Síndrome de Cushing

Visão geral

A síndrome de Cushing ocorre quando o corpo fica exposto a níveis elevados do hormônio cortisol por um longo período. A síndrome de Cushing, às vezes chamada de hipercortisolismo, pode ser causada pelo uso de corticosteroide oral. A condição também pode ocorrer quando seu corpo produz cortisol em excesso por conta própria.

Cortisol em excesso pode produzir alguns dos sinais característicos da síndrome de Cushing - uma protuberância gordurosa entre os ombros, um rosto redondo e rosa ou estrias roxas em sua pele. A síndrome de Cushing também pode resultar em pressão alta, perda óssea e, ocasionalmente, diabetes tipo 2.

Os tratamentos para a síndrome de Cushing podem retornar a produção de cortisol do corpo ao normal e melhorar visivelmente os sintomas. Quanto mais cedo o tratamento começar, melhores serão suas chances de recuperação.

Sintomas

Os sinais e sintomas da síndrome de Cushing podem variar dependendo dos níveis de cortisol em excesso.

Sinais e sintomas comuns da síndrome de Cushing

• Ganho de peso e depósitos de tecido adiposo, principalmente ao redor do meio e parte superior das costas, no rosto (face da lua) e entre os ombros (corcunda de búfalo)
• Estrias rosa ou roxas (estrias) na pele do abdômen, coxas, seios e braços
• Pele fina e frágil que machuca facilmente
• Cura lenta de cortes, picadas de insetos e infecções
• Acne

Sinais e sintomas que mulheres com síndrome de Cushing podem apresentar

• Corpo mais espesso ou mais visível e pelos faciais (hirsutismo)
• Períodos menstruais irregulares ou ausentes

Sinais e sintomas que homens com síndrome de Cushing podem apresentar

• Diminuição da libido
• Diminuir d fertilidade
• Disfunção erétil

Outros sinais e sintomas que podem ocorrer com a síndrome de Cushing

• Fadiga severa
• Fraqueza muscular
• Depressão, ansiedade e irritabilidade
• Perda de controle emocional
• Dificuldades cognitivas
• Nova ou piora da hipertensão
• Dor de cabeça
• Aumento da pigmentação da pele
• Perda óssea, levando a fraturas ao longo do tempo
• Em crianças, crescimento prejudicado

Quando consultar um médico

Entre em contato com seu médico se tiver sintomas que sugiram a síndrome de Cushing, especialmente se estiver tomando corticosteroides para tratar uma doença, como asma, artrite ou doenças inflamatórias doença intestinal.

Causas

Os níveis excessivos do hormônio cortisol são responsáveis ​​pela síndrome de Cushing. O cortisol, que é produzido nas glândulas supra-renais, desempenha uma variedade de funções no seu corpo.

Por exemplo, o cortisol ajuda a regular a pressão arterial, reduz a inflamação e mantém o coração e os vasos sanguíneos funcionando normalmente. O cortisol ajuda seu corpo a responder ao estresse. Também regula a maneira como você converte (metaboliza) proteínas, carboidratos e gorduras em sua dieta em energia utilizável.

No entanto, quando o nível de cortisol está muito alto em seu corpo, você pode desenvolver a síndrome de Cushing.

O papel dos medicamentos corticosteroides

A síndrome de Cushing pode se desenvolver a partir de uma causa externa ao seu corpo (síndrome de Cushing exógena). Um exemplo é a ingestão de corticosteroides orais em altas doses por um longo período de tempo. Esses medicamentos, como a prednisona, têm o mesmo efeito no corpo que o cortisol produzido por ele.

Os corticosteroides orais podem ser necessários para tratar doenças inflamatórias, como artrite reumatóide, lúpus e asma. Também pode ser usado para evitar que seu corpo rejeite um órgão transplantado. Como as doses necessárias para tratar essas condições costumam ser maiores do que a quantidade de cortisol que seu corpo normalmente precisa a cada dia, podem ocorrer efeitos colaterais do excesso de cortisol.

Também é possível desenvolver a síndrome de Cushing com corticosteroides injetáveis ​​- por por exemplo, injeções repetidas para dores nas articulações, bursite e dores nas costas. Os medicamentos esteróides inalados (tomados para asma) e cremes para a pele esteróides (usados ​​para doenças da pele como eczema) são geralmente menos prováveis ​​de causar a síndrome de Cushing do que os corticosteróides orais. Mas, em alguns indivíduos, esses medicamentos podem causar a síndrome de Cushing, especialmente se tomados em altas doses.

Superprodução do próprio corpo

A condição também pode ser causada pela superprodução de cortisol pelo próprio corpo (síndrome de Cushing endógena). Isso pode ocorrer por excesso de produção por uma ou ambas as glândulas adrenais, ou superprodução do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que normalmente regula a produção de cortisol.

• Um tumor da glândula pituitária (adenoma pituitário). Um tumor não canceroso (benigno) da glândula pituitária, localizado na base do cérebro, produz uma quantidade excessiva de ACTH, que por sua vez estimula as glândulas supra-renais a produzirem mais cortisol. Quando essa forma da síndrome se desenvolve, é chamada de doença de Cushing. Ocorre com muito mais frequência em mulheres e é a forma mais comum de síndrome de Cushing endógena.
• Um tumor secretor de ACTH. Raramente, um tumor que se desenvolve em um órgão que normalmente não produz ACTH começará a secretar esse hormônio em excesso, resultando na síndrome de Cushing. Esses tumores, que podem ser não cancerosos (benignos) ou cancerosos (malignos), são geralmente encontrados nos pulmões, pâncreas, tireóide ou timo.

• Uma doença primária da glândula adrenal. Em algumas pessoas, a causa da síndrome de Cushing é o excesso de secreção de cortisol que não depende da estimulação do ACTH e está associada a distúrbios das glândulas supra-renais. O mais comum desses distúrbios é um tumor não canceroso do córtex adrenal, denominado adenoma adrenal.

  Tumores cancerosos do córtex adrenal (carcinomas adrenocorticais) são raros, mas também podem causar a síndrome de Cushing. Ocasionalmente, o aumento nodular benigno de ambas as glândulas adrenais pode resultar na síndrome de Cushing.

• Síndrome de Cushing familiar. Raramente, as pessoas herdam a tendência de desenvolver tumores em uma ou mais das glândulas endócrinas, afetando os níveis de cortisol e causando a síndrome de Cushing.

Complicações

Sem tratamento, complicações de A síndrome de Cushing pode incluir:

• Perda óssea (osteoporose), que pode resultar em fraturas ósseas incomuns, como fraturas de costelas e fraturas dos ossos dos pés
• Sangue alto pressão (hipertensão)
• diabetes tipo 2
• infecções frequentes ou incomuns
• perda de massa muscular e força

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Diagnóstico

A síndrome de Cushing pode ser difícil de diagnosticar, principalmente a síndrome de Cushing endógena, porque outras condições compartilham os mesmos sinais e sintomas. Diagnosticar a síndrome de Cushing pode ser um processo longo e extenso. Você pode não ter respostas firmes sobre sua condição até que tenha uma série de consultas médicas.

Seu médico fará um exame físico para procurar sinais da síndrome de Cushing. Ele ou ela pode suspeitar da síndrome de Cushing se você tiver sinais como arredondamento do rosto (face da lua), uma camada de tecido adiposo entre os ombros e o pescoço (corcunda de búfalo) e pele fina com hematomas e estrias.

Se você está tomando um medicamento corticosteroide há muito tempo, seu médico pode suspeitar que você desenvolveu a síndrome de Cushing como resultado desse medicamento. Se você não usa um medicamento corticosteroide, esses testes de diagnóstico podem ajudar a identificar a causa:

Exames de urina e sangue. Esses testes medem os níveis hormonais na urina e no sangue e mostram se o corpo está produzindo cortisol em excesso. Para o teste de urina, pode ser solicitado que você colete sua urina em um período de 24 horas. As amostras de urina e sangue serão enviadas a um laboratório para análise dos níveis de cortisol.

Seu médico também pode recomendar outros testes especializados que envolvem a medição dos níveis de cortisol antes e depois da estimulação ou supressão com outros medicamentos hormonais.

• Teste de saliva. Os níveis de cortisol normalmente aumentam e diminuem ao longo do dia. Em pessoas sem a síndrome de Cushing, os níveis de cortisol caem significativamente à noite. Ao analisar os níveis de cortisol de uma pequena amostra de saliva coletada tarde da noite, os médicos podem ver se os níveis de cortisol estão muito altos, sugerindo um diagnóstico de síndrome de Cushing.
• Testes de imagem. A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (MRI) podem fornecer imagens das glândulas pituitária e adrenal para detectar anormalidades, como tumores.

Amostragem do seio petroso. Este teste pode ajudar a determinar se a causa da síndrome de Cushing endógena está enraizada na hipófise ou em outro lugar. Para o teste, amostras de sangue são retiradas dos seios petrosos - veias que drenam a glândula pituitária.

Um tubo fino é inserido na parte superior da coxa ou na região da virilha enquanto você está sedado e é enfiado na glândula pituitária. seios da face. Os níveis de ACTH são medidos nos seios petrosos e em uma amostra de sangue retirada do antebraço.

Se o nível de ACTH for mais alto na amostra dos seios da face, o problema provém da hipófise. Se os níveis de ACTH são semelhantes entre os seios da face e antebraço, a raiz do problema está fora da glândula pituitária.

Esses testes ajudam o seu médico a diagnosticar a síndrome de Cushing e podem ajudar a descartar outras condições médicas com sinais e sintomas semelhantes. Por exemplo, a síndrome dos ovários policísticos - um distúrbio hormonal em mulheres com ovários aumentados - compartilha alguns dos mesmos sinais e sintomas da síndrome de Cushing, como crescimento excessivo de pelos e períodos menstruais irregulares. Depressão, distúrbios alimentares e alcoolismo também podem imitar parcialmente a síndrome de Cushing.

Tratamento

Os tratamentos para a síndrome de Cushing são projetados para reduzir o alto nível de cortisol em seu corpo. O melhor tratamento para você depende da causa da síndrome. As opções incluem:

Redução do uso de corticosteroides

Se a causa da síndrome de Cushing for o uso prolongado de medicamentos corticosteroides, seu médico poderá manter os sinais e sintomas da síndrome de Cushing sob controle reduzindo a dosagem do medicamento ao longo de um período de tempo e, ao mesmo tempo, administrar adequadamente sua asma, artrite ou outra condição.

Para muitos desses problemas médicos, seu médico pode prescrever medicamentos não corticosteroides, o que permitirá que ele ou ela para reduzir a dosagem ou eliminar completamente o uso de corticosteróides. Não reduza a dose de medicamentos corticosteroides nem pare de tomá-los por conta própria. Faça isso apenas sob a supervisão de seu médico.

A interrupção abrupta desses medicamentos pode levar a níveis deficientes de cortisol. A redução gradual dos corticosteroides permite que seu corpo retome a produção normal de cortisol.

Cirurgia

Se a causa da síndrome de Cushing for um tumor, seu médico pode recomendar a remoção cirúrgica completa. Os tumores hipofisários são normalmente removidos por um neurocirurgião, que pode realizar o procedimento pelo nariz. Se um tumor estiver presente nas glândulas supra-renais, pulmões ou pâncreas, o cirurgião pode removê-lo por meio de uma operação padrão ou, em alguns casos, usando técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, com incisões menores.

Após a operação, você precisará tomar medicamentos de reposição de cortisol para fornecer ao corpo a quantidade correta de cortisol. Na maioria dos casos, você acabará experimentando um retorno da produção normal do hormônio adrenal, e seu médico pode diminuir os medicamentos de reposição.

No entanto, esse processo pode levar até um ano ou mais. Em alguns casos, as pessoas com síndrome de Cushing nunca experimentam uma retomada da função adrenal normal; eles então precisam de terapia de reposição vitalícia.

Radioterapia

Se o cirurgião não conseguir remover totalmente um tumor hipofisário, ele geralmente prescreverá terapia de radiação para ser usada em conjunto com o Operação. Além disso, a radiação pode ser usada para pessoas que não são candidatas a cirurgia.

A radiação pode ser administrada em pequenas doses por um período de seis semanas ou com uma técnica chamada radiocirurgia estereotáxica. No último procedimento, uma grande dose única de radiação é aplicada ao tumor e a exposição à radiação para os tecidos circundantes é minimizada.

Medicamentos

Os medicamentos podem ser usados ​​para controlar a produção de cortisol quando a cirurgia e a radiação não funcionam. Os medicamentos também podem ser usados ​​antes da cirurgia em pessoas que ficaram muito doentes com a síndrome de Cushing. Os médicos podem recomendar a terapia com medicamentos antes da cirurgia para melhorar os sinais e sintomas e minimizar o risco cirúrgico. A terapia médica pode não melhorar completamente todos os sintomas do excesso de cortisol.

Os medicamentos para controlar a produção excessiva de cortisol na glândula adrenal incluem cetoconazol, mitotano (Lysodren) e metirapona (Metopirona).

Mifepristone (Korlym, Mifeprex) é aprovado para pessoas com síndrome de Cushing que têm diabetes tipo 2 ou intolerância à glicose. O mifepristone não diminui a produção de cortisol, mas bloqueia o efeito do cortisol em seus tecidos.

Os efeitos colaterais desses medicamentos podem incluir fadiga, náuseas, vômitos, dores de cabeça, dores musculares, pressão alta, baixo teor de potássio e inchaço. Alguns têm efeitos colaterais mais sérios, como efeitos colaterais neurológicos e toxicidade hepática.

O mais novo medicamento para a síndrome de Cushing é o pasireotídeo (Signifor), e atua diminuindo a produção de ACTH em um tumor hipofisário. Este medicamento é administrado por injeção duas vezes ao dia. É recomendado se a cirurgia hipofisária não for bem-sucedida ou não puder ser realizada.

Os efeitos colaterais são bastante comuns e podem incluir diarreia, náuseas, açúcar elevado no sangue ou diabetes, dor de cabeça, dor abdominal e fadiga.

Em alguns casos, o tumor ou seu tratamento fará com que outros hormônios produzidos pela glândula pituitária ou adrenal se tornem deficientes e seu médico recomendará medicamentos de reposição hormonal.

Se nenhuma dessas opções de tratamento for apropriada ou eficaz, o seu médico pode recomendar a remoção cirúrgica das glândulas adrenais (adrenalectomia bilateral). Este procedimento irá curar a produção excessiva de cortisol, mas exigirá medicamentos de reposição para toda a vida.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

A duração da sua recuperação da síndrome de Cushing dependerá da gravidade e da causa da sua condição. Lembre-se de ser paciente. Você não desenvolveu a síndrome de Cushing durante a noite e seus sintomas também não vão desaparecer durante a noite. Enquanto isso, essas dicas podem ajudá-lo em sua jornada de volta à saúde.

• Aumente as atividades lentamente. Você pode estar com tanta pressa para recuperar o seu antigo eu que se esforça demais e rápido demais, mas seus músculos enfraquecidos precisam de uma abordagem mais lenta. Trabalhe até um nível razoável de exercício ou atividade que pareça confortável sem exagerar. Você vai melhorar aos poucos, e sua persistência será recompensada.
• Coma com moderação. Alimentos nutritivos e saudáveis ​​fornecem uma boa fonte de combustível para seu corpo em recuperação e podem ajudá-lo a perder os quilos extras que você ganhou com a síndrome de Cushing. Certifique-se de que está ingerindo cálcio e vitamina D suficientes. Juntos, eles ajudam o corpo a absorver o cálcio, o que pode ajudar a fortalecer os ossos, neutralizando a perda de densidade óssea que costuma ocorrer com a síndrome de Cushing.
• Monitore seu saúde mental. A depressão pode ser um efeito colateral da síndrome de Cushing, mas também pode persistir ou se desenvolver após o início do tratamento. Não ignore sua depressão ou espere. Procure ajuda imediata do seu médico ou terapeuta se estiver deprimido, oprimido ou com dificuldade em lidar com a recuperação.
• Alivie suavemente as dores. Banhos quentes, massagens e exercícios de baixo impacto, como hidroginástica e tai chi, podem ajudar a aliviar um pouco as dores musculares e articulares que acompanham a recuperação da síndrome de Cushing.

