Sarcoma de Ewing

Visão geral

Sarcoma de Ewing (YOO-ing) é um tipo raro de câncer que ocorre nos ossos ou nos tecidos moles ao redor dos ossos.

O sarcoma de Ewing começa mais frequentemente em nos ossos da perna e na pelve, mas pode ocorrer em qualquer osso. Com menos frequência, começa nos tecidos moles do tórax, abdômen, membros ou outros locais.

O sarcoma de Ewing é mais comum em crianças e adolescentes, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Avanços importantes no tratamento do sarcoma de Ewing ajudaram a melhorar as perspectivas das pessoas com esse câncer. Após a conclusão do tratamento, o monitoramento vitalício é recomendado para observar os possíveis efeitos tardios da quimioterapia e radiação intensas.

Sintomas

Os sinais e sintomas do sarcoma de Ewing incluem:

• Dor, inchaço ou sensibilidade perto da área afetada
• Dor nos ossos
• Cansaço inexplicável
• Febre sem causa conhecida
• Perder peso sem tentar

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu médico se você ou seu filho apresentarem quaisquer sinais e sintomas persistentes que o preocupem.

Causas

Não está claro o que causa o sarcoma de Ewing.

Os médicos sabem que o sarcoma de Ewing começa quando uma célula desenvolve alterações em seu DNA. O DNA de uma célula contém as instruções que dizem a uma célula o que fazer. As mudanças dizem à célula para se multiplicar rapidamente e continuar vivendo quando as células saudáveis ​​normalmente morreriam. O resultado é uma massa (tumor) de células anormais que podem invadir e destruir o tecido saudável do corpo. As células anormais podem se desprender e se espalhar (metástase) por todo o corpo.

No sarcoma de Ewing, as alterações no DNA afetam com mais frequência um gene chamado EWSR1. Se o seu médico suspeitar que você tem sarcoma de Ewing, suas células cancerosas podem ser testadas para procurar alterações neste gene.

Fatores de risco

Os fatores de risco para sarcoma de Ewing incluem:

• Sua idade. O sarcoma de Ewing pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais provável de ocorrer em crianças e adolescentes.
• Sua ancestralidade. O sarcoma de Ewing é mais comum em pessoas de ascendência europeia. É muito menos comum em pessoas de ascendência africana e do leste asiático.

Complicações

As complicações do sarcoma de Ewing e seu tratamento incluem:

• Câncer que se espalha (metástase). O sarcoma de Ewing pode se espalhar de onde começou para outras áreas, tornando o tratamento e a recuperação mais difíceis. O sarcoma de Ewing se espalha com mais frequência para os pulmões e outros ossos.
• Efeitos colaterais do tratamento de longo prazo. Os tratamentos agressivos necessários para controlar o sarcoma de Ewing podem causar efeitos colaterais substanciais, tanto a curto quanto a longo prazo. Sua equipe de saúde pode ajudá-lo a controlar os efeitos colaterais que acontecem durante o tratamento e fornecer uma lista de efeitos colaterais a serem observados nos anos após o tratamento.

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Diagnóstico

O diagnóstico de sarcoma de Ewing geralmente começa com um exame físico para entender melhor os sintomas que você ou seu filho podem estar sentindo. Com base nessas descobertas, outros testes e procedimentos podem ser recomendados.

Testes de imagem

Os testes de imagem ajudam seu médico a investigar seus sintomas ósseos, procurar câncer e procurar sinais de que o câncer se espalhou .

Os testes de imagem podem incluir:

• raio-X
• tomografia computadorizada (TC)
• imagem por ressonância magnética (MRI )
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
• Varredura óssea

Remoção de uma amostra de células para teste (biópsia)

Um procedimento de biópsia é usado para coletar uma amostra de células suspeitas para testes de laboratório. Os testes podem mostrar se as células são cancerosas e que tipo de câncer você tem.

Os tipos de procedimentos de biópsia usados ​​para diagnosticar o sarcoma de Ewing incluem:

• Biópsia por agulha. O médico insere uma agulha fina na pele e a conduz até o tumor. A agulha é usada para remover pequenos pedaços de tecido do tumor.
• Biópsia cirúrgica. O médico faz uma incisão na pele e remove todo o tumor (biópsia excisional) ou uma parte do tumor (biópsia incisional).

Determinar o tipo de biópsia necessária e as especificações de como deve ser realizado requer um planejamento cuidadoso por parte da equipe médica. Os médicos precisam realizar a biópsia de uma forma que não interfira em futuras cirurgias para remover o câncer. Por esse motivo, peça ao seu médico o encaminhamento para uma equipe de especialistas com vasta experiência no tratamento do sarcoma de Ewing antes da biópsia.

Teste de mutações genéticas nas células cancerosas

Uma amostra de suas células cancerosas será testada no laboratório para determinar quais alterações no DNA estão presentes nas células. As células do sarcoma de Ewing geralmente apresentam alterações no gene EWSR1. Na maioria das vezes, o gene EWSR1 se funde com outro gene chamado FLI1, criando um novo gene chamado EWS-FLI1. Testar as células cancerosas para essas alterações genéticas pode ajudar a confirmar o diagnóstico e dar pistas ao seu médico sobre a agressividade da sua doença.

Tratamento

O tratamento do sarcoma de Ewing geralmente começa com quimioterapia. A cirurgia para remover o câncer geralmente segue. Outros tratamentos, incluindo radioterapia, podem ser usados ​​em certas situações.

Quimioterapia

A quimioterapia usa drogas poderosas para matar células cancerosas. O tratamento quimioterápico geralmente combina dois ou mais medicamentos que podem ser administrados como uma infusão em uma veia (IV), na forma de pílula ou por meio de ambos os métodos.

O tratamento para o sarcoma de Ewing geralmente começa com quimioterapia. Os medicamentos podem reduzir o tumor e facilitar a remoção do câncer com cirurgia ou o alvo com radioterapia.

Após a cirurgia ou radioterapia, os tratamentos de quimioterapia podem continuar para matar quaisquer células cancerosas que possam permanecer.

Para câncer avançado que se espalha para outras áreas do corpo, a quimioterapia pode ajudar a aliviar a dor e retardar o crescimento do câncer.

Cirurgia

O objetivo de a cirurgia consiste em remover todas as células cancerosas. Mas o planejamento da operação também leva em consideração como ela afetará sua capacidade de conduzir sua vida diária.

A cirurgia para o sarcoma de Ewing pode envolver a remoção de uma pequena parte do osso ou de um membro inteiro. Se os cirurgiões podem remover todo o câncer sem remover todo o membro depende de vários fatores, como o tamanho e a localização do tumor e se ele encolhe após a quimioterapia.

Radioterapia

A radioterapia usa feixes de alta energia, como raios-X e prótons, para matar células cancerosas.

Durante a radioterapia, os feixes de energia são fornecidos por uma máquina que se move ao seu redor enquanto você está deitado em um mesa. Os feixes são cuidadosamente direcionados para a área do sarcoma de Ewing para reduzir o risco de danos às células saudáveis ​​circundantes.

A radioterapia pode ser recomendada após a cirurgia para matar todas as células cancerosas remanescentes. Também pode ser usado no lugar da cirurgia se o sarcoma de Ewing estiver localizado em uma parte do corpo onde a cirurgia não é possível ou resultaria em resultados funcionais inaceitáveis ​​(como perda da função intestinal ou da bexiga).

Para sarcomas de Ewing avançados, a radioterapia pode retardar o crescimento do câncer e ajudar a aliviar a dor.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e suporte

Um diagnóstico de sarcoma de Ewing pode ser assustador - especialmente para a família de uma criança recém-diagnosticada. Com o tempo, você encontrará maneiras de lidar com o sofrimento e a incerteza do câncer. Até então, você pode achar que ajuda:

• Aprender o suficiente sobre o sarcoma de Ewing para tomar decisões sobre cuidados. Pergunte ao seu médico sobre o sarcoma de Ewing, incluindo opções de tratamento. À medida que você aprende mais, pode ficar mais confiante para entender e tomar decisões sobre as opções de tratamento. Se o seu filho tem câncer, peça orientação à equipe de saúde sobre como compartilhar essas informações de maneira carinhosa e adequada à idade.
• Mantenha os amigos e a família por perto. Manter um relacionamento próximo forte o ajudará a lidar com o sarcoma de Ewing. Amigos e parentes podem fornecer o apoio prático de que você precisa, como ajudar a cuidar da sua casa se seu filho estiver no hospital. E podem servir como suporte emocional quando você se sentir sobrecarregado.
• Pergunte sobre suporte de saúde mental. A preocupação e compreensão de um conselheiro, assistente social médico, psicólogo ou outro profissional de saúde mental também pode ajudá-lo. Se seu filho tem câncer, peça orientação à equipe de saúde sobre como fornecer suporte emocional e social e opções de suporte profissional para saúde mental. Você também pode verificar online se há uma organização de câncer, como a American Cancer Society, que lista serviços de suporte.

Preparando-se para sua consulta

Se houver sinais e sintomas que o preocupam, você provavelmente começará marcando uma consulta com seu médico de atenção primária - ou com o pediatra, se a preocupação for com seu filho. Se o seu médico suspeitar de sarcoma de Ewing, certifique-se de que você seja encaminhado a um especialista experiente.

O sarcoma de Ewing normalmente precisa ser tratado por uma equipe de especialistas, que pode incluir:

• Cirurgiões ortopédicos especializados em operar cânceres que afetam os ossos (oncologistas ortopédicos)
• Outros cirurgiões, dependendo da localização do tumor e da idade do paciente (por exemplo, cirurgiões torácicos ou cirurgiões pediátricos)
• Médicos que se especializam no tratamento do câncer com quimioterapia ou outros medicamentos sistêmicos (médicos oncologistas ou, para crianças, oncologistas pediátricos)
• Médicos que usam radiação para tratar o câncer (oncologistas de radiação)
• Médicos que analisam tecidos para diagnosticar o tipo específico de câncer (patologistas)
• Especialistas em reabilitação que podem ajudar na recuperação após a cirurgia

O que você pode fazer

Antes da consulta, faça uma lista de:

• Sinais e sintomas, incluindo qualquer um que pareça não relacionado ao motivo da consulta
• Qualquer medicamento em uso, incluindo vitaminas, ervas e medicamentos sem receita e suas dosagens
• Informações pessoais importantes, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida

Além disso:

• Traga exames ou radiografias anteriores (tanto as imagens quanto os relatórios) e quaisquer outros registros médicos relacionados a esta situação
• Considere levar um parente ou amigo para ajudá-lo a se lembrar de todos os informações fornecidas durante a consulta
• Prepare uma lista de perguntas a serem feitas ao médico para aproveitar ao máximo seu tempo

Se você é o paciente ou se seu filho é o paciente, suas perguntas podem incluir, por exemplo:

• Que tipo de câncer é esse?
• O câncer se espalhou?
• São necessários mais exames ?
• Quais são as opções de tratamento?
• Quais são as chances de o tratamento curar esse câncer?
• Quais são os efeitos colaterais e riscos de cada opção de tratamento ?
• O tratamento afetará a habilidade ter filhos? Em caso afirmativo, vocês oferecem avaliações e serviços de preservação da fertilidade?
• Há algum folheto ou outro material impresso que eu possa ter? Quais sites você recomenda?

O que esperar do seu médico

Seu médico provavelmente fará várias perguntas. Esteja pronto para respondê-las para permitir mais tempo para cobrir outros pontos que você deseja abordar. Se você é o paciente ou se seu filho é o paciente, o médico pode perguntar:

• Quais são os sinais e sintomas que o preocupam?
• Quando você notou esses sintomas pela primeira vez?
• Os sintomas têm sido contínuos ou ocasionais?
• Quão graves são os sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece melhorar o sintomas?
• O que, se houver, parece piorar os sintomas?