produzir seus hormônios. Tumores benignos da hipófise, inflamação e cirurgia anterior da hipófise são causas comuns de não produção de hormônio hipofisário suficiente.

Muito pouco ACTH pode levar a uma quantidade insuficiente dos glicocorticóides e andrógenos normalmente produzidos pelas glândulas supra-renais, mesmo que elas não estejam danificadas. Isso é chamado de insuficiência adrenal secundária. A produção de mineralocorticóide não é afetada por pouco ACTH.

A maioria dos sintomas de insuficiência adrenal secundária são semelhantes aos da insuficiência adrenal primária. No entanto, as pessoas com insuficiência adrenal secundária não têm hiperpigmentação e são menos propensas a desidratação grave ou pressão arterial baixa. É mais provável que tenham baixo nível de açúcar no sangue.

Uma causa temporária de insuficiência adrenal secundária ocorre quando as pessoas que tomam corticosteroides (por exemplo, prednisona) para tratar doenças crônicas, como asma ou artrite, param de tomar os corticosteróides de uma só vez, em vez de diminuir gradualmente.

Complicações

Crise de Addison

Se você não tratou a doença de Addison, pode desenvolver uma crise de Addison como resultado de estresse físico, como uma lesão, infecção ou doença. Normalmente, as glândulas supra-renais produzem duas a três vezes a quantidade normal de cortisol em resposta ao estresse físico. Com a insuficiência adrenal, a incapacidade de aumentar a produção de cortisol com o estresse pode levar a uma crise addisonian.

Uma crise addisonian é uma situação de risco de vida que resulta em pressão arterial baixa, níveis baixos de açúcar no sangue e níveis elevados de sangue níveis de potássio. Você precisará de atendimento médico imediato.

Pessoas com doença de Addison geralmente têm doenças autoimunes associadas.

Prevenção

A doença de Addison não pode ser prevenida, mas pode passos que você pode tomar para evitar uma crise de dependência:

Converse com seu médico se você sempre se sentir cansado, fraco ou estiver perdendo peso. Pergunte se você tem uma deficiência adrenal.
Se você foi diagnosticado com doença de Addison, pergunte ao seu médico sobre o que fazer quando estiver doente. Você pode precisar aprender como aumentar sua dose de corticosteroides.
Se você ficar muito doente, especialmente se estiver vomitando e não puder tomar seus medicamentos, vá ao pronto-socorro.

Algumas pessoas com doença de Addison se preocupam com os efeitos colaterais graves da hidrocortisona ou prednisona porque sabem que eles ocorrem em pessoas que tomam esses esteróides por outros motivos.

No entanto, se você tiver a doença de Addison , os efeitos adversos dos glicocorticóides em altas doses não devem ocorrer, uma vez que a dose prescrita está substituindo a quantidade que está faltando. Faça um acompanhamento regular com seu médico para ter certeza de que sua dose não está muito alta.

Diagnóstico

Seu médico conversará com você primeiro sobre seu histórico médico e seus sinais e sintomas. Você pode se submeter a alguns dos seguintes exames:

Exame de sangue. Os testes podem medir seus níveis sanguíneos de sódio, potássio, cortisol e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que estimula o córtex adrenal a produzir seus hormônios. Um exame de sangue também pode medir os anticorpos associados à doença autoimune de Addison.
Teste de estimulação com ACTH. O ACTH sinaliza às glândulas supra-renais para produzir cortisol. Este teste mede o nível de cortisol no sangue antes e depois de uma injeção de ACTH sintético.
Teste de hipoglicemia induzida por insulina. Você pode fazer este teste se os médicos acharem que você pode ter insuficiência adrenal como resultado de uma doença pituitária (insuficiência adrenal secundária). O teste envolve a verificação dos níveis de açúcar no sangue (glicose no sangue) e cortisol após uma injeção de insulina. Em pessoas saudáveis, os níveis de glicose caem e os níveis de cortisol aumentam.
Em certas situações, os médicos podem fazer testes alternativos para a insuficiência adrenal secundária, como um teste de estimulação de ACTH de baixa dosagem, teste de estimulação de ACTH prolongado ou teste de estimulação de glucagon .
Testes de imagem. Você pode passar por uma tomografia computadorizada (TC) de seu abdômen para verificar o tamanho de suas glândulas supra-renais e procurar outras anormalidades. Você também pode passar por uma ressonância magnética da glândula pituitária se o teste indicar que você pode ter insuficiência adrenal secundária.

Tratamento

Todo tratamento para a doença de Addison envolve medicamentos. Você receberá terapia de reposição hormonal para corrigir os níveis de hormônios esteróides que seu corpo não está produzindo. Algumas opções de tratamento incluem corticosteroides orais, como:

Hidrocortisona (Cortef), prednisona ou metilprednisolona para substituir o cortisol. Esses hormônios são administrados em uma programação para imitar a flutuação normal de 24 horas dos níveis de cortisol.
Acetato de fludrocortisona para substituir a aldosterona.

Você precisará obter bastante sal (sódio) em sua dieta, especialmente durante exercícios pesados, quando o tempo está quente ou se você tiver problemas gastrointestinais, como diarreia.

O seu médico também irá sugerir um aumento temporário na dose do medicamento se o seu corpo estiver estressado, como devido a uma operação, infecção ou uma doença leve. Se você estiver com vômitos e não conseguir controlar os medicamentos orais, pode precisar de injeções de corticosteroides.

Outras recomendações de tratamento incluem:

Carregue um cartão de alerta médico e pulseira em todos os momentos. Um cartão de emergência com esteróides e uma identificação de alerta médico permitirão que a equipe médica de emergência saiba que tipo de atendimento você precisa. Também tenha um plano de ação por escrito.
Mantenha medicamentos extras à mão. Deixar de tomar um único dia de medicamento pode ser perigoso, portanto, mantenha um pequeno suprimento de medicamento no trabalho e com você sempre que viajar.
Leve um kit de injeção de glicocorticoide. O kit contém agulha, seringa e corticosteróides injetáveis para uso em caso de emergência.
Fique em contato com seu médico. Mantenha um relacionamento constante com seu médico para se certificar de que as doses de hormônios de reposição são adequadas, mas não excessivas. Se você está tendo problemas contínuos com seus medicamentos, pode ser necessário ajustar as doses ou o horário dos medicamentos.
Faça exames anuais. Consulte seu médico ou especialista em endocrinologia pelo menos uma vez por ano. Seu médico pode recomendar exames anuais para uma série de doenças autoimunes.

O tratamento para uma crise addisonian, que é uma emergência médica, geralmente inclui injeções intravenosas de:

Corticosteróides
Solução salina
Açúcar (dextrose)

Potenciais tratamentos futuros

Pesquisadores estão trabalhando para desenvolver retardado -liberar corticosteróides, que agem mais como o corpo humano. Eles também estão trabalhando em bombas implantadas sob a pele que podem fornecer esteróides em doses mais precisas.

O tratamento futuro pode envolver o uso de células-tronco adrenocorticais combinadas com tratamento imunomodulador - modificando a resposta imunológica ou o sistema imunológico - bem como terapia genética.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

Grupos de apoio estão disponíveis através da National Adrenal Diseases Foundation.

Preparação para a consulta

É provável que você comece por consultar o seu médico de família ou um clínico geral. No entanto, quando você ligar para marcar uma consulta, pode ser encaminhado a um endocrinologista.

Como as consultas podem ser breves e como geralmente há muito terreno a cobrir, é uma boa ideia ficar bem -preparado para a sua consulta. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta e o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta. Na hora de marcar a consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
Anote todos os sintomas que você está experimentando, incluindo quaisquer que possam parecer não relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
Anote as principais informações pessoais, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida.
Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você está levando.
Leve um membro da família ou amigo junto, se possível. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com o seu médico é limitado, portanto, prepare um lista de perguntas o ajudará a aproveitar ao máximo seu tempo juntos. Liste suas perguntas da mais importante para a menos importante, caso o tempo acabe. Para a doença de Addison, algumas perguntas básicas para fazer ao seu médico incluem:

O que provavelmente está causando meus sintomas ou condição?
Além da causa mais provável, quais são as possíveis causas para meus sintomas ou condição?
Que tipos de exames eu preciso?
Minha condição é provavelmente temporária ou crônica?
Qual é o melhor curso de ação ?
Quais são as alternativas para a abordagem primária que você está sugerindo?
Eu tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
Há alguma restrição que preciso seguir?
Devo consultar um especialista?
Existe uma alternativa genérica para o remédio que você está prescrevendo?
Há algum folheto ou outro material impresso que eu possa levar para casa? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça várias perguntas. Estar pronto para respondê-las pode reservar tempo para revisar quaisquer pontos nos quais você deseja gastar mais tempo. Seu médico pode perguntar: