Malformação clara

Visão geral

A malformação de Chiari (kee-AH-ree mal-para-maio-shun) é uma condição na qual o tecido cerebral se estende até o canal espinhal. Ocorre quando parte do crânio é anormalmente pequena ou deformada, pressionando o cérebro e forçando-o para baixo.

A malformação de Chiari é incomum, mas o uso crescente de exames de imagem levou a diagnósticos mais frequentes.

Os médicos categorizam a malformação de Chiari em três tipos, dependendo da anatomia do tecido cerebral que é deslocado para o canal espinhal e se anormalidades de desenvolvimento do cérebro ou da coluna estão presentes.

Malformação de Chiari tipo I se desenvolve conforme o crânio e o cérebro estão crescendo. Como resultado, os sinais e sintomas podem não ocorrer até o final da infância ou idade adulta. As formas pediátricas, malformação de Chiari tipo II e tipo III, estão presentes ao nascimento (congênita).

O tratamento da malformação de Chiari depende da forma, gravidade e sintomas associados. Acompanhamento regular, medicamentos e cirurgia são opções de tratamento. Em alguns casos, nenhum tratamento é necessário.

Sintomas

Muitas pessoas com malformação de Chiari não apresentam sinais ou sintomas e não precisam de tratamento. Sua condição é detectada apenas quando os testes são realizados para doenças não relacionadas. No entanto, dependendo do tipo e da gravidade, a malformação de Chiari pode causar vários problemas.

Os tipos mais comuns de malformação de Chiari são:

• Tipo I
• Tipo II

Embora esses tipos sejam menos graves do que a forma pediátrica mais rara, tipo III, os sinais e sintomas ainda podem ser perturbadores.

Malformação de Chiari tipo I

Na malformação de Chiari tipo I, os sinais e sintomas geralmente aparecem durante o final da infância ou na idade adulta.

Dores de cabeça, muitas vezes graves, são o sintoma clássico da malformação de Chiari. Geralmente ocorrem após tosse, espirro ou esforço súbito. Pessoas com malformação de Chiari tipo I também podem sentir:

• Dor no pescoço
• Andar instável (problemas de equilíbrio)
• Coordenação deficiente das mãos (habilidades motoras finas )
• Dormência e formigamento nas mãos e pés
• Tonturas
• Dificuldade para engolir, às vezes acompanhada de engasgo, sufocamento e vômito
• Fala problemas, como rouquidão

Menos frequentemente, as pessoas com malformação de Chiari podem ter:

• Zumbido ou zumbido nos ouvidos (zumbido)
• Fraqueza
• Ritmo cardíaco lento
• Curvatura da coluna (escoliose) relacionada ao comprometimento da medula espinhal
• respiração anormal, como apneia central do sono, que é quando uma pessoa para de respirar durante o sono

Malformação de Chiari tipo II

Na malformação de Chiari tipo II, uma maior quantidade de tecido se estende para o canal espinhal em comparação com o tipo de malformação de Chiari I.

Os sinais e sintomas s podem incluir aqueles relacionados a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele que quase sempre acompanha a malformação de Chiari tipo II. Na mielomeningocele, a coluna vertebral e o canal vertebral não se fecharam adequadamente antes do nascimento.

Os sinais e sintomas podem incluir:

• Mudanças no padrão respiratório
• Problemas de deglutição, como engasgo
• movimentos rápidos dos olhos para baixo
• Fraqueza nos braços

Malformação de Chiari tipo II geralmente observada com ultrassom durante a gravidez . Também pode ser diagnosticado após o nascimento ou na primeira infância.

Malformação de Chiari tipo III

Em um dos tipos mais graves da doença, a malformação de Chiari tipo III, uma parte da parte inferior das costas do cérebro (cerebelo) ou o tronco cerebral se estende por uma abertura anormal na parte de trás do crânio. Esta forma de malformação de Chiari é diagnosticada no nascimento ou com um ultrassom durante a gravidez.

Este tipo de malformação de Chiari tem uma taxa de mortalidade mais alta e também pode causar problemas neurológicos.

Quando ver um médico

Se você ou seu filho apresentar algum dos sinais e sintomas que podem estar associados à malformação de Chiari, consulte seu médico para uma avaliação.

Porque muitos sintomas da malformação de Chiari podem também estar associada a outras doenças, uma avaliação médica completa é importante.

Causas

A malformação de Chiari tipo I ocorre quando a seção do crânio que contém uma parte do cérebro (cerebelo) é muito pequeno ou deformado, pressionando e congestionando o cérebro. A parte inferior do cerebelo (amígdalas) é deslocada para dentro do canal espinhal superior.

A malformação de Chiari tipo II quase sempre está associada a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.

Quando o cerebelo é empurrado para dentro do canal espinhal superior, ele pode interferir com o fluxo normal de líquido cefalorraquidiano que protege seu cérebro e medula espinhal.

Essa circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano pode levar ao bloqueio dos sinais transmitidos do cérebro para o corpo ou ao acúmulo de líquido espinhal no cérebro ou na medula espinhal.

Alternativamente, a pressão de o cerebelo na medula espinhal ou no tronco cerebral inferior pode causar sinais ou sintomas neurológicos.

Fatores de risco

Há algumas evidências de que a malformação de Chiari ocorre em algumas famílias. No entanto, a pesquisa sobre um possível componente hereditário ainda está em sua fase inicial.

Complicações

Em algumas pessoas, a malformação de Chiari pode se tornar um distúrbio progressivo e levar a complicações graves. Em outros, pode não haver sintomas associados e nenhuma intervenção é necessária. As complicações associadas a esta condição incluem:

• Hidrocefalia. Um acúmulo de líquido em excesso no cérebro (hidrocefalia) pode exigir a colocação de um tubo flexível (shunt) para desviar e drenar o líquido cefalorraquidiano para outra área do corpo.
• Espinha bífida. A espinha bífida, uma condição na qual a medula espinhal ou sua cobertura não está totalmente desenvolvida, pode ocorrer na malformação de Chiari. Parte da medula espinhal fica exposta, o que pode causar doenças graves, como paralisia. Pessoas com malformação de Chiari tipo II geralmente têm uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.
• Siringomielia. Algumas pessoas com malformação de Chiari também desenvolvem uma condição chamada siringomielia, na qual uma cavidade ou cisto (siringe) se forma dentro da coluna vertebral.
• Síndrome da medula presa. Nessa condição, a medula espinhal se conecta à espinha e faz com que ela se estique. Isso pode causar sérios danos aos nervos e músculos da parte inferior do corpo.

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Diagnóstico

Para diagnosticar sua condição, seu médico revisará seu histórico médico e sintomas e conduzirá um exame físico.

Seu médico também solicitará exames de imagem para diagnosticar sua condição e determinar sua causa. Os testes podem incluir:

• Imagem por ressonância magnética (MRI). Uma ressonância magnética é freqüentemente usada para diagnosticar a malformação de Chiari. Uma ressonância magnética usa ondas de rádio potentes e ímãs para criar uma visão detalhada de seu corpo.

  Este teste seguro e indolor produz imagens 3D detalhadas de anormalidades estruturais em seu cérebro que podem estar contribuindo para seus sintomas. Também pode fornecer imagens do cerebelo e determinar se ele se estende até o canal espinhal.

  Uma ressonância magnética pode ser repetida ao longo do tempo e pode ser usada para monitorar a progressão do seu distúrbio.

Varredura de tomografia computadorizada (TC). Seu médico pode recomendar outras técnicas de imagem, como uma tomografia computadorizada.

A tomografia computadorizada usa raios X para obter imagens transversais de seu corpo. Uma tomografia computadorizada pode ajudar a revelar tumores cerebrais, danos cerebrais, anormalidades nos ossos e vasos sanguíneos e outras condições.

Tratamento

O tratamento da malformação de Chiari depende da gravidade e as características de sua condição.

Se você não tiver sintomas, seu médico provavelmente não recomendará nenhum tratamento além do monitoramento com exames regulares e ressonâncias magnéticas.

Quando dores de cabeça ou outros tipos de dor são o sintoma principal, seu médico pode recomendar analgésicos.

Reduzindo a pressão com cirurgia

Os médicos geralmente tratam a malformação de Chiari sintomática com cirurgia. O objetivo é interromper a progressão das mudanças na anatomia do cérebro e do canal espinhal, bem como aliviar ou estabilizar os sintomas.

Quando bem-sucedida, a cirurgia pode reduzir a pressão no cerebelo e na medula espinhal, e restaure o fluxo normal do fluido espinhal.

Na cirurgia mais comum para a malformação de Chiari, chamada descompressão da fossa posterior, o cirurgião remove uma pequena seção do osso na parte de trás do seu crânio, aliviando a pressão ao aplicar o seu cérebro mais espaço.

Em muitos casos, a cobertura do seu cérebro, chamada dura-máter, pode ser aberta. Além disso, um remendo pode ser costurado no lugar para ampliar a cobertura e fornecer mais espaço para o seu cérebro. Este adesivo pode ser um material artificial ou pode ser tecido colhido de outra parte do seu corpo.

