Síndrome de Churg-Strauss

Visão geral

A síndrome de Churg-Strauss é um distúrbio caracterizado por inflamação dos vasos sanguíneos. Essa inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, às vezes danificando-os permanentemente. Essa condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA).

A asma é o sinal mais comum da síndrome de Churg-Strauss. O distúrbio também pode causar outros problemas, como febre do feno, erupção na pele, sangramento gastrointestinal e dor e dormência nas mãos e nos pés.

A síndrome de Churg-Strauss é rara e não tem cura. Seu médico geralmente pode ajudá-lo a controlar os sintomas com esteróides e outras drogas imunossupressoras poderosas.

Sintomas

A síndrome de Churg-Strauss varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas apresentam apenas sintomas leves. Outros apresentam complicações graves ou com risco de vida.

Também conhecida como EGPA, a síndrome tende a ocorrer em três estágios e piora progressivamente. Quase todas as pessoas com a doença têm asma, sinusite crônica e contagens elevadas de células brancas do sangue chamadas eosinófilos. A asma geralmente começa cinco a nove anos antes do diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss.

Outros sinais e sintomas podem incluir:

febre do feno
febre
Perda de apetite e perda de peso
Dor nas articulações e musculares
Fadiga
Tosse
Dor abdominal e sangramento gastrointestinal
Fraqueza, fadiga ou uma sensação geral de mal-estar
Erupção ou feridas na pele
Dor, dormência e formigamento nas mãos e nos pés
Dor abdominal intensa
Falta de ar
Sangue na urina ou nas fezes

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se você desenvolver sinais e sintomas, como dificuldades respiratórias ou coriza que não desaparece, especialmente se for acompanhada de dor facial persistente. Consulte também seu médico se você tiver asma ou febre do feno que piorem repentinamente.

A síndrome de Churg-Strauss é rara e é mais provável que esses sintomas tenham outra causa. Mas é importante que seu médico os avalie. O diagnóstico e o tratamento precoces aumentam as chances de um bom resultado.

Causas

A causa da síndrome de Churg-Strauss é amplamente desconhecida. É provável que uma combinação de genes e fatores ambientais, como alérgenos ou certos medicamentos, desencadeie uma resposta hiperativa do sistema imunológico. Em vez de proteger contra bactérias e vírus invasores, o sistema imunológico tem como alvo o tecido saudável, causando inflamação generalizada.

Fatores de risco

Os possíveis fatores de risco para a síndrome de Churg-Strauss incluem:

Idade. Em média, as pessoas com síndrome de Churg-Strauss são diagnosticadas entre 30 e 50 anos de idade.
História de asma ou problemas nasais. A maioria das pessoas com diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss tem histórico de alergias nasais graves, sinusite crônica ou asma.

Complicações

A síndrome de Churg-Strauss pode afetar muitos órgãos, incluindo seus pulmões, pele, sistema gastrointestinal, rins, músculos, articulações e coração. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.

As complicações, que dependem dos órgãos envolvidos, podem incluir:

Danos nos nervos periféricos. A síndrome de Churg-Strauss pode danificar os nervos das mãos e dos pés, causando dormência, queimação e perda de função.
Cicatrizes na pele. A inflamação pode causar feridas que podem deixar cicatrizes.
Doenças cardíacas. As complicações cardíacas da síndrome de Churg-Strauss incluem inflamação da membrana que envolve o coração, inflamação da camada muscular da parede do coração, ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.
Lesões renais. Se a síndrome de Churg-Strauss afetar seus rins, você pode desenvolver glomerulonefrite. Esta doença prejudica a capacidade de filtragem dos rins, levando a um acúmulo de produtos residuais em sua corrente sanguínea.

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Diagnóstico

Nenhum teste específico pode confirmar a síndrome de Churg-Strauss. Como os sinais e sintomas são semelhantes aos de outras doenças, pode ser difícil de diagnosticar.

Os primeiros sinais e sintomas, como asma e sinusite, tendem a ser bastante comuns, então o diagnóstico pode não ser feito até que a inflamação tenha causado sérios danos aos órgãos e nervos.

Os 6 critérios

O American College of Rheumatology estabeleceu critérios para identificar a síndrome de Churg-Strauss. Geralmente, considera-se que você tem a condição se tiver quatro dos seis critérios. Os critérios são:

Asma. A maioria das pessoas com diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss tem asma crônica, geralmente grave.
Contagem mais alta do que o normal de um tipo de glóbulos brancos chamados eosinófilos. Os eosinófilos normalmente constituem 1% a 3% dos glóbulos brancos. Uma contagem superior a 10% é considerada anormalmente alta e um forte indicador da síndrome de Churg-Strauss.
Danos em 1 ou mais grupos de nervos. A maioria das pessoas com síndrome de Churg-Strauss tem um tipo de lesão nervosa que causa dormência ou dor nas mãos e nos pés.
Manchas migratórias ou lesões em uma radiografia de tórax. Essas lesões geralmente se movem de um lugar para outro ou vêm e vão. Nas radiografias de tórax, as lesões simulam pneumonia.
Problemas nos seios da face. Uma história de sinusite aguda ou crônica é comum em pessoas com síndrome de Churg-Strauss.
Glóbulos brancos presentes fora dos vasos sanguíneos. Seu médico pode solicitar uma biópsia de tecido de sua pele ou de um pólipo nasal removido para procurar eosinófilos fora de um vaso sanguíneo.

Para diagnosticar a síndrome de Churg-Strauss, seu médico provavelmente solicitará vários testes, incluindo:

Exames de sangue. Quando o sistema imunológico ataca as células do próprio corpo, como acontece na síndrome de Churg-Strauss, ele forma proteínas chamadas autoanticorpos.
Um exame de sangue pode detectar certos autoanticorpos no sangue que podem sugerir, mas não confirmar, um diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss. Ele também pode medir o nível de eosinófilos, embora outras doenças, incluindo asma, possam aumentar o número dessas células.
Testes de imagem. Os raios X e as tomografias computadorizadas procuram anormalidades nos pulmões e nos seios da face.
Biópsia do tecido afetado. Se outros testes sugerirem síndrome de Churg-Strauss, você pode ter uma pequena amostra de tecido removida para exame ao microscópio. O tecido pode vir de seus pulmões ou de outro órgão, como pele ou músculo, para confirmar ou descartar a presença de vasculite.

Tratamento

Não há cura para Síndrome de Churg-Strauss, também conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA). Mas os medicamentos podem ajudar a controlar seus sintomas.

Os medicamentos usados para tratar a síndrome de Churg-Strauss incluem:

Corticosteróides. A prednisona, que reduz a inflamação, é o medicamento mais comumente prescrito para a síndrome de Churg-Strauss. Seu médico pode prescrever uma alta dose de corticosteroides ou um aumento em sua dose atual de corticosteroides para controlar os sintomas rapidamente.

Mas como altas doses de corticosteroides podem causar efeitos colaterais graves, seu médico diminuirá o dose gradualmente até tomar a menor quantidade que manterá sua doença sob controle. Mesmo doses mais baixas tomadas por longos períodos podem causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais dos corticosteróides incluem perda óssea, alto teor de açúcar no sangue, ganho de peso, catarata e infecções difíceis de tratar.

Outras drogas imunossupressoras. Para pessoas com sintomas leves, um corticosteroide sozinho pode ser suficiente. Outras pessoas precisam de outro medicamento imunossupressor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) ou metotrexato (Trexall), para reduzir ainda mais a reação imunológica do corpo.

Porque esses medicamentos prejudicam a capacidade do corpo de combater infecções e podem causar outros efeitos colaterais graves, sua condição será monitorada de perto enquanto você os toma.

Imunoglobulina. Administrada em infusão mensal, a imunoglobulina geralmente é administrada a pessoas que não responderam a outros tratamentos. Os efeitos colaterais mais comuns são sintomas semelhantes aos da gripe, que geralmente duram apenas um dia ou mais. A imunoglobulina é cara e não funciona para todos.

Medicamentos biológicos. Medicamentos como o recentemente aprovado pela Food and Drug Administration mepolizumabe (Nucala), bem como o benralizumabe (Fasenra) e o rituximabe (Rituxan), alteram a resposta do sistema imunológico e parecem melhorar os sintomas e diminuir o número de eosinófilos.

Esses medicamentos foram estudados apenas em pequenos ensaios e sua segurança e eficácia em longo prazo ainda são desconhecidas.

