Doença pulmonar intersticial

Visão geral

A doença pulmonar intersticial (intra-STISH-ul) descreve um grande grupo de distúrbios, a maioria dos quais causa cicatrização progressiva do tecido pulmonar. A cicatriz associada à doença pulmonar intersticial eventualmente afeta sua capacidade de respirar e obter oxigênio suficiente na corrente sanguínea.

A doença pulmonar intersticial pode ser causada pela exposição de longo prazo a materiais perigosos, como o amianto. Alguns tipos de doenças autoimunes, como a artrite reumatóide, também podem causar doença pulmonar intersticial. Em alguns casos, no entanto, as causas permanecem desconhecidas.

Depois que a cicatriz pulmonar ocorre, ela geralmente é irreversível. Os medicamentos podem retardar o dano da doença pulmonar intersticial, mas muitas pessoas nunca recuperam o uso total dos pulmões. O transplante de pulmão é uma opção para algumas pessoas com doença pulmonar intersticial.

Sintomas

Os principais sinais e sintomas da doença pulmonar intersticial são:

• Falta de ar em repouso ou agravada pelo esforço
• Tosse seca

Quando consultar um médico

Quando os sintomas aparecem, frequentemente já ocorreu lesão pulmonar irreversível. No entanto, é importante consultar o seu médico ao primeiro sinal de problemas respiratórios. Muitas condições diferentes da doença pulmonar intersticial podem afetar seus pulmões, e obter um diagnóstico precoce e preciso é importante para o tratamento adequado.

Causas

A doença pulmonar intersticial parece ocorrer quando uma lesão em seus pulmões desencadeiam uma resposta de cura anormal. Normalmente, seu corpo gera a quantidade certa de tecido para reparar os danos. Mas na doença pulmonar intersticial, o processo de reparo dá errado e o tecido ao redor dos sacos aéreos (alvéolos) torna-se cicatricial e espesso. Isso dificulta a passagem do oxigênio para a corrente sanguínea.

A doença pulmonar intersticial pode ser desencadeada por muitas coisas diferentes, incluindo toxinas transportadas pelo ar no local de trabalho, medicamentos e alguns tipos de tratamentos médicos. Na maioria dos casos, as causas são desconhecidas.

Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição de longo prazo a uma série de toxinas e poluentes pode causar danos aos pulmões. Isso pode incluir:

• Pó de sílica
• Fibras de amianto
• Pó de grãos
• excrementos de pássaros e animais
• Tratamentos de radiação
• Banheiras de hidromassagem internas

Algumas pessoas que recebem radioterapia para câncer de pulmão ou de mama mostram sinais de danos nos pulmões meses ou às vezes anos após o tratamento inicial.

Medicamentos

Muitos medicamentos podem danificar seus pulmões, especialmente:

• Medicamentos para quimioterapia. Drogas destinadas a matar células cancerosas, como metotrexato (Otrexup, Trexall, outros) e ciclofosfamida, também podem danificar o tecido pulmonar.
• Medicamentos para o coração. Alguns medicamentos usados ​​para tratar batimentos cardíacos irregulares, como amiodarona (Nexterone, Pacerone) ou propranolol (Inderal, Innopran), podem prejudicar o tecido pulmonar.
• Alguns antibióticos. Nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, outros) e etambutol (Myambutol) podem causar danos aos pulmões.
• Drogas antiinflamatórias. Certos medicamentos anti-inflamatórios, como rituximabe (Rituxan) ou sulfassalazina (azulfidina), podem causar danos nos pulmões.

Condições médicas

Danos nos pulmões também podem resultar de doenças autoimunes, como:

• Artrite reumatoide
• Esclerodermia
• Dermatomiosite e polimiosite
• Doença mista do tecido conjuntivo
• Síndrome de Sjogren
• Sarcoidose

A lista de substâncias e condições que podem levar à doença pulmonar intersticial é longa. Mesmo assim, em alguns casos, as causas nunca são encontradas. Distúrbios sem causa conhecida são agrupados sob o rótulo de pneumonias intersticiais idiopáticas, a mais comum e mortal das quais é a fibrose pulmonar idiopática.

Fatores de risco

Fatores que podem torná-lo ainda mais suscetíveis a doenças pulmonares intersticiais incluem:

• Idade. A doença pulmonar intersticial tem muito mais probabilidade de afetar adultos, embora bebês e crianças às vezes desenvolvam o distúrbio.
• Exposição a toxinas ocupacionais e ambientais. Se você trabalha em mineração, agricultura ou construção ou, por qualquer motivo, está exposto a poluentes que danificam seus pulmões, o risco de doença pulmonar intersticial aumenta.
• Doença do refluxo gastroesofágico. Se você tem refluxo ácido não controlado ou indigestão, pode ter um risco aumentado de doença pulmonar intersticial.
• Fumar. Algumas formas de doença pulmonar intersticial são mais prováveis ​​de ocorrer em pessoas com histórico de tabagismo, e o tabagismo ativo pode piorar a condição, especialmente se houver enfisema associado.
• Radiação e quimioterapia. Fazer radioterapia no peito ou usar alguns medicamentos de quimioterapia aumenta a probabilidade de desenvolver doenças pulmonares.

Complicações

A doença pulmonar intersticial pode levar a uma série de complicações com risco de vida, incluindo:

• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar). Ao contrário da hipertensão arterial sistêmica, essa condição afeta apenas as artérias dos pulmões. Começa quando o tecido cicatricial ou os baixos níveis de oxigênio restringem os menores vasos sanguíneos, limitando o fluxo sanguíneo nos pulmões. Isso, por sua vez, aumenta a pressão dentro das artérias pulmonares. A hipertensão pulmonar é uma doença grave que se agrava progressivamente.
• Insuficiência cardíaca do lado direito (cor pulmonale). Esta doença grave ocorre quando a câmara inferior direita do seu coração (ventrículo direito) - que é menos muscular que o esquerdo - tem que bombear com mais força do que o normal para mover o sangue através das artérias pulmonares obstruídas. Eventualmente, o ventrículo direito falha devido ao esforço extra. Muitas vezes, isso é uma consequência da hipertensão pulmonar.
• Insuficiência respiratória. No estágio final da doença pulmonar intersticial crônica, a insuficiência respiratória ocorre quando os níveis de oxigênio no sangue gravemente baixos, juntamente com o aumento das pressões nas artérias pulmonares e no ventrículo direito, causam insuficiência cardíaca.

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Diagnóstico

Identificar e determinar a causa da doença pulmonar intersticial pode ser um desafio. Um grande número de transtornos se enquadra nessa ampla categoria. Além disso, os sinais e sintomas de uma ampla variedade de condições médicas podem mimetizar doença pulmonar intersticial, e os médicos devem descartá-los antes de fazer um diagnóstico definitivo.

Alguns dos testes a seguir podem ser necessários.

Exames laboratoriais

• Exames de sangue. Certos exames de sangue podem detectar proteínas, anticorpos e outros marcadores de doenças autoimunes ou respostas inflamatórias a exposições ambientais, como aquelas causadas por fungos ou proteínas de pássaros.

Testes de imagem

• Varredura de tomografia computadorizada (TC). Esse exame de imagem é a chave e, às vezes, a primeira etapa para o diagnóstico da doença pulmonar intersticial. Scanners de TC usam um computador para combinar imagens de raios-X tiradas de muitos ângulos diferentes para produzir imagens em corte transversal de estruturas internas. Uma tomografia computadorizada de alta resolução pode ser particularmente útil para determinar a extensão do dano pulmonar causado por doença pulmonar intersticial. Pode mostrar detalhes da fibrose, o que pode ser útil para restringir o diagnóstico e orientar as decisões de tratamento.
• Ecocardiograma. Um ultrassom para o coração, um ecocardiograma usa ondas sonoras para visualizar o coração. Ele pode produzir imagens estáticas das estruturas do seu coração, bem como vídeos que mostram como o seu coração está funcionando. Este teste pode avaliar a quantidade de pressão que ocorre no lado direito do seu coração.

Testes de função pulmonar

• Espirometria e capacidade de difusão. Este teste requer que você exale com rapidez e força através de um tubo conectado a uma máquina que mede a quantidade de ar que seus pulmões podem conter e a rapidez com que você pode retirar o ar de seus pulmões. Ele também mede a facilidade com que o oxigênio pode passar dos pulmões para a corrente sanguínea.
• Oximetria. Este teste simples usa um pequeno dispositivo colocado em um de seus dedos para medir a saturação de oxigênio no sangue. Pode ser feito em repouso ou com atividade para monitorar o curso e a gravidade da doença pulmonar.

Análise do tecido pulmonar

Freqüentemente, a fibrose pulmonar pode ser definitivamente diagnosticada apenas por examinar uma pequena quantidade de tecido pulmonar (biópsia) em um laboratório.

A amostra de tecido pode ser obtida de uma das seguintes maneiras:

• Broncoscopia. Nesse procedimento, o médico remove amostras de tecido muito pequenas - geralmente não maiores que a cabeça de um alfinete - usando um tubo pequeno e flexível (broncoscópio) que passa pela boca ou nariz até os pulmões. Os riscos da broncoscopia são geralmente menores - na maioria das vezes, uma dor de garganta temporária e rouquidão causada pelo broncoscópio - mas as amostras de tecido às vezes são muito pequenas para um diagnóstico preciso.
• Lavagem broncoalveolar. Nesse procedimento, o médico injeta cerca de uma colher de sopa de água salgada por meio de um broncoscópio em uma seção do pulmão e, em seguida, a aspira imediatamente. A solução retirada contém células de seus sacos de ar. Embora a lavagem broncoalveolar faça a amostragem de uma área maior do pulmão do que outros procedimentos, ela pode não fornecer informações suficientes para diagnosticar a fibrose pulmonar.
• Biópsia cirúrgica. Embora este seja um procedimento mais invasivo com complicações potenciais, muitas vezes é a única maneira de obter uma amostra de tecido grande o suficiente para fazer um diagnóstico preciso. Enquanto você está sob anestesia geral, os instrumentos cirúrgicos e uma pequena câmera são inseridos por meio de duas ou três pequenas incisões entre as costelas. A câmera permite que seu cirurgião visualize seus pulmões em um monitor de vídeo enquanto remove amostras de tecido de seus pulmões.

Tratamento

A cicatriz pulmonar que ocorre na doença pulmonar intersticial não pode ser revertida e o tratamento nem sempre será eficaz em interromper a progressão final da doença. Alguns tratamentos podem melhorar temporariamente os sintomas ou retardar o progresso da doença. Outros ajudam a melhorar a qualidade de vida.

Como muitos dos diferentes tipos de distúrbios de cicatriz não têm terapias aprovadas ou comprovadas, os estudos clínicos podem ser uma opção para receber um tratamento experimental.

Medicamentos

Pesquisas intensas para identificar opções de tratamento para tipos específicos de doença pulmonar intersticial estão em andamento. Com base nas evidências científicas atualmente disponíveis, no entanto, seu médico pode recomendar:

• Medicamentos corticosteróides. Muitas pessoas com diagnóstico de doenças pulmonares intersticiais são inicialmente tratadas com um corticosteroide (prednisona), às vezes em combinação com outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Dependendo da causa da doença pulmonar intersticial, esta combinação pode retardar ou mesmo estabilizar a progressão da doença.
• Medicamentos que retardam a progressão da fibrose pulmonar idiopática. Os medicamentos pirfenidona (Esbriet) e nintedanibe (Ofev) podem diminuir a taxa de progressão da doença. Os efeitos colaterais relacionados ao tratamento podem ser significativos. Converse sobre os prós e os contras desses medicamentos com seu médico.
• Medicamentos que reduzem o ácido gástrico. A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) afeta a maioria das pessoas com fibrose pulmonar idiopática e está associada ao agravamento da lesão pulmonar. Se você tiver sintomas de refluxo ácido, seu médico pode prescrever terapias para DRGE que reduzem o ácido gástrico, incluindo antagonistas do receptor H-2 ou inibidores da bomba de prótons, como lansoprazol (Prevacid 24HR), omeprazol (Prilosec OTC) e pantoprazol (protonix). / li>

Oxigenoterapia

Usar oxigênio não pode impedir danos aos pulmões, mas pode:

• Facilitar a respiração e os exercícios
• Previna ou reduza complicações de níveis baixos de oxigênio no sangue
• Reduza a pressão arterial no lado direito do coração
• Melhore seu sono e sensação de bem-estar

É mais provável que você receba oxigênio quando dorme ou se exercita, embora algumas pessoas possam usá-lo 24 horas por dia.

Reabilitação pulmonar

O O objetivo da reabilitação pulmonar não é apenas melhorar o funcionamento diário, mas também ajudar as pessoas com doença pulmonar intersticial a viver uma vida plena e satisfatória. Para tanto, os programas de reabilitação pulmonar se concentram em:

• exercícios físicos, para melhorar sua resistência
• técnicas de respiração que melhoram a eficiência pulmonar
• suporte emocional
• Aconselhamento nutricional

Cirurgia

O transplante de pulmão pode ser uma opção de último recurso para algumas pessoas com doença pulmonar intersticial grave que não se beneficiaram de outras opções de tratamento.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Estar ativamente envolvido em seu próprio tratamento e permanecer o mais saudável possível é essencial para viver com intersticial Doença pulmonar. Por esse motivo, é importante:

• Parar de fumar. Se você tem doença pulmonar, a melhor coisa que você pode fazer é parar de fumar. Converse com seu médico sobre as opções para parar de fumar, incluindo programas de cessação do tabagismo, que usam uma variedade de técnicas comprovadas para ajudar as pessoas a parar. E como o fumo passivo também pode ser prejudicial aos pulmões, não permita que as pessoas fumem perto de você.
• Alimente-se bem. Pessoas com doenças pulmonares podem perder peso porque é desconfortável para comer e por causa da energia extra necessária para respirar. Essas pessoas precisam de uma dieta rica em nutrientes que contenha calorias adequadas. Um nutricionista pode lhe dar mais orientações sobre alimentação saudável.
• Vacine-se. As infecções respiratórias podem piorar os sintomas da doença pulmonar intersticial. Certifique-se de receber a vacina contra pneumonia e uma vacina anual contra a gripe.

Lidar e apoio

Viver com uma doença pulmonar crônica é emocional e fisicamente desafiador. Suas rotinas e atividades diárias podem precisar ser ajustadas, às vezes radicalmente, conforme os problemas respiratórios pioram ou os cuidados com a saúde passam a ter prioridade em sua vida. Sentimentos de medo, raiva e tristeza são normais enquanto você chora pela perda de sua antiga vida e se preocupa com o que vem por aí para você e sua família.

Compartilhe seus sentimentos com seus entes queridos e seu médico. Falar abertamente pode ajudar você e seus entes queridos a lidar com os desafios emocionais de sua doença. Além disso, uma comunicação clara ajudará você e sua família a planejar com eficácia as suas necessidades caso a doença progrida.

Você também pode querer participar de um grupo de apoio, onde pode conversar com pessoas que estão enfrentando desafios semelhantes aos seus. Os membros do grupo podem compartilhar estratégias de enfrentamento, trocar informações sobre novos tratamentos ou simplesmente ouvir enquanto você expressa seus sentimentos. Se um grupo não é para você, você pode querer falar com um conselheiro em um ambiente individual.

Preparando para sua consulta

Você provavelmente trará primeiro seus sintomas ao conhecimento do seu médico de família. Ele pode encaminhá-lo a um pneumologista - um médico especialista em doenças pulmonares. O teste geralmente inclui uma variedade de exames de sangue, uma tomografia computadorizada de tórax e testes de função pulmonar.

O que você pode fazer

Antes da sua consulta, você pode escrever uma lista que responde às seguintes perguntas:

• Quais são os seus sintomas e quando começaram?
• Você está recebendo tratamento para alguma outra condição médica?
• O que medicamentos e suplementos que você tomou nos últimos cinco anos, incluindo medicamentos de venda livre ou drogas ilícitas?
• Quais são todas as ocupações que você já teve, mesmo que apenas por alguns meses?
• Algum membro da sua família tem algum tipo de doença pulmonar crônica?
• Você já recebeu quimioterapia ou radioterapia para o câncer?
• Você tem algum outras condições médicas, especialmente artrite?

Se o seu clínico geral fez uma radiografia de tórax como parte da sua avaliação inicial, leve-a com você quando for ao pneumologista . Ajudará o pneumologista a fazer um diagnóstico se ele puder comparar uma antiga radiografia de tórax com os resultados de uma radiografia atual.

A imagem real da radiografia é mais importante para o seu médico do que é o relatório sozinho. Também podem ter sido feitas tomografias de seu tórax e também devem ser solicitadas.

O que esperar do seu médico

Seu médico pode fazer algumas das seguintes perguntas:

• Os seus sintomas são persistentes ou parecem desaparecer e depois reaparecer?
• Recentemente, você teve novo contato com o seguinte: ar condicionado, umidificadores, piscinas, banheiras de hidromassagem, ou paredes ou carpetes danificados pela água?
• Você está exposto a mofo ou poeira em sua casa ou em outras casas onde passa muito tempo?
• Algum parente próximo ou amigo já esteve diagnosticado com uma doença relacionada?
• Você entra em contato com pássaros através do seu trabalho ou hobbies? Um vizinho cria pombos?
• Seu histórico profissional inclui exposição regular a toxinas e poluentes, como amianto, pó de sílica ou pó de grãos?
• Você tem histórico familiar de pulmão doença?
• Você fuma ou fuma? Sendo assim, quanto? Se não, você passou muito tempo com outras pessoas que fumam?
• Você foi diagnosticado ou tratado para alguma outra condição médica?
• Você tem sintomas de doença do refluxo gastroesofágico ( GERD), como azia?