Seu médico também pode remover uma pequena parte da coluna vertebral para aliviar a pressão na medula espinhal e permitir mais espaço para a medula espinhal.

A técnica cirúrgica pode variar, dependendo da presença de uma cavidade cheia de líquido (siringe) ou se houver líquido no cérebro (hidrocefalia). Se você tiver uma siringe ou hidrocefalia, pode precisar de um tubo (shunt) para drenar o excesso de fluido.

Riscos cirúrgicos e acompanhamento

A cirurgia envolve riscos, incluindo a possibilidade de infecção, líquido no cérebro, vazamento de líquido cefalorraquidiano ou problemas com a cicatrização de feridas. Discuta os prós e os contras com seu médico ao decidir se a cirurgia é o tratamento mais adequado para você.

A cirurgia reduz os sintomas na maioria das pessoas, mas se a lesão do nervo no canal espinhal já tiver ocorrido, este procedimento não reverterá o dano.

Após a cirurgia, você precisará de acompanhamento regular Faça exames com seu médico, incluindo exames de imagem periódicos para avaliar o resultado da cirurgia e o fluxo de líquido cefalorraquidiano.

Ensaios clínicos

Preparação para sua consulta

É provável que você comece consultando seu médico de família. No entanto, quando você ligar para marcar uma consulta, poderá ser encaminhado a um médico treinado em doenças cerebrais e do sistema nervoso (neurologista).

Porque as consultas podem ser breves e porque muitas vezes há muito o que conversar sobre, é uma boa ideia estar bem preparado para sua consulta. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta e saber o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

• Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta . No momento de marcar a consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência.
• Anote todos os sintomas que você está experimentando, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você agendou a consulta. Por exemplo, mesmo que sua reclamação principal seja dores de cabeça, seu médico irá querer saber sobre quaisquer mudanças que você possa ter notado em sua visão, fala ou coordenação.
• Anote informações pessoais importantes, incluindo quaisquer tensões importantes e mudanças recentes na vida.
• Faça uma lista de suas principais informações médicas, incluindo outras doenças para as quais está sendo tratado e os nomes dos medicamentos que está tomando.
• Tome um membro da família ou amigo junto, se possível. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Prepare uma lista de perguntas para que você possa fazer o a maior parte do seu tempo limitado com seu médico. Liste suas perguntas da mais importante para a menos importante, caso o tempo acabe. Para a malformação de Chiari, algumas perguntas básicas para fazer ao seu médico incluem:

• O que provavelmente está causando meus sintomas ou condição?
• Além da causa mais provável, quais são as possíveis causas para meus sintomas ou condição?
• Que tipos de exames eu preciso?
• Preciso de tratamento?
• Se você acha que eu não preciso ser tratado agora, como você me monitorará para mudanças na minha condição?
• Se você recomendar a cirurgia, o que devo esperar da minha recuperação?
• Qual é o risco de complicações da cirurgia?
• Qual é o meu prognóstico a longo prazo após a cirurgia?
• Tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
• Há alguma restrição que devo seguir?
• Devo consultar um especialista? Quanto custará e meu seguro cobrirá uma consulta com um especialista?
• Há algum folheto ou outro material impresso que posso levar para casa? Quais sites você recomenda visitar?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas durante a sua consulta a qualquer momento que você não fizer não entendo algo.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode reservar tempo para revisar quaisquer pontos nos quais você deseja gastar mais tempo. Seu médico pode perguntar:

• Quando você começou a sentir os sintomas?
• Seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
• Se você sentir dor de cabeça e dor no pescoço, piora com espirros, tosse ou esforço?
• Qual é a intensidade da sua dor de cabeça e pescoço?
• Você notou alguma mudança em sua coordenação, incluindo problemas de equilíbrio ou com coordenação de mãos?
• Suas mãos e pés estão dormentes ou formigam?
• Você desenvolveu alguma dificuldade para engolir?
• Você tem episódios de tontura ou desmaio? Você já desmaiou?
• Você desenvolveu algum problema nos olhos e ouvidos, como visão turva ou zumbido nos ouvidos?
• Você teve problemas de bexiga controle?
• Alguém já percebeu que você para de respirar durante o sono?
• Você toma analgésicos ou usa outras abordagens para aliviar seu desconforto? Alguma coisa parece funcionar?
• Você tem algum sintoma adicional, como perda de audição, fadiga ou alterações em seus hábitos intestinais ou apetite?
• Você foi diagnosticado com algum outro problemas de saúde?
• Alguém na sua família foi diagnosticado com malformação de Chiari?