Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Visão geral

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um defeito cardíaco complexo e raro, presente ao nascimento (congênito). Nessa condição, o lado esquerdo do coração está criticamente subdesenvolvido.

Se o seu bebê nascer com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração não consegue bombear o sangue de forma eficaz para o corpo. Em vez disso, o lado direito do coração deve bombear sangue para os pulmões e para o resto do corpo.

Medicamento para evitar o fechamento da conexão (canal arterial) entre os lados direito e esquerdo, seguido por um ou outro cirurgia ou um transplante de coração, é necessário para tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Avanços nos cuidados têm melhorado a perspectiva dos bebês nascidos com essa condição.

Sintomas

Os bebês que nascem com síndrome do coração esquerdo hipoplásico geralmente ficam gravemente doentes logo após o nascimento. Os sinais e sintomas incluem:

pele azul-acinzentada (cianose)
respiração rápida e difícil
Alimentação deficiente
Mãos e pés frios
Pulso fraco
Estar anormalmente sonolento ou inativo

Se as conexões naturais entre os lados esquerdo e direito do coração (forame oval e ductus arteriosus) podem fechar nos primeiros dias de vida em bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, eles podem entrar em choque e possivelmente morrer.

Os sinais de choque incluem:

Pele fria e úmida que pode ser pálida ou cinza
Um pulso fraco e rápido
Respiração anormal que pode ser lenta e superficial ou muito rápida
Olhos sem brilho que parecem fitar

Um bebê em estado de choque pode estar consciente ou inconsciente. Se você suspeitar que seu bebê está em choque, ligue imediatamente para o 911 ou para o número de emergência local.

Quando consultar um médico

É provável que seu bebê seja diagnosticado com síndrome do coração esquerdo hipoplásico antes do nascimento ou logo depois. No entanto, você deve procurar ajuda médica se perceber que seu bebê apresenta algum dos sinais ou sintomas da doença.

Se seu bebê apresentar sinais ou sintomas de choque, ligue para 911 ou para o número de emergência local imediatamente .

Causas

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico ocorre quando o coração do bebê está se desenvolvendo no útero. A causa é desconhecida. No entanto, se sua família tem um filho com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o risco de ter outro com uma condição semelhante aumenta.

Um coração normal tem quatro câmaras, duas à direita e duas à esquerda. Ao realizar sua função básica - bombear sangue por todo o corpo - o coração usa os lados esquerdo e direito para diferentes tarefas.

O lado direito leva o sangue para os pulmões. Nos pulmões, o oxigênio enriquece o sangue, que então circula para o lado esquerdo do coração. O lado esquerdo do coração bombeia o sangue para um grande vaso chamado aorta, que circula o sangue rico em oxigênio para o resto do corpo.

O que acontece na síndrome do coração esquerdo hipoplásico

Na síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o lado esquerdo do coração não pode fornecer sangue adequadamente ao corpo porque a câmara inferior esquerda (ventrículo esquerdo) é muito pequena ou, em alguns casos, não existe. Além disso, as válvulas do lado esquerdo do coração (válvula aórtica e válvula mitral) não funcionam corretamente, e a artéria principal que sai do coração (aorta) é menor do que o normal.

Para o primeiro dias de vida, o lado direito do coração pode bombear sangue para os pulmões e para o resto do corpo por meio de um vaso sanguíneo que conecta a artéria pulmonar diretamente à aorta (ductus arteriosus). O sangue rico em oxigênio retorna para o lado direito do coração através de uma abertura natural (forame oval) entre as câmaras direitas do coração (átrios). Quando o forame oval e o ducto arterioso estão abertos, são considerados patentes.

Se o canal arterial e o forame oval se fecham - o que normalmente acontece após o primeiro ou dois dias de vida - o lado direito do coração não tem como bombear sangue para o corpo. Em bebês com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, a medicação é necessária para manter essas conexões abertas e manter o sangue fluindo para o corpo até que a cirurgia cardíaca seja realizada.

Fatores de risco

Se você já tem um criança com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, você tem maior risco de ter outro bebê com esta ou uma condição semelhante.

Além do histórico familiar, não há fatores de risco claros para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

Complicações

Sem cirurgia, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é mortal, geralmente nos primeiros dias ou semanas de vida.

Com o tratamento, muitos bebês sobrevivem, embora a maioria tenha complicações mais tarde na vida. Algumas das complicações podem incluir:

Cansa-se facilmente ao participar de esportes ou outros exercícios
Problemas de ritmo cardíaco (arritmias)
Acúmulo de fluidos no pulmões, abdômen, pernas e pés (edema)
Restrição de crescimento
Formação de coágulos sanguíneos que podem levar a uma embolia pulmonar ou acidente vascular cerebral
Problemas de desenvolvimento relacionados a o cérebro e o sistema nervoso
Necessidade de cirurgia cardíaca adicional ou transplante

Prevenção

Não há como prevenir a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Se você tem histórico familiar de defeitos cardíacos ou se já tem um filho com defeito cardíaco congênito, converse com um conselheiro genético e um cardiologista com experiência em defeitos cardíacos congênitos antes de engravidar.

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Diagnóstico

Antes do nascimento

É possível que um bebê seja diagnosticado com síndrome do coração esquerdo hipoplásico ainda no útero. Seu médico pode ser capaz de identificar a condição em um exame de ultrassom de rotina durante o segundo trimestre da gravidez.

Após o nascimento

Depois que seu bebê nascer, o médico pode suspeitar de um defeito cardíaco , como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, se o seu bebê tiver pele de cor azul acinzentada ou dificuldade para respirar. O médico do seu bebê também pode suspeitar de um defeito cardíaco se ele ouvir um sopro cardíaco - um som anormal causado por fluxo sanguíneo turbulento - ao ouvir o coração com um estetoscópio.

Os médicos geralmente usam um ecocardiograma para diagnosticar síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Este teste usa ondas sonoras que ricocheteiam no coração do seu bebê para produzir imagens em movimento que podem ser vistas em uma tela de vídeo.

Se o seu bebê tem síndrome do coração esquerdo hipoplásico, o ecocardiograma mostrará um ventrículo esquerdo menor do que o normal e aorta. O ecocardiograma também pode mostrar válvulas cardíacas anormais.

Como esse teste pode rastrear o fluxo sanguíneo, ele também mostra o sangue movendo-se do ventrículo direito para a aorta. Além disso, um ecocardiograma pode identificar defeitos cardíacos associados, como defeito do septo atrial.

Tratamento

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é tratada por meio de vários procedimentos cirúrgicos ou transplante de coração. O médico do seu filho discutirá as opções de tratamento com você.

Se o diagnóstico foi feito antes do nascimento do bebê, os médicos geralmente recomendam o parto em um hospital com centro de cirurgia cardíaca.

Seu o médico do bebê pode recomendar várias opções para ajudar a controlar a condição do seu bebê antes da cirurgia ou transplante, incluindo:

Medicação. O medicamento alprostadil (Prostin VR Pediátrico) ajuda a dilatar os vasos sanguíneos e mantém o canal arterial aberto.
Assistência respiratória. Se o seu bebê tem dificuldade para respirar, ele ou ela pode precisar da ajuda de uma máquina de respiração (ventilador) para obter oxigênio suficiente.
Fluidos intravenosos. Seu bebê receberá fluidos através de um tubo inserido em uma veia.
Tubo de alimentação. Se seu bebê tem problemas para se alimentar ou se cansa durante a alimentação, ele pode ser alimentado por meio de um tubo de alimentação.
Atrial septostomia. Esse procedimento cria ou aumenta a abertura entre as câmaras superiores do coração (átrios) para permitir mais fluxo sanguíneo do átrio direito para o esquerdo se o forame oval se fechar ou for muito pequeno. Se o seu bebê já tem um defeito do septo atrial, pode não ser necessária uma septostomia atrial.

Cirurgias e outros procedimentos

Seu filho provavelmente precisará de vários procedimentos cirúrgicos para tratar síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Os cirurgiões realizam esses procedimentos para criar caminhos separados para levar sangue rico em oxigênio para o corpo e sangue pobre em oxigênio para os pulmões. Os procedimentos são feitos em três etapas.

Procedimento de Norwood. Esta cirurgia geralmente é feita nas primeiras duas semanas de vida do seu filho. Existem várias maneiras de fazer esse procedimento.
Os cirurgiões reconstroem a aorta e a conectam à câmara direita inferior do coração (ventrículo direito). Os cirurgiões inserem um tubo (shunt) que conecta a aorta às artérias que conduzem aos pulmões (artérias pulmonares) ou colocam um shunt que conecta o ventrículo direito às artérias pulmonares. Este método permite que o ventrículo direito bombeie sangue para os pulmões e para o corpo.
Em alguns casos, um procedimento híbrido é realizado. Os cirurgiões implantam um stent no ducto arterioso para manter a abertura entre a artéria pulmonar e a aorta. Faixas colocadas ao redor das artérias pulmonares reduzem o fluxo sanguíneo para os pulmões e criam uma abertura entre os átrios do coração.
Após o procedimento de Norwood, a pele do seu bebê ainda terá uma coloração azulada porque o sangue rico e pobre em oxigênio continua a se misturar no coração. Depois que seu bebê passar com sucesso por esta fase do tratamento, as chances de sobrevivência podem aumentar.

Procedimento de Glenn bidirecional. Este procedimento é geralmente a segunda cirurgia. É feito quando seu filho tem entre 3 e 6 meses de idade. Os médicos removem o primeiro shunt conectado às artérias pulmonares e, em seguida, conectam uma das grandes veias que normalmente devolvem o sangue ao coração (a veia cava superior) à artéria pulmonar. Se os cirurgiões realizaram anteriormente um procedimento híbrido, eles seguirão etapas adicionais durante o procedimento.

Este procedimento reduz o trabalho do ventrículo direito, permitindo que ele bombeie sangue principalmente para a aorta. Também permite que a maior parte do sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo flua diretamente para os pulmões sem uma bomba.

Após esse procedimento, todo o sangue que retorna da parte superior do corpo é enviado para os pulmões, sangue com mais oxigênio é bombeado para a aorta para fornecer órgãos e tecidos por todo o corpo.

Procedimento de Fontan. Esta cirurgia geralmente é feita quando seu filho tem entre 18 meses e 4 anos de idade. O cirurgião cria um caminho para o sangue pobre em oxigênio em um dos vasos sanguíneos que retorna o sangue para o coração (a veia cava inferior) para fluir diretamente para as artérias pulmonares. As artérias pulmonares então transportam o sangue para os pulmões.

O procedimento de Fontan permite que o resto do sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo flua para os pulmões. Após este procedimento, há uma mistura mínima de sangue rico e pobre em oxigênio no coração, e a pele do seu filho não ficará mais azul.

Transplante de coração. Outra opção cirúrgica é o transplante de coração. No entanto, a disponibilidade de um coração para transplante é limitada, portanto, essa opção não é usada com tanta frequência. Após um transplante de coração, seu filho precisará de medicamentos ao longo da vida para evitar a rejeição do coração do doador.

Cuidados de acompanhamento

Após uma cirurgia ou um transplante, seu bebê precisará de acompanhamento vitalício com um cardiologista treinado em cardiopatias congênitas. Alguns medicamentos podem ser necessários para regular a função cardíaca. Várias complicações podem ocorrer com o tempo e podem exigir tratamento adicional ou outros medicamentos.

O cardiologista do seu filho dirá se ele precisa tomar antibióticos preventivos antes de certos procedimentos odontológicos ou outros procedimentos para prevenir infecções. Em alguns casos, o médico também pode recomendar que seu filho limite a atividade física.

Cuidados de acompanhamento para adultos

Quando adulto, você fará a transição de cardiologista pediátrico para cardiologista com formação em cardiopatia congênita em adultos. Só recentemente os avanços no tratamento cirúrgico resultaram em crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico sobrevivendo até a idade adulta, então ainda não está claro os desafios que um adulto com a doença pode enfrentar. Você precisará de acompanhamento regular e vitalício para monitorar quaisquer mudanças em sua condição.

Mulheres que estão pensando em engravidar devem discutir os riscos da gravidez e as opções de controle de natalidade com seus médicos. Ter esta condição aumenta o risco de problemas cardiovasculares durante a gravidez, o risco de aborto espontâneo e o risco de ter um bebê com doença cardíaca congênita.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e suporte

Pode ser um desafio viver com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico ou cuidar de um bebê com a doença. Aqui estão algumas estratégias que podem ajudar a tornar mais fácil:

Procure suporte. Se você tem um filho com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, peça ajuda a familiares e amigos. É importante que os cuidadores façam pausas. Converse com o cardiologista de seu filho sobre grupos de apoio e outros tipos de assistência.

Se você é um adolescente ou um adulto com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, pergunte ao seu médico se existem grupos de apoio para adultos com problemas cardíacos congênitos . Pode ser útil conversar com outras pessoas que compartilham seus desafios.

Registre o seu histórico de saúde ou o do seu bebê. Anote o seu diagnóstico, os medicamentos, a cirurgia e outros procedimentos do seu bebê e as datas em que foram realizados, bem como o nome e o número de telefone do seu cardiologista ou do seu filho, os números de contato de emergência do seu médico e do hospital do seu filho e outros informações importantes sobre os seus cuidados ou os do seu bebê. Inclua uma cópia do laudo operatório do seu cirurgião ou do seu filho em seus registros.

Essas informações o ajudarão a se lembrar dos cuidados que você ou seu filho receberam e será útil para médicos que não estão familiarizados com você ou seu bebê para revisar o histórico de saúde complexo. Essas informações também são úteis à medida que seu filho chega à idade adulta e faz a transição do atendimento de cardiologia pediátrica para o adulto.

Fale sobre suas preocupações. À medida que seu filho cresce, converse com o cardiologista sobre quais atividades são melhores para ele. Se alguns estão proibidos, incentive seu filho em outras atividades, em vez de se concentrar no que ele não pode fazer.

Se outras questões sobre a saúde de seu filho o preocupam, discuta-as com o cardiologista de seu filho também. Quando adulto, pergunte ao seu médico quais atividades você pode fazer e quais são suas preocupações.