Pancreatite autoimune

Visão geral

A pancreatite autoimune, também chamada de AIP, é uma inflamação crônica que se acredita ser causada pelo ataque do sistema imunológico do corpo ao pâncreas e que responde à terapia com esteróides. Dois subtipos de AIP são agora reconhecidos, tipo 1 e tipo 2.

Tipo 1 AIP também é chamado de pancreatite relacionada a IgG4 e faz parte de uma doença chamada doença relacionada a IgG4 (IgG4-RD) que freqüentemente afeta vários órgãos, incluindo o pâncreas, dutos biliares no fígado, glândulas salivares, rins e nódulos linfáticos.

O PIA tipo 2, também chamado de pancreatite idiopática centrada no ducto, parece afetar apenas o pâncreas, embora cerca de um terço das pessoas com PIA tipo 2 têm doença inflamatória intestinal associada.

A pancreatite autoimune é uma doença rara recentemente reconhecida e pode ser erroneamente diagnosticada como câncer pancreático. As duas condições têm sinais e sintomas semelhantes, mas tratamentos muito diferentes, por isso é muito importante distinguir uma da outra.

Sintomas

A pancreatite autoimune (PIA) é difícil de diagnosticar. Freqüentemente, não causa sintomas. Quando isso acontece, seus sintomas e sinais são semelhantes aos do câncer de pâncreas.

Os sintomas do câncer de pâncreas podem incluir:

Urina escura
Fezes claras ou fezes que flutuam no vaso sanitário
Pele e olhos amarelados (icterícia)
Dor na parte superior do abdômen ou parte média das costas
Náuseas e vômitos
Fraqueza ou cansaço extremo
Perda de apetite ou sensação de saciedade
Perda de peso sem motivo conhecido

Mais O sinal comum de pancreatite auto-imune, presente em cerca de 80% das pessoas, é a icterícia indolor, causada por dutos biliares bloqueados. AIP também pode causar perda de peso. Muitas pessoas com pancreatite autoimune têm massas no pâncreas e em outros órgãos, que podem ser diagnosticadas erroneamente como câncer.

Outras diferenças entre PIA tipo 1 e tipo 2 são:

Em tipo 1 PIA, a doença pode afetar outros órgãos além do pâncreas. AIP tipo 2 afeta apenas o pâncreas, embora a doença esteja associada a outra condição autoimune, a doença inflamatória intestinal.
AIP tipo 1 responde rapidamente ao tratamento com esteróides.
AIP tipo 1 é probabilidade de recidiva se o tratamento for interrompido.

Quando consultar um médico

A pancreatite autoimune geralmente não causa nenhum sintoma. Consulte o seu médico, no entanto, se você tiver perda de peso inexplicável, dor abdominal, icterícia ou outros sinais e sintomas que o incomodam.

Causas

Os médicos não sabem o que causa a doença autoimune. pancreatite, mas como em outras doenças autoimunes, o sistema imunológico do corpo ataca os tecidos saudáveis do corpo.

Fatores de risco

Os dois tipos de PAI ocorrem com frequência diferente em diferentes partes do mundo. Nos Estados Unidos, cerca de 80 por cento das pessoas com pancreatite autoimune têm tipo 1.

Pessoas com pancreatite autoimune tipo 1 frequentemente:

têm mais de 60 anos
São do sexo masculino

Pessoas com pancreatite autoimune tipo 2:

geralmente têm mais de 40 anos (uma ou duas décadas mais jovens do que aqueles com tipo 1)
Têm tanto probabilidade de ser mulheres quanto homens
Têm maior probabilidade de ter doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa

Complicações

A pancreatite autoimune pode causar uma variedade de complicações.

Insuficiência pancreática. AIP pode afetar a capacidade do pâncreas de produzir enzimas suficientes. Os sinais e sintomas podem incluir diarreia, perda de peso, doença óssea metabólica e deficiência de vitaminas ou minerais.
Diabetes. Como o pâncreas é o órgão que produz insulina, danos a ele podem causar diabetes e você pode precisar de tratamento com medicação oral ou insulina.
Calcificações ou cálculos pancreáticos.

Os tratamentos para pancreatite autoimune, como o uso de esteroides em longo prazo, também podem causar complicações. No entanto, mesmo com essas complicações, as pessoas que são tratadas para pancreatite autoimune têm uma expectativa de vida normal.

Não há associação estabelecida entre PIA e câncer pancreático.

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Diagnóstico

A pancreatite autoimune é difícil de diagnosticar, porque seus sinais e sintomas são muito semelhantes aos do câncer pancreático. No entanto, um diagnóstico preciso é extremamente importante. O câncer não diagnosticado pode resultar no adiamento ou não da cirurgia necessária.

Pessoas com AIP tendem a ter um aumento geral do pâncreas, mas também podem ter uma massa no pâncreas. Para localizar o diagnóstico e determinar que tipo de AIP você tem, exames de sangue e imagem são necessários.

Testes

Nenhum teste ou característica única identifica a pancreatite autoimune. Até recentemente, diferentes abordagens diagnósticas em todo o mundo dificultavam o diagnóstico. Às vezes, a cirurgia é necessária para excluir o câncer pancreático.

