Anomalia de Ebstein

Visão geral

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro que está presente ao nascimento (congênito). Nessa condição, sua válvula tricúspide está na posição errada e as abas (folhetos) da válvula estão com o formato incorreto. Como resultado, a válvula não funciona corretamente.

O sangue pode vazar de volta pela válvula, tornando o coração menos eficiente. A anomalia de Ebstein também pode levar ao aumento do coração e insuficiência cardíaca.

Se você não tiver sinais ou sintomas associados à anomalia de Ebstein, o monitoramento regular do seu coração pode ser tudo de que você precisa. Poderá necessitar de tratamento se os sinais e sintomas o incomodarem ou se o seu coração estiver a aumentar ou a enfraquecer. As opções de tratamento incluem medicamentos e cirurgia.

Sintomas

Formas leves de anomalia de Ebstein podem não causar sintomas até mais tarde na idade adulta. Os sinais e sintomas podem incluir:

• Falta de ar, especialmente com esforço
• Fadiga
• Palpitações cardíacas ou ritmos cardíacos anormais (arritmias)
• Uma descoloração azulada dos lábios e da pele causada por baixo teor de oxigênio (cianose)

Quando consultar um médico

Se você ou seu filho apresentarem sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca - como fadiga fácil ou falta de ar, mesmo com atividades normais - ou se a pele ao redor dos lábios e das unhas parecer azulada ou se você tiver inchaço nas pernas, converse com seu médico. Ele pode encaminhá-lo a um médico especialista em doenças cardíacas congênitas (cardiologista).

Causas

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco que você tem no nascimento (congênito). A causa é desconhecida. Para entender como a anomalia de Ebstein afeta seu coração, é útil saber como o coração funciona para fornecer sangue ao corpo.

Como funciona o seu coração

Seu coração é composto de quatro câmaras . As duas câmaras superiores (átrios) recebem sangue. As duas câmaras inferiores (ventrículos) bombeiam o sangue.

Quatro válvulas abrem e fecham para permitir que o sangue flua em uma direção através do coração. Cada válvula consiste em duas ou três abas (folhetos) finas e fortes de tecido. Uma válvula fechada impede que o sangue flua para a próxima câmara ou retorne à anterior.

O sangue pobre em oxigênio do corpo flui para o átrio direito. O sangue então flui através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, que bombeia o sangue para os pulmões. Do outro lado do coração, o sangue rico em oxigênio dos pulmões flui para o átrio esquerdo, através da válvula mitral e para o ventrículo esquerdo, que bombeia o sangue para o resto do corpo.

O que acontece na anomalia de Ebstein

A válvula tricúspide normalmente fica entre as duas câmaras cardíacas direitas (átrio direito e ventrículo direito).

Na anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide fica mais baixa do que o normal em o ventrículo direito. Isso faz com que uma parte do ventrículo direito se torne parte do átrio direito, fazendo com que o átrio direito aumente e não funcione adequadamente.

Além disso, os folhetos da válvula tricúspide são anormalmente formados. Isso pode levar ao vazamento de sangue para o átrio direito (regurgitação da válvula tricúspide).

A localização da válvula e a forma como ela se forma variam de pessoa para pessoa. Algumas pessoas têm uma válvula levemente anormal. Outros têm uma válvula com vazamento grave.

Outras doenças cardíacas associadas à anomalia de Ebstein

As doenças cardíacas comuns associadas incluem:

• Buracos no coração. Muitas pessoas com anomalia de Ebstein têm um orifício entre as duas câmaras superiores do coração, denominado defeito do septo atrial ou uma abertura denominada forame oval patente (FOP). Um PFO é um orifício entre as câmaras cardíacas superiores que todos os bebês têm antes do nascimento e que geralmente se fecha após o nascimento. Ele pode permanecer aberto em algumas pessoas sem causar problemas.

  Esses orifícios podem diminuir a quantidade de oxigênio disponível no sangue, causando uma descoloração azulada dos lábios e da pele (cianose).

• Batimentos cardíacos anormais (arritmias). Um ritmo cardíaco anormal ou batimentos cardíacos rápidos dificultam o funcionamento adequado do coração, especialmente quando a válvula tricúspide está vazando muito. Em alguns casos, um ritmo cardíaco muito rápido causa crises de desmaio (síncope).
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Pessoas com síndrome de WPW têm uma via elétrica anormal no coração que pode levar a batimentos cardíacos acelerados e desmaios.

Fatores de risco

Defeitos cardíacos congênitos, como Ebstein anomalia, ocorre conforme o coração do bebê se desenvolve no útero da mãe.

Os médicos não têm certeza de quais fatores de risco estão associados ao defeito. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais desempenham um papel. Uma história familiar de defeitos cardíacos ou o uso de certos medicamentos pela mãe, como lítio, durante a gravidez pode aumentar o risco de anomalia de Ebstein na criança.

Complicações

Anomalia de Ebstein leve pode não causa complicações.

No entanto, as possíveis complicações da anomalia de Ebstein incluem:

• insuficiência cardíaca
• parada cardíaca súbita
• acidente vascular cerebral

Tomar alguns cuidados antes de praticar esportes ou engravidar pode ajudar a prevenir complicações.

Se o tamanho do seu coração estiver quase normal e você não tiver distúrbios do ritmo cardíaco, provavelmente poderá participar da maioria das atividades físicas. Dependendo dos seus sinais e sintomas, seu médico pode recomendar que você evite certos esportes competitivos, como futebol ou basquete.

Se você está planejando ter um bebê, converse com seu médico. Muitas mulheres com anomalia de Ebstein leve podem ter filhos com segurança. Mas a gravidez, o parto e o parto colocam uma pressão adicional em seu coração. Raramente, podem ocorrer complicações graves que podem causar a morte da mãe ou do bebê. Juntos, você e seu médico podem decidir quanto monitoramento você precisa durante a gravidez e o parto. Em alguns casos, outros tratamentos para sua condição ou sintomas podem ser recomendados antes de você engravidar.

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Diagnóstico

Se você ou seu filho não apresentarem sinais ou sintomas de problemas cardíacos, o médico pode suspeitar do problema somente após ouvir sons cardíacos anormais durante um exame físico de rotina.

Ruídos cardíacos anormais, como sopro cardíaco , geralmente não são motivo de preocupação. No entanto, o seu médico ou o médico do seu filho provavelmente irá encaminhá-lo a um médico especializado no tratamento de doenças cardíacas (cardiologista) para determinar a causa.

Seu médico pode recomendar vários testes, incluindo:

• Ecocardiograma. Este teste usa ondas sonoras para produzir imagens detalhadas do seu coração. Mostra a estrutura da válvula tricúspide e o fluxo sanguíneo no coração. Às vezes, um ecocardiograma transesofágico é feito. Este teste usa um tubo com um pequeno dispositivo de som (transdutor) inserido na parte do trato digestivo que vai da garganta ao estômago (esôfago). Como o esôfago fica próximo ao coração, o transdutor fornece uma imagem detalhada do seu coração.
• Eletrocardiograma (ECG). Sensores (eletrodos) presos ao tórax e membros medem o tempo e a duração dos batimentos cardíacos. Um ECG pode ajudar a mostrar problemas com o ritmo e a estrutura do seu coração.
• Monitor Holter. Um monitor Holter é um dispositivo portátil de ECG que você usa quando está fora do consultório médico. Ele registra a atividade elétrica do seu coração enquanto você realiza suas atividades normais por um ou dois dias. Alguns dispositivos pessoais, como relógios inteligentes, oferecem monitoramento de ECG. Pergunte ao seu médico se esta é uma opção para você.
• Radiografia de tórax. A radiografia de tórax é uma imagem do coração, pulmões e vasos sanguíneos. Ele pode informar ao seu médico se o seu coração estiver dilatado.
• Ressonância magnética cardíaca. Uma ressonância magnética cardíaca usa campos magnéticos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do seu coração. Este teste dá ao seu médico uma visão detalhada da válvula tricúspide. Ele permite que seu médico veja o tamanho das câmaras cardíacas e como elas funcionam.
• Oximetria de pulso. Neste teste, um sensor conectado ao seu dedo do pé mede a quantidade de oxigênio no sangue.
• Teste de esforço ergométrico. Durante este teste, sua pressão arterial, frequência cardíaca, ritmo cardíaco e respiração são monitorados enquanto você caminha em uma esteira ou bicicleta ergométrica. Um teste de esforço pode mostrar como seu coração responde ao exercício. Pode ajudar seu médico a decidir qual nível de atividade física é seguro para você.

Estudo de eletrofisiologia. Para realizar esse teste, o médico enfia tubos finos e flexíveis (cateteres) com eletrodos nas pontas dos vasos sanguíneos até áreas dentro do coração para mapear os impulsos elétricos do coração.

Além disso, o médico pode usar os eletrodos para estimular o coração a bater em taxas que podem desencadear - ou interromper - uma arritmia. Isso pode ajudar seu médico a determinar se os medicamentos podem ajudar a tratar a arritmia.

• Cateterismo cardíaco. Um tubo longo e fino (cateter) é inserido em um vaso sanguíneo em sua virilha, braço ou pescoço e guiado até o coração por meio de imagens de raios-X. Um corante especial injetado através do cateter ajuda o médico a ver o fluxo sanguíneo no coração, vasos sanguíneos e válvulas; medir pressões e níveis de oxigênio em seu coração; e procure anormalidades no coração e nos pulmões.

Tratamento

O tratamento da anomalia de Ebstein depende da gravidade do defeito e dos seus sinais e sintomas. O objetivo do tratamento é reduzir seus sintomas e evitar complicações futuras, como insuficiência cardíaca e arritmias.

Monitoramento regular

Se você não tem sinais ou sintomas ou ritmo cardíaco anormal, seu médico pode recomendar o monitoramento de sua condição cardíaca com exames regulares.

As consultas de acompanhamento geralmente incluem um exame físico e testes como eletrocardiograma, ecocardiograma, teste de monitor Holter e teste de esforço.

Medicamentos

Se você tem distúrbios do ritmo cardíaco, os medicamentos podem ajudar a controlar sua frequência cardíaca e a manter o ritmo cardíaco normal.

Seu médico também pode prescrever medicamentos para aliviar os sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, como medicamentos para prevenção retenção de água (diuréticos).

Se você tiver certos problemas de ritmo cardíaco ou um buraco (defeito do septo atrial) entre as câmaras cardíacas superiores, seu médico pode prescrever medicamentos para prevenir coágulos sanguíneos.

Alguns bebês recebem uma substância inalada chamada óxido nítrico para ajudar a melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Cirurgia

Seu médico pode recomendar uma cirurgia se os seus sintomas afetarem sua qualidade de vida. A cirurgia também pode ser recomendada se seu coração estiver aumentando e sua função cardíaca estiver diminuindo. Se você precisar de cirurgia, é importante escolher um cirurgião que esteja familiarizado com o defeito e que tenha treinamento e experiência na execução de procedimentos para corrigi-lo.

Vários tipos de procedimentos podem ser usados ​​para tratar cirurgicamente a anomalia de Ebstein e associados defeitos.

Reparação da válvula tricúspide. Os cirurgiões reduzem o tamanho da abertura da válvula e permitem que os folhetos das válvulas se unam para funcionarem corretamente. Uma faixa pode ser colocada ao redor da válvula para mantê-la no lugar. Este procedimento geralmente é feito quando há tecido valvar suficiente para permitir o reparo.

Uma nova forma de reparo da válvula tricúspide é chamada de reconstrução em cone. Os cirurgiões separam os folhetos da válvula tricúspide do músculo cardíaco. Os folhetos são girados e recolocados, criando um cone de folheto.

Em alguns casos, sua válvula pode precisar ser reparada novamente ou substituída no futuro.

Substituição da válvula tricúspide. Se a válvula não puder ser reparada, o cirurgião pode removê-la e substituí-la por um tecido biológico (bioprótese) ou válvula mecânica. As válvulas mecânicas não são usadas com frequência para a substituição da válvula tricúspide.

Se você tem uma válvula mecânica, precisará de um diluente para evitar coágulos sanguíneos. Se você tiver qualquer tipo de válvula artificial, precisará tomar medicamentos para prevenir uma inflamação do revestimento interno do coração (endocardite) antes de procedimentos odontológicos.

