Esclerodermia limitada

Visão geral

A esclerodermia limitada, também conhecida como síndrome CREST, é um subtipo de esclerodermia - uma doença cujo nome significa pele endurecida.

As alterações cutâneas associadas à esclerodermia limitada geralmente ocorrem apenas na parte inferior dos braços e pernas, abaixo dos cotovelos e joelhos e, às vezes, afetam o rosto e o pescoço. A esclerodermia limitada também pode afetar o trato digestivo, o coração, os pulmões ou os rins.

Os problemas causados ​​pela esclerodermia limitada podem ser menores. Às vezes, entretanto, a doença afeta os pulmões ou o coração, com resultados potencialmente graves. A esclerodermia limitada não tem cura conhecida. Os tratamentos se concentram no gerenciamento dos sintomas, na prevenção de complicações graves e na melhoria da qualidade de vida.

Sintomas

Embora algumas variedades de esclerodermia ocorram rapidamente, os sinais e sintomas da esclerodermia limitada geralmente se desenvolvem gradualmente. Eles incluem:

• Pele rígida e rígida. Na esclerodermia limitada, as alterações cutâneas geralmente afetam apenas os antebraços e as pernas, incluindo dedos das mãos e dos pés e, às vezes, rosto e pescoço. A pele pode parecer brilhante por ser esticada sobre o osso subjacente. Pode ser difícil dobrar os dedos ou abrir a boca.

• Os fenômenos de Raynaud. Essa condição ocorre quando pequenos vasos sanguíneos nos dedos das mãos e dos pés sofrem espasmos em resposta ao frio ou estresse emocional, bloqueando o fluxo de sangue. Na maioria das pessoas, a pele fica branca antes de ficar azul, fria e dormente.

  Quando a circulação melhora, a pele geralmente fica vermelha e pode latejar ou formigar. O fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sinal de esclerodermia limitada, mas muitas pessoas que têm a doença de Raynaud nunca desenvolvem esclerodermia.

• Manchas ou linhas vermelhas na pele. O inchaço dos pequenos vasos sanguíneos próximos à superfície da pele causa essas pequenas manchas ou linhas vermelhas (telangiectasias). Não são dolorosos, eles ocorrem principalmente nas mãos e no rosto.
• Saliências sob a pele. A esclerodermia limitada pode causar o desenvolvimento de pequenos depósitos de cálcio (calcinose) sob a pele, principalmente nos cotovelos, joelhos e dedos. Você pode ver e sentir esses depósitos, que às vezes ficam sensíveis ou infeccionam.
• Dificuldades para engolir. A esclerodermia limitada geralmente causa problemas no tubo que conecta a boca e o estômago (esôfago). O mau funcionamento dos músculos nas partes superior e inferior do esôfago pode dificultar a deglutição e permitir que os ácidos do estômago voltem para o esôfago, causando azia, inflamação e cicatrizes nos tecidos do esôfago.

Quando consultar um médico.

A detecção precoce da esclerodermia limitada pode ajudar a prevenir complicações graves. Consulte seu médico se tiver quaisquer indicações da doença.

Causas

A causa não é conhecida, mas acredita-se que a esclerodermia limitada seja uma doença autoimune, na qual seu sistema imunológico se volta contra o seu corpo. O sistema imunológico parece estimular a produção de muito colágeno, um componente-chave do tecido conjuntivo. Essa superprodução de colágeno se acumula na pele e nos órgãos internos, de modo que eles não funcionam normalmente.

Fatores de risco

• Seu sexo. As mulheres têm muito mais probabilidade de desenvolver esclerodermia limitada do que os homens.
• Idade. A esclerodermia limitada é mais comum entre as idades de 30 e 50 anos.
• Raça. Nos Estados Unidos, a esclerodermia limitada tende a ser mais grave em negros e nativos americanos do que em brancos.
• Fatores genéticos. Se alguém na sua família tem uma doença autoimune - como lúpus, artrite reumatóide ou doença de Hashimoto - você tem um risco aumentado de desenvolver esclerodermia limitada.
• Exposição a toxinas. Certas substâncias tóxicas - como cloreto de polivinila, benzeno, sílica e tricloroetileno - podem desencadear esclerodermia em pessoas com predisposição genética para a doença.

Complicações

Os sinais visíveis de esclerodermia limitada - pele esticada e espessa nos dedos, mãos e rosto - pode mudar sua aparência; tornar as tarefas diárias, como abrir um pote ou fazer a barba, mais difíceis; e afetar seu discurso. Mas as complicações mais sérias tendem a ocorrer sob a pele.

• Problemas gastrointestinais. Alterações no funcionamento dos músculos esofágicos podem causar dificuldade para engolir e azia crônica. Quando a esclerodermia limitada afeta o intestino, pode causar prisão de ventre, diarréia, inchaço após as refeições, perda de peso não intencional e desnutrição.
• Úlceras nos dedos das mãos e dos pés. O fenômeno de Raynaud grave pode obstruir o fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés, causando úlceras que podem ser difíceis de curar. Além disso, vasos sanguíneos anormais ou estreitos combinados com fenômenos graves de Raynaud podem levar à gangrena dos dedos das mãos ou dos pés, o que pode exigir amputação.

• Lesões pulmonares. A esclerodermia limitada pode causar uma variedade de problemas nos pulmões. Em alguns casos, o excesso de colágeno se acumula no tecido entre os sacos de ar dos pulmões, tornando o tecido pulmonar mais rígido e menos capaz de funcionar adequadamente.

  O aumento da pressão arterial nas artérias entre o coração e os pulmões faz com que o coração trabalhe mais e eventualmente o enfraquece.

• Problemas cardíacos. Cicatrizes no tecido cardíaco podem levar a ritmos cardíacos anormais (arritmias) e, em casos raros, a um músculo cardíaco inflamado (miocardite).
• Problemas renais. Embora o dano renal seja mais comum em outras formas de esclerodermia, pode ocorrer na esclerodermia limitada. A primeira indicação pode ser hipertensão. O fluxo sanguíneo restrito para os rins pode resultar em crises renais que, se não tratadas, podem levar à insuficiência renal.
• Problemas dentários. A rigidez intensa da pele facial pode dificultar a abertura da boca o suficiente para escovar os dentes. O refluxo ácido pode destruir o esmalte dos dentes e as mudanças no tecido gengival podem fazer com que seus dentes fiquem frouxos ou mesmo caiam.
• Boca e olhos secos. A esclerodermia limitada pode causar boca e olhos muito secos.

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Diagnóstico

Como outros incomuns e complexos doenças autoimunes, esclerodermia limitada podem ser difíceis de diagnosticar. Os sinais e sintomas variam amplamente e costumam ser semelhantes aos de outras doenças.

O diagnóstico de esclerodermia limitada geralmente é feito com base nos seus sinais e sintomas. Durante o exame físico, o médico observará alterações na textura, cor e aparência de sua pele. Os testes que podem auxiliar no diagnóstico incluem:

• Testes de laboratório. Uma amostra de seu sangue pode ser testada para anticorpos que são freqüentemente encontrados no sangue de pessoas com esclerodermia limitada. Mas este não é um teste definitivo porque nem todas as pessoas com esclerodermia limitada têm esses anticorpos.
• Biópsia de pele. Às vezes, os médicos tiram uma pequena amostra de pele que é examinada ao microscópio em um laboratório. Embora as biópsias possam ser úteis, elas não podem diagnosticar definitivamente a esclerodermia limitada.

Seu médico pode recomendar testes adicionais para identificar complicações pulmonares, cardíacas, renais ou gastrointestinais.

Tratamento

A esclerodermia limitada não tem cura conhecida. O tratamento se concentra no alívio de sinais e sintomas e na prevenção de complicações.

Medicamentos

Vários tipos de medicamentos podem ajudar a aliviar os sinais e sintomas da esclerodermia limitada, incluindo:

• Antibióticos tópicos. Se as úlceras da pele infectarem, pode ser necessário aplicar antibióticos tópicos e fazer um curativo na área. Se o tratamento tópico não funcionar, você pode precisar de antibióticos orais ou intravenosos.
• Antiácidos. Para azia, seu médico pode sugerir medicamentos que reduzem a produção de ácido estomacal.
• Medicamentos para baixar a pressão arterial. Medicamentos que abrem pequenos vasos sanguíneos e aumentam a circulação podem ajudar a aliviar os sintomas de Raynaud e reduzir o aumento da pressão nas artérias entre o coração, os pulmões e os rins.
• Medicamentos para suprimir o sistema imunológico. Esses tipos de medicamentos têm se mostrado promissores na prevenção de uma condição em que o excesso de colágeno se acumula no tecido entre as bolsas de ar dos pulmões.

Terapia

Articulações rígidas e doloridas e pele são problemas comuns na esclerodermia limitada. A fisioterapia ou terapia ocupacional pode ensinar exercícios para ajudá-lo a manter sua flexibilidade e força.

• Fisioterapia. Os exercícios de alongamento são importantes para ajudar a prevenir a perda de mobilidade nas articulações dos dedos. Um fisioterapeuta também pode mostrar exercícios faciais que podem ajudar a manter seu rosto e boca flexíveis.
• Terapia ocupacional. Se necessário, um terapeuta ocupacional pode ajudá-lo a aprender novas maneiras de realizar as tarefas diárias. Por exemplo, escovas de dente especiais e dispositivos para uso de fio dental podem facilitar o cuidado dos dentes.

Cirurgia

A cirurgia pode ser necessária para certos problemas, como:

• Depósitos de cálcio. Depósitos de cálcio grandes ou dolorosos às vezes são removidos cirurgicamente.
• Manchas ou linhas vermelhas. A cirurgia a laser pode reduzir o aparecimento de manchas ou linhas vermelhas causadas por vasos sanguíneos inchados perto da superfície da pele.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Mantenha-se aquecido

Para reduzir os sintomas de Raynaud, use luvas ou mitenes ao ar livre quando o tempo está frio e dentro de casa quando chegar ao freezer. Para manter a temperatura interna do corpo quando está frio, vista-se em camadas e use um chapéu ou lenço, meias térmicas e botas ou sapatos bem ajustados que não interrompam a circulação.

Não fume

Se você fuma, converse com seu médico sobre maneiras de parar de fumar. A nicotina contrai seus vasos sanguíneos, tornando os fenômenos de Raynaud piores. Fumar também piora a azia.

Faça exercícios regularmente

Os exercícios regulares podem ajudá-lo a manter a flexibilidade e a força. Pergunte ao seu médico ou fisioterapeuta ou terapeuta ocupacional quais atividades são adequadas para você.

Mude seus hábitos alimentares

Se você tiver dificuldade para engolir, escolha alimentos macios e úmidos e mastigue-os bem. Para minimizar o refluxo ácido:

• Coma refeições pequenas e frequentes
• Evite alimentos condimentados ou gordurosos, chocolate, cafeína e álcool
• Não faça exercícios imediatamente antes ou depois de comer
• Eleve a cabeceira da cama usando blocos
• Fique em pé por duas ou três horas após uma refeição e não coma antes de dormir

Proteja sua pele

O excesso de colágeno destrói o suor e as glândulas sebáceas, deixando sua pele rígida e seca. Para ajudar a suavizar sua pele:

• Evite sabonetes e detergentes agressivos. Escolha cremes de limpeza ou produtos de limpeza suaves para a pele e géis de banho ou duche com hidratantes adicionados. Use luvas de borracha ao lavar a louça ou limpar.
• Tome banho com menos frequência. Tome banho todos os dias e tome banhos curtos, usando água morna em vez de água quente. Seja gentil ao lavar a pele.
• Hidrate. Aplique um hidratante rico, à base de óleo e sem fragrância, após lavar as mãos ou tomar banho, enquanto sua pele ainda está úmida. Aplique hidratante na pele ao longo do dia quando sentir que está seca.
• Use protetor solar. Para evitar maiores danos à sua pele, aplique protetor solar antes de sair.
• Use um umidificador. Isso aumentará a umidade em sua casa.

Pratique uma boa higiene oral

Faça exames regulares e use enxaguantes ou pastas de dente especiais se seu dentista os recomendar. Se sua boca estiver cronicamente seca, experimente beber mais água e chupar pedaços de gelo ou balas duras e sem açúcar. Se essas medidas falharem, seu dentista pode prescrever medicamentos para estimular o fluxo de saliva.

Medicina alternativa

Para ajudar a aumentar o fluxo sanguíneo para as extremidades, você pode tentar o biofeedback, uma técnica que ensina você para controlar certas respostas do corpo. Exercícios de relaxamento ou medicação também podem ser úteis.

Enfrentamento e apoio

Como a esclerodermia limitada pode afetar sua aparência e capacidade de realizar tarefas simples, sua auto-estima pode ser afetada. Depressão e ansiedade são comuns em pessoas com a doença.

Conversar com um conselheiro pode ajudá-lo a lidar com as mudanças causadas por esta doença. Comunicar-se com pessoas que têm a mesma doença, seja por meio de grupos de apoio online ou presenciais, também pode ser útil.

Preparação para sua consulta

Porque a esclerodermia limitada pode afetar diferentes partes de seu corpo, você pode precisar consultar uma variedade de médicos, incluindo aqueles especializados no tratamento de artrite e outras doenças músculo-esqueléticas (reumatologista), doenças de pele (dermatologista) ou doenças pulmonares (pneumologista).

O que você pode fazer

Para aproveitar ao máximo sua consulta, você pode escrever uma lista que inclua:

• Uma descrição detalhada de seus sintomas e quando eles começaram
• Informações sobre problemas médicos que você teve
• Informações sobre os problemas médicos de seus pais e irmãos
• Remédios, vitaminas e outros suplementos dietéticos que você toma, incluindo doses
• Perguntas para fazer ao médico

Leve alguém com você, se possível, para ajudá-lo a se lembrar das informações você é dado. Para esclerodermia limitada, algumas perguntas básicas a serem feitas ao seu médico incluem:

• Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
• Que outras causas possíveis existem?
• De quais testes eu preciso?
• Qual tratamento você recomenda?
• Há medidas de autocuidado que eu possa seguir para ajudar a controlar meus sintomas?
• Com que frequência você me verá para consultas de acompanhamento?
• Tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciar essas condições em conjunto?

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça perguntas, incluindo:

• Como seus sintomas mudaram com o tempo?
• Você tem azia?
• Você está tendo problemas para engolir?
• Seus dedos mudam de cor quando eles ficam resfriados?
• Você perdeu peso sem tentar?
• Você notou mudanças em seus hábitos intestinais?
• Você foi diagnosticado com outras condições médicas?