Os testes específicos podem incluir:

Testes de imagem. Os exames do pâncreas e de outros órgãos podem incluir TC, ressonância magnética, ultrassom endoscópico (EUS) e colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE).
Exames de sangue. Você será testado para níveis elevados de uma imunoglobulina chamada IgG4, produzida pelo seu sistema imunológico. Pessoas com PIA tipo 1, mas não com PIA tipo 2, terão níveis sanguíneos altamente elevados de IgG4.
No entanto, um teste positivo não significa necessariamente que você tem a doença. Um pequeno número de pessoas que não têm pancreatite autoimune, incluindo algumas com câncer de pâncreas, também têm níveis elevados de IgG4 no sangue.

Biópsia endoscópica central. Nesse teste, os patologistas analisam uma amostra de tecido pancreático em laboratório. O AIP tem uma aparência distinta que é facilmente reconhecida ao microscópio. Os médicos inserem um pequeno tubo (endoscópio) através da boca até o estômago e, guiados por ultrassom, removem algum tecido do pâncreas usando uma agulha especial.

O desafio é obter uma amostra de tecido grande o suficiente para analisar , em vez de apenas algumas células. Este procedimento não está amplamente disponível e os resultados podem não ser conclusivos.

Teste de esteróide. Como a pancreatite autoimune é o único distúrbio pancreático conhecido por responder aos esteroides, os médicos às vezes usam um curso experimental desse medicamento para confirmar o diagnóstico. A resposta aos corticosteróides é medida por TC e melhora nos níveis séricos de IgG4.

Tratamento

Stent biliar. Antes de iniciar a medicação, às vezes os médicos inserem um tubo para drenar os ductos biliares (implante de stent biliar) em pessoas com sintomas de icterícia obstrutiva. Freqüentemente, porém, a icterícia melhora apenas com o tratamento com esteróides. Às vezes, a drenagem é recomendada se o diagnóstico for incerto.
Esteróides. Os sintomas de pancreatite autoimune geralmente melhoram após um curto período de prednisolona ou prednisona. Muitas pessoas respondem rapidamente, até mesmo dramaticamente. Às vezes, as pessoas melhoram sem qualquer tratamento.
Imunossupressores e imunomoduladores. Cerca de 30 a 50 por cento das vezes, o AIP retorna, exigindo tratamento adicional, às vezes de longo prazo. Para ajudar a reduzir os efeitos colaterais graves associados ao uso prolongado de esteróides, os médicos costumam adicionar drogas que suprimem ou modificam o sistema imunológico, às vezes chamadas de medicamentos poupadores de esteróides, ao tratamento. Você pode conseguir parar de tomar esteróides por completo
Os imunossupressores e imunomoduladores incluem mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximabe (Rituxan). Em geral, eles têm sido usados em pequenos grupos de amostra e os benefícios de longo prazo ainda estão sendo estudados.
Tratamento para insuficiência pancreática. Se você tiver enzimas pancreáticas insuficientes, pode precisar de enzimas suplementares. Se você precisar de suplementos, seu médico irá prescrever enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). As versões sem prescrição desses medicamentos não são regulamentadas pela Food and Drug Administration.
Tratamento para diabetes. Se você tem diabetes, precisará de tratamento adequado.
Monitoramento do envolvimento de outros órgãos. A AIP tipo 1 geralmente está associada ao envolvimento de outros órgãos, incluindo linfonodos e glândulas salivares aumentados, cicatrizes nos dutos biliares, inflamação do fígado e doença renal. Embora esses sinais possam diminuir ou desaparecer completamente com a terapia com esteróides, seu médico continuará a monitorá-lo.

Ensaios clínicos

Preparação para sua consulta

Comece por consultar o seu médico de cuidados primários se tiver sinais ou sintomas que o preocupem. Se o seu médico suspeitar que você pode ter pancreatite autoimune, você pode ser encaminhado a um gastroenterologista.

O que você pode fazer

Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta. Quando marcar sua consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
Anote todos os sintomas que você está experimentando, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
Anote as informações pessoais importantes, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida.
Faça uma lista de todos os medicamentos e vitaminas ou suplementos que você está levando.
Considere levar um membro da família ou amigo. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com o médico é limitado. Você pode se sentir menos apressado se fizer uma lista de perguntas que deseja fazer em sua consulta. Aqui estão algumas perguntas possíveis sobre pancreatite auto-imune:

Você pode me explicar os resultados dos meus testes?
Como você pode ter certeza de que não tenho câncer pancreático?
Vou precisar de mais exames?
Até que ponto minha doença progrediu?
Ela voltará após o tratamento inicial?
Eu preciso tratamento vitalício para prevenir recaídas?
Como devo ser seguido em caso de recidiva?
Qual a gravidade do dano ao meu pâncreas?
Quais tratamentos podem aliviar meus sinais e sintomas?
Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada tratamento?
Quais sinais e sintomas indicam que minha condição está piorando e preciso marcar outra consulta?
Quais são os sinais e sintomas de complicações que devo observar?
Tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
Há alguma restrição que eu deva seguir?
Há algum folheto ou outro material impresso que posso levar comigo? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer as perguntas que surgirem durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode permitir mais tempo posteriormente para cobrir os pontos que você deseja abordar. Seu médico pode perguntar: