Doença de Castleman

Visão geral

A doença de Castleman é uma doença rara que envolve um crescimento excessivo de células nos nódulos linfáticos do corpo. A forma mais comum da doença afeta um único nódulo linfático (doença de Castleman unicêntrica), geralmente no tórax ou no abdômen.

A doença de Castleman multicêntrica afeta vários gânglios linfáticos em todo o corpo e foi associada ao vírus do herpes humano tipo 8 (HHV-8) e vírus da imunodeficiência humana (HIV).

O tratamento e as perspectivas variam, dependendo da variedade de doença de Castleman que você tem. O tipo que afeta apenas um linfonodo geralmente pode ser tratado com sucesso com cirurgia.

Sintomas

Muitas pessoas com doença de Castleman unicêntrica não notam nenhum sinal ou sintoma. O linfonodo aumentado pode ser detectado durante um exame físico ou um exame de imagem para algum problema não relacionado.

Algumas pessoas com doença de Castleman unicêntrica podem apresentar sinais e sintomas mais comuns à doença de Castleman multicêntrica, que pode incluir:

Febre
Perda de peso não intencional
Fadiga
Suores noturnos
Náusea
Fígado ou baço aumentados

Os linfonodos aumentados associados à doença de Castleman multicêntrica estão mais comumente localizados nas áreas do pescoço, clavícula, axilas e virilha.

Quando consulte um médico

Se você notar um linfonodo aumentado na lateral do pescoço ou na região da axila, clavícula ou virilha, converse com seu médico. Ligue também para seu médico se sentir uma sensação persistente de plenitude no peito ou abdome, febre, fadiga ou perda de peso inexplicável.

Causas

Não está claro o que causa a doença de Castleman. No entanto, a infecção por um vírus chamado herpesvírus humano 8 (HHV-8) está associada à doença de Castleman multicêntrica.

O vírus HHV-8 também foi relacionado ao desenvolvimento do sarcoma de Kaposi, um tumor canceroso que pode ser uma complicação do HIV / AIDS. Estudos descobriram que o HHV-8 está presente em quase todas as pessoas HIV-positivas que têm a doença de Castleman e em cerca de metade das pessoas HIV-negativas com a doença de Castleman.

Fatores de risco

A doença de Castleman pode afetar pessoas de qualquer idade. Mas a idade média das pessoas com diagnóstico de doença de Castleman unicêntrica é de 35 anos. A maioria das pessoas com a forma multicêntrica está na casa dos 50 e 60 anos. A forma multicêntrica também é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres.

O risco de desenvolver a doença de Castleman multicêntrica é maior em pessoas infectadas com um vírus chamado herpesvírus humano 8 (HHV-8).

Complicações

Pessoas com doença de Castleman unicêntrica geralmente ficam bem depois que o linfonodo afetado é removido. A doença de Castleman multicêntrica pode causar infecções com risco de vida ou falência de órgãos. Pessoas que também têm HIV / AIDS geralmente têm os piores resultados.

Ter qualquer uma das variedades da doença de Castleman pode aumentar o risco de linfoma.

conteúdo:

Diagnóstico

Após um exame físico completo, seu médico pode recomendar:

Exames de sangue e urina para ajudar a descartar outras infecções ou doenças. Esses testes também podem revelar anemia e anormalidades nas proteínas do sangue que às vezes são características da doença de Castleman.
Testes de imagem, para detectar gânglios linfáticos aumentados, fígado ou baço. Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética de seu pescoço, tórax, abdômen e pélvis pode ser usada. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) também pode ser usada para diagnosticar a doença de Castleman e para avaliar se um tratamento é eficaz.
Biópsia de linfonodo, para diferenciar a doença de Castleman de outros tipos de distúrbios do tecido linfático, como linfoma . Uma amostra de tecido de um linfonodo aumentado é removida e examinada no laboratório.

Treatment

O tratamento depende do tipo de doença de Castleman que você tem.

Doença de Castleman unicêntrica

A doença de Castleman unicêntrica pode ser curada removendo cirurgicamente o linfonodo doente. Se o linfonodo estiver em seu tórax ou abdome - o que costuma acontecer - uma grande cirurgia pode ser necessária.

Se a remoção cirúrgica não for possível, pode-se usar medicamentos para reduzir o linfonodo. A radioterapia também pode ser uma forma eficaz de destruir o tecido afetado.

Você precisará de exames de acompanhamento, incluindo imagens, para verificar se há recidiva.

Doença de Castleman multicêntrica

O tratamento para a doença de Castleman multicêntrica geralmente envolve medicamentos e outras terapias para controlar o crescimento excessivo de células. O tratamento específico depende da extensão da sua doença e se você tem infecção por HIV ou HHV-8 ou ambos.

As opções de tratamento para a doença de Castleman multicêntrica podem incluir:

Imunoterapia. O uso de drogas como siltuximabe (Sylvant) ou rituximabe (Rituxan) pode bloquear a ação de uma proteína produzida em excesso em pessoas com doença de Castleman multicêntrica.
Quimioterapia. Este tipo de medicamento pode retardar o crescimento excessivo das células linfáticas. Seu médico pode recomendar a adição de quimioterapia se a doença não responder à imunoterapia ou se você tiver falência de órgãos.
Corticosteróides. Medicamentos como a prednisona podem ajudar a controlar a inflamação.
Medicamentos antivirais. Esses medicamentos podem bloquear a atividade do HHV-8 ou do HIV se você tiver um ou ambos os vírus.

Preparação para sua consulta

Você pode ser encaminhado para um médico especialista no tratamento de doenças do sangue (hematologista).

O que você pode fazer

Anote os sintomas que você tem experimentado e há quanto tempo.
Anote as principais informações médicas, incluindo outras condições.
Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está tomando.

Perguntas a fazer ao seu médico

Qual é a causa mais provável dos meus sinais e sintomas?
De que tipos de exames preciso? Eles requerem alguma preparação especial?
Que tratamento você recomenda? Eu preciso de cirurgia?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer outras perguntas durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode dar tempo para revisar os pontos nos quais você deseja gastar mais tempo. Pode ser perguntado a você: