Tumores malignos da bainha do nervo periférico

Visão geral

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são um tipo raro de câncer que ocorre no revestimento dos nervos que se estendem da medula espinhal para o corpo. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico costumavam ser chamados de neurofibrossarcomas.

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas geralmente ocorrem no tecido profundo dos braços, pernas e tronco. Eles tendem a causar dor e fraqueza na área afetada e também podem causar um nódulo ou massa crescente.

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são geralmente tratados com cirurgia. Em certos casos, radioterapia e quimioterapia também podem ser recomendadas.

Sintomas

Os sinais e sintomas de tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem:

Dor na área afetada
Fraqueza ao tentar mover a parte do corpo afetada
Um caroço crescente de tecido sob a pele

Quando ver um médico

Marque uma consulta com seu médico se tiver quaisquer sinais e sintomas persistentes que o preocupem. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico são raros, então seu médico pode investigar as causas mais comuns para seus sintomas.

Causas

Não está claro o que causa a maioria dos tumores malignos da bainha do nervo periférico.

Os médicos sabem que esses cânceres começam quando uma célula do revestimento protetor ao redor de um nervo desenvolve um erro (mutação) em seu DNA. A mutação diz à célula para se multiplicar rapidamente e continuar a viver quando outras células normalmente morreriam. As células que se acumulam formam um tumor que pode crescer para invadir o tecido próximo ou se espalhar para outras áreas do corpo.

Fatores de risco

Fatores que aumentam o risco de tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem :

Radioterapia anterior para câncer. Um tumor maligno de bainha de nervo periférico pode se desenvolver na área tratada com radiação 10 a 20 anos após o tratamento.
Tumores de nervo não cancerosos. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico podem se desenvolver a partir de tumores do nervo não cancerosos (benignos), como o neurofibroma.
Uma condição hereditária que aumenta o risco de tumores nervosos. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico ocorrem com mais frequência em pessoas com neurofibromatose 1.

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Diagnóstico

Testes e os procedimentos usados para diagnosticar tumores malignos da bainha do nervo periférico incluem:

Exame neurológico. Um exame neurológico detalhado e abrangente ajuda seu médico a entender seus sintomas e reunir pistas sobre seu diagnóstico.
Testes de imagem. Os exames de imagem ajudam os médicos a entender o tamanho de um tumor e a procurar sinais de que o câncer se espalhou para outras áreas do corpo. Os testes de imagem podem incluir uma ressonância magnética, neurografia de ressonância magnética, TC e tomografia por emissão de pósitrons (PET).
Remoção de uma amostra de tecido para teste (biópsia). Uma amostra de biópsia pode ser obtida por um radiologista antes da cirurgia ou por um cirurgião durante a cirurgia. O tecido é enviado a um laboratório para exames especializados. As informações coletadas no laboratório podem ajudar seu médico a entender melhor seu prognóstico e suas opções de tratamento.

Tratamento

O tratamento de tumores malignos da bainha do nervo periférico geralmente envolve:

Cirurgia. O objetivo da cirurgia é remover todo o tumor e uma pequena margem de tecido saudável que o envolve. Quando isso não é possível, os cirurgiões removem o máximo possível do tumor.
Dependendo da localização e do tamanho do tumor maligno da bainha do nervo periférico, a cirurgia pode causar danos aos nervos e incapacidade. No caso de tumores que ocorrem nos braços e pernas, a amputação do membro pode ser necessária.
Em alguns casos, seu médico pode recomendar radiação antes da cirurgia para reduzir o tumor. Isso pode aumentar a probabilidade de o tumor ser removido completamente.
Radioterapia. A radioterapia usa poderosos feixes de energia, como raios-X e prótons, para matar as células cancerosas. A radiação pode ser usada antes da cirurgia para reduzir o tumor e aumentar a probabilidade de uma cirurgia bem-sucedida. Após a cirurgia, a radioterapia pode ser usada para matar quaisquer células cancerosas que possam permanecer.
Quimioterapia. A quimioterapia é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos para matar as células cancerosas. Se o tumor maligno da bainha do nervo periférico se espalhou para outras partes do corpo, seu médico pode recomendar quimioterapia para controlar seus sintomas e retardar o crescimento do câncer.
Reabilitação. Após a cirurgia, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais podem ajudá-lo a recuperar a função e mobilidade perdidas devido a danos nos nervos ou amputação de membros.

Ensaios clínicos

Preparação para sua consulta

Se você tiver quaisquer sinais ou sintomas que o preocupem, marque uma consulta com seu médico.

Se você for diagnosticado com um tumor maligno da bainha do nervo periférico, provavelmente será encaminhado a um médico especializado em:

Condições que afetam o sistema nervoso (neurologista)
Tratamento do câncer (oncologista)
Cirurgia envolvendo ossos (ortopedista)
Cirurgia envolvendo nervos (neurocirurgião)

Porque as consultas podem seja breve e porque geralmente há muito terreno a percorrer, é uma boa ideia estar bem preparado. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar e saber o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

Observe os sintomas que está experimentando. Se você teve sinais e sintomas de doença ou simplesmente não está se sentindo bem, anote esses detalhes antes da consulta. Seu médico também irá querer saber quando você notou esses sintomas pela primeira vez e se eles mudaram com o tempo.
Faça uma lista de seus medicamentos. Inclua todos os medicamentos prescritos ou sem receita que esteja tomando, bem como todas as vitaminas, suplementos e remédios de ervas.
Leve um membro da família ou amigo junto. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
Anote as perguntas a fazer ao seu médico.

As perguntas a fazer ao seu médico na consulta inicial incluem:

O que pode estar causando meus sintomas ou condição?
Existem outras causas possíveis?
De que tipos de testes eu preciso?
O que você recomenda para as próximas etapas na determinação do meu diagnóstico e tratamento?
Há alguma restrição que eu preciso seguir entretanto?

As perguntas a serem consideradas se o seu médico indicar um especialista incluem:

Tenho um tumor maligno na bainha do nervo