• Fechamento do defeito do septo atrial. Se houver um orifício entre as câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial), o cirurgião pode reparar ou substituir a válvula defeituosa. Seu cirurgião também pode reparar outros defeitos cardíacos que você teve durante esta cirurgia.
• Procedimento de labirinto. Se você tem ritmo cardíaco acelerado, seu cirurgião pode realizar o procedimento de labirinto durante o reparo da válvula ou cirurgia de substituição. Neste procedimento, o cirurgião faz pequenas incisões nas câmaras superiores do coração para criar um padrão ou labirinto de tecido cicatricial. Como o tecido cicatricial não conduz eletricidade, ele interfere nos impulsos elétricos perdidos que causam alguns tipos de ritmo cardíaco acelerado. Frio extremo (crioterapia) ou energia de radiofrequência também podem ser usados ​​para criar as cicatrizes.

Ablação por cateter de radiofrequência

Se você tem ritmo cardíaco acelerado ou anormal, seu médico pode realizar ablação por cateter de radiofrequência. Neste procedimento, o médico passa um ou mais cateteres através dos vasos sanguíneos até o coração.

Os eletrodos nas pontas dos cateteres usam energia de radiofrequência para danificar (ablacionar) um pequeno ponto do tecido cardíaco e criar um bloqueio elétrico ao longo do caminho que está causando sua arritmia. Alguns casos requerem procedimentos repetidos.

Transplante de coração

Se você tem anomalia de Ebstein grave e função cardíaca deficiente, pode ser necessário um transplante de coração.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

Se você ou seu filho tem anomalia de Ebstein leve, eis o que você pode fazer para controlar os sintomas e melhorar o conforto.

• Acompanhamento sobre cuidados médicos. Consulte um cardiologista com experiência no tratamento de cardiopatias congênitas para exames regulares. Relate sinais ou sintomas novos ou que piorem ao médico. O tratamento oportuno pode evitar o agravamento da condição.
• Tome os medicamentos conforme prescrito. Tomar a dose certa na hora certa pode ajudar a aliviar sintomas como batimentos cardíacos acelerados, fadiga e falta de ar.
• Mantenha-se ativo. Seja tão fisicamente ativo quanto o médico do seu filho permitir. O exercício pode ajudar a fortalecer o coração e melhorar o fluxo sanguíneo. Incentive a brincadeira com intervalos conforme necessário. Peça ao médico um atestado que você pode dar aos professores ou cuidadores de seu filho descrevendo as restrições de atividades.
• Crie uma rede de apoio. Embora muitas pessoas com defeitos cardíacos congênitos tenham uma vida normal e saudável, viver com um defeito cardíaco pode ser desafiador se você ou seu filho necessitarem de cuidados especializados. Uma condição séria de saúde pode criar um desgaste físico, emocional e financeiro. Ter família e amigos em quem você pode confiar é fundamental. Algumas pessoas acham que os grupos de apoio são uma fonte útil de informação, conforto e amizade.

Preparação para seu compromisso

O seu médico de atenção primária pode encaminhá-lo a um médico especializado no tratamento de doenças cardíacas (cardiologista). Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta.

O que você pode fazer

Ao marcar a consulta com o médico, pergunte se precisa fazer alguma coisa com antecedência, tais como restringir a sua dieta ou a de seu filho.

Anote as seguintes informações e leve-as com você para a consulta:

• Sintomas, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo da sua consulta
• Quando os sintomas começaram
• Todos os medicamentos, vitaminas e suplementos atualmente em uso, incluindo doses
• Perguntas a fazer ao médico

Se você estiver vendo um novo médico, solicite que uma cópia dos registros médicos seja enviada para o novo consultório.

Para anomalia de Ebstein, perguntas específicas para fazer ao seu médico incluem:

• Qual é a causa mais provável desses sintomas?
• De que tipos de exames eu ou meu filho precisamos?
• Quais tratamentos estão disponíveis e quais você recomenda?
• Quais efeitos colaterais ca n a causa do tratamento?
• Qual é a melhor forma de controlar essa condição com outras doenças que eu ou meu filho temos?
• Eu ou meu filho precisamos restringir as atividades?
• Posso ter brochuras ou outro material impresso? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico para lhe fazer perguntas, como:

• Com que frequência você tem sintomas?
• Algo parece melhorar os sintomas?
• O que, se qualquer coisa piora os sintomas?
• Quais medicamentos você ou seu filho está tomando?