Granulomatose com poliangeíte

Visão geral

Granulomatose com poliangiite é uma doença incomum que causa inflamação dos vasos sanguíneos do nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins.

Anteriormente chamada de granulomatose de Wegener, esta A doença faz parte de um grupo de doenças dos vasos sanguíneos denominadas vasculite. Ele retarda o fluxo sanguíneo para alguns de seus órgãos. Os tecidos afetados podem desenvolver áreas de inflamação chamadas granulomas, que podem afetar o funcionamento desses órgãos.

O diagnóstico precoce e o tratamento da granulomatose com poliangiite podem levar a uma recuperação completa. Sem tratamento, a condição pode ser fatal.

Sintomas

Os sinais e sintomas de granulomatose com poliangiite podem se desenvolver repentinamente ou ao longo de vários meses. Os primeiros sinais de alerta geralmente envolvem seus seios da face, garganta ou pulmões. A condição costuma piorar rapidamente, afetando os vasos sanguíneos e os órgãos que eles irrigam, como os rins.

Os sinais e sintomas de granulomatose com poliangiite podem incluir:

• Pus-like drenagem com crostas do nariz, entupimento, infecções nos seios da face e sangramento nasal
• Tosse, às vezes com catarro com sangue
• Falta de ar ou chiado no peito
• Febre
• Fadiga
• Dor nas articulações
• Dormência nos membros, dedos das mãos ou dos pés
• Perda de peso
• Sangue na urina
• feridas na pele, hematomas ou erupções cutâneas
• vermelhidão, queimação ou dor nos olhos e problemas de visão
• inflamação do ouvido e problemas auditivos

Para algumas pessoas, a doença afeta apenas os pulmões. Quando os rins são afetados, exames de sangue e urina podem detectar o problema. Sem tratamento, pode ocorrer insuficiência renal ou pulmonar.

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se tiver coriza que não responde ao resfriado vendido sem prescrição médica medicamentos, especialmente se acompanhados de hemorragias nasais e material semelhante a pus, tosse com sangue ou outros sinais de alerta de granulomatose com poliangiite. Como essa doença pode piorar rapidamente, o diagnóstico precoce é essencial para obter um tratamento eficaz.

Causas

A causa da granulomatose com poliangiite não é conhecida. Não é contagioso e não há evidências de que seja herdado.

A condição pode causar vasos sanguíneos estreitos e inflamados e massas de tecido inflamatório prejudicial (granulomas). Os granulomas podem destruir o tecido normal e os vasos sanguíneos estreitados reduzem a quantidade de sangue e oxigênio que atinge os tecidos e órgãos do corpo.

Fatores de risco

A granulomatose com poliangiite pode ocorrer em qualquer idade. Afeta com mais frequência pessoas com idades entre 40 e 65 anos.

Complicações

Além de afetar seu nariz, seios da face, garganta, pulmões e rins, a granulomatose com poliangiite pode afetar sua pele e olhos , ouvidos, coração e outros órgãos. As complicações podem incluir:

• perda de audição
• cicatrizes na pele
• danos nos rins
• perda de altura na ponte do nariz (sela) causado por cartilagem enfraquecida
• Um coágulo sanguíneo se formando em uma ou mais veias profundas, geralmente na perna

Diagnóstico

Seu médico perguntará sobre seus sinais e sintomas, fará um exame físico e fará seu histórico médico.

Testes de laboratório

Os exames de sangue podem verificar:

• sinais de inflamação, como alto nível de proteína C reativa ou alta taxa de hemossedimentação - comumente chamada de taxa de sedimentação.
• Anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos, que aparecem no sangue da maioria das pessoas com granulomatose ativa com poliangiite.
• Anemia, que é comum em pessoas com esta doença.
• Sinais que seus rins não estão filtrando adequadamente os resíduos de seu sangue.

Exames de urina ca n revelar se sua urina contém glóbulos vermelhos ou se tem muita proteína, o que pode indicar que a doença está afetando seus rins.

Testes de imagem

Raios-X torácico, tomografia computadorizada ou ressonância magnética pode ajudar a determinar quais vasos sanguíneos e órgãos são afetados. Eles também podem ajudar seu médico a monitorar se você está respondendo ao tratamento.

Biópsia

Este é um procedimento cirúrgico em que seu médico remove uma pequena amostra de tecido da área afetada de seu corpo. Uma biópsia pode confirmar o diagnóstico de granulomatose com poliangiite.

Tratamento

Com o diagnóstico precoce e o tratamento adequado, você pode se recuperar da granulomatose com poliangiite em alguns meses. O tratamento pode envolver o uso de medicamentos prescritos a longo prazo para evitar recaídas. Mesmo se você conseguir interromper o tratamento, precisará consultar regularmente seu médico - e possivelmente vários médicos, dependendo dos órgãos afetados - para monitorar sua condição.

Medicamentos

Os corticosteróides, como a prednisona, ajudam a suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação dos vasos sanguíneos. Os efeitos colaterais comuns incluem ganho de peso, risco de infecção e osteoporose.

Outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico incluem ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) e metotrexato (Trexall). Rituximabe (Rituxan) é outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangiite. É administrado por injeção e geralmente é combinado com corticosteroides.

Depois que sua condição for controlada, você poderá continuar tomando alguns medicamentos por longo prazo para evitar recaídas. Isso inclui rituximabe, metotrexato, azatioprina e micofenolato.

Os efeitos colaterais dos medicamentos supressores do sistema imunológico incluem aumento do risco de infecção. A ciclofosfamida pode causar náuseas, diarreia e queda de cabelo. Seu médico pode prescrever outros medicamentos para ajudar a prevenir os efeitos colaterais dos tratamentos prescritos.

Troca de plasma

Também conhecido como plasmaférese, este tratamento remove a porção líquida do sangue (plasma) que contém substâncias produtoras de doenças. Você recebe plasma fresco ou uma proteína produzida pelo fígado (albumina), o que permite que seu corpo produza novo plasma. Em pessoas com granulomatose muito grave com poliangiite, a plasmaférese pode ajudar a recuperação dos rins.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

Com o tratamento, é provável que você recuperar de granulomatose com poliangiite. Mesmo assim, você pode se sentir estressado com uma possível recaída ou danos que a doença pode causar. Aqui estão algumas sugestões para lidar com isso:

• Entenda sua condição. Aprender sobre granulomatose com poliangiite pode ajudá-lo a lidar com complicações, efeitos colaterais de medicamentos e recidivas. Além de falar com seu médico, você pode querer consultar um conselheiro ou assistente social médico.
• Mantenha um sistema de apoio forte. Família e amigos podem ajudá-lo a enfrentar. E pode ser informativo e reconfortante conversar com outras pessoas que vivem com a doença. Pergunte a um membro da sua equipe de saúde sobre como se conectar com um grupo de apoio.

Preparação para sua consulta

É provável que você comece por consultar o seu médico de atenção primária, que então pode encaminhá-lo para um especialista em pulmão (pneumologista); ouvido, nariz e garganta (otorrinolaringologista); rins (nefrologista); ou ossos e articulações (reumatologista). Provavelmente um especialista fará o diagnóstico.

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta.

O que você pode fazer

Esteja ciente de restrições pré-nomeação. Quando você marcar a consulta, pergunte se você precisa fazer alguma coisa com antecedência, como restringir sua dieta.

Se você fez recentemente algum exame de sangue ou radiografia de tórax em outro consultório médico ou hospital, peça à equipe para encaminhar os resultados dos exames e raios-X ao médico que você está vendo. Ou pegue o material sozinho para ter certeza de que ele chegará ao seu médico.

Obtenha uma referência se sua seguradora exigir para visitas a especialistas. Certifique-se de que uma carta de recomendação foi enviada ao médico ou leve-a com você.

Faça uma lista de:

• Seus sintomas e quando eles começaram
• Informações médicas pessoais importantes, incluindo outros problemas de saúde recentes e grandes estresses que você teve
• Remédios, vitaminas e suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas para fazer ao seu médico

Considere levar um parente ou amigo com você para a consulta para ajudá-lo a lembrar as informações que recebeu.

Para granulomatose com poliangiite, as perguntas a fazer ao seu médico incluem :

• O que provavelmente está causando meus sintomas? Quais são as outras causas possíveis?
• De quais testes vou precisar? Como me preparo para eles?
• Minha condição é temporária?
• Qual tratamento você recomenda?
• Quais são as alternativas para a abordagem principal que você sugerindo?
• Quanto tempo durará o tratamento?
• Eu tenho outra condição médica. Como posso gerenciar melhor essas condições em conjunto?
• Você tem brochuras ou outros materiais impressos para me dar? Quais sites você recomenda?

O que esperar de seu médico

Seu médico provavelmente fará perguntas, incluindo:

• Os seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
• Quão graves são os seus sintomas?
• Você está com febre?
• O que parece melhorar, se houver alguma coisa. seus sintomas?
• O que, se houver, parece piorar seus sintomas?
• Você fuma?

O que você pode fazer enquanto isso

Se os seus sintomas estiverem piorando, diga ao seu médico de atenção primária para que ele possa tentar levá-lo a um especialista rapidamente.