Enfrentamento e suporte

Os grupos de apoio podem ser valiosos no tratamento da síndrome de Cushing e na recuperação. Eles o reúnem com outras pessoas que estão enfrentando os mesmos tipos de desafios, junto com suas famílias e amigos, e oferecem um ambiente no qual você pode compartilhar problemas comuns.

Pergunte ao seu médico sobre grupos de apoio em sua comunidade. O departamento de saúde local, biblioteca pública e lista telefônica, bem como a internet também podem ser boas fontes para encontrar um grupo de apoio em sua área.

Preparando-se para sua consulta

Você provável que consulte primeiro o seu médico de cuidados primários. No entanto, em alguns casos, quando você ligar para marcar uma consulta, poderá ser encaminhado imediatamente a um médico especialista em distúrbios hormonais (endocrinologista).

É uma boa ideia se preparar para a consulta para que você pode aproveitar ao máximo o seu tempo com o seu médico. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar e o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

• Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta. Na hora de marcar a consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência para se preparar para os testes de diagnóstico.
• Anote todos os sintomas que estiver experimentando, incluindo aqueles que possam parecer não relacionados a o motivo pelo qual você agendou o compromisso. Por exemplo, se você teve dores de cabeça com mais frequência ou se está se sentindo para baixo ou mais cansado do que o normal, esta é uma informação importante para compartilhar com seu médico. Informe também o seu médico sobre mudanças em sua aparência física, como ganho de peso, nova acne ou aumento de pelos no corpo.
• Anote informações pessoais importantes, incluindo quaisquer mudanças em seus relacionamentos pessoais e em sua vida sexual. Informe o seu médico se as pessoas mais próximas a você notaram que você parece irritado ou que parece ter mais alterações de humor do que no passado. Pode ser útil tirar uma foto sua que mostre quaisquer mudanças em sua aparência física desde que você começou a sentir os sintomas.
• Faça uma lista de todos os medicamentos, bem como vitaminas, cremes ou suplementos, que você está tomando ou usou no passado. Inclua em sua lista o nome específico, a dose e as datas de quaisquer medicamentos esteróides que você tenha tomado no passado, como injeções de cortisona.
• Leve um membro da família ou amigo, se possível. Às vezes, pode ser difícil lembrar de todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com o seu médico pode ser limitado, portanto, preparar uma lista de perguntas com antecedência pode ajudá-los a aproveitar ao máximo o tempo juntos. Para a síndrome de Cushing, algumas perguntas básicas a serem feitas ao seu médico incluem:

• Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
• De que tipos de testes diagnósticos eu preciso? Como esses testes são realizados?
• Quais são minhas opções de tratamento? O que você recomenda para mim?
• Meus sinais e sintomas físicos melhorarão com o tratamento? Vou ver alguma diferença na minha aparência e também na maneira como me sinto?
• O tratamento me ajudará a me sentir mais estável emocionalmente?
• Qual impacto a longo prazo poderia cada opção de tratamento ter? Haverá impacto na minha capacidade de ter filhos?
• Como você seguirá minha resposta ao tratamento ao longo do tempo?
• Tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor forma de administrar essas condições em conjunto?
• Existem brochuras ou outro material impresso que posso levar para casa? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas adicionais durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode reservar tempo para revisar quaisquer pontos nos quais você deseja gastar mais tempo. Seu médico pode perguntar:

• Quando você começou a ter sintomas?
• Você tem sintomas constantemente ou eles aparecem e desaparecem? Eles pioraram com o tempo?
• Você notou alguma mudança em seu desempenho sexual ou em seu interesse por sexo?
• Seu ciclo menstrual mudou ou você parou de menstruar?
• Você ganhou peso? Em que parte do corpo?
• Você tem dificuldade em controlar suas emoções?
• Você notou que se machuca com mais facilidade ou que feridas e infecções demoram mais para cicatrizar do que no passado?
• Você tem fraqueza nos músculos, como dificuldade para sair da banheira ou andar escadas?
• Você desenvolveu acne nova ou mais pelos no corpo ou no rosto?
• Você tem tomado algum medicamento corticosteroide? Por quanto tempo?
• O que, se houver alguma coisa, parece melhorar ou piorar seus sintomas?