A terapia medicamentosa pode aliviar os sintomas da síndrome de Churg-Strauss e enviar a doença em remissão. Mas recaídas são comuns.

Seu médico provavelmente fará exames de sangue e outros exames regularmente para monitorar sua condição e sua reação aos medicamentos que está tomando.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

O tratamento de longo prazo com prednisona pode causar vários efeitos colaterais. Você pode minimizar esses problemas executando as seguintes etapas:

Proteja seus ossos. Pergunte ao seu médico a quantidade de vitamina D e cálcio de que você precisa em sua dieta e discuta se você deve tomar suplementos.
Exercício. Os exercícios podem ajudá-lo a manter um peso saudável, o que é importante quando você está tomando medicamentos corticosteroides que podem causar aumento de peso. O treinamento de força e os exercícios de levantamento de peso, como caminhar e correr, também ajudam a melhorar a saúde óssea.
Pare de fumar. Esta é uma das coisas mais importantes que você pode fazer pela sua saúde geral. Além de causar sérios problemas de saúde, fumar também agrava seus problemas e pode aumentar os efeitos colaterais dos medicamentos.
Faça uma dieta saudável. Os esteróides podem causar níveis elevados de açúcar no sangue e, eventualmente, diabetes tipo 2. Coma alimentos que ajudem a manter o açúcar no sangue estável, como frutas, vegetais e grãos inteiros.

Enfrentando e apoiando

Aqui estão algumas sugestões para lidar com a síndrome de Churg-Strauss :

Eduque-se. Saber sobre a doença pode ajudar a prepará-lo para lidar com complicações ou recorrências.
Construa um sistema de suporte. Família e amigos podem ajudar tremendamente. Você também pode falar com um conselheiro ou assistente social médico que esteja familiarizado com a doença. Ou você pode achar útil conversar com outras pessoas com síndrome de Churg-Strauss.

Preparação para sua consulta

Se você tiver sinais e sintomas comuns a Churg-Strauss síndrome, marque uma consulta com o seu médico. O diagnóstico e o tratamento precoces melhoram significativamente a perspectiva dessa condição.

Se o seu médico de atenção primária suspeitar da síndrome de Churg-Strauss, ele provavelmente irá encaminhá-lo a um médico especializado em doenças que causam inflamação dos vasos sanguíneos ( vasculite), como um reumatologista ou imunologista. Você também pode consultar um pneumologista, já que Churg-Strauss afeta seu trato respiratório.

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta.

O que você pode fazer

Ao marcar uma consulta, pergunte se você precisa fazer alguma coisa com antecedência, como restringir sua dieta. Pergunte também se você precisa ficar no consultório do seu médico para observação após seus exames.

Faça uma lista de:

Seus sintomas e quando eles começaram, mesmo aqueles que parecem não relacionado à síndrome de Churg-Strauss
Informações médicas importantes, incluindo outras condições com as quais você foi diagnosticado
Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo doses
Perguntas a fazer ao seu médico

Se você consultou outros médicos para verificar sua condição, traga uma carta resumindo suas descobertas e cópias de radiografias de tórax ou de seios paranasais recentes. Leve um membro da família ou amigo para ajudá-lo a lembrar das informações que recebeu.

As perguntas básicas a serem feitas ao seu médico podem incluir:

Qual é a causa mais provável da minha condição ?
Quais são as outras causas possíveis?
De quais testes diagnósticos eu preciso?
Que tratamento você recomenda?
Que vida posso fazer alterações para ajudar a reduzir ou controlar meus sintomas?
Com que frequência você me verá para exames de acompanhamento?

O que esperar do seu médico

Um médico que o atende para uma possível síndrome de Churg-Strauss provavelmente fará perguntas, como:

Seus sintomas, especialmente os relacionados à asma, pioraram com o tempo?
Seus sintomas incluem falta de ar ou respiração ofegante?
Seus sintomas incluem problemas nos seios da face?
Seus sintomas incluem problemas gastrointestinais, como náuseas, vômitos ou diarréia?
Você tem sentido dormência, dor ou nós Dor em um braço ou perna?
Você perdeu peso sem tentar?
Você foi diagnosticado com alguma outra condição médica, incluindo alergia ou asma? Se sim, há quanto tempo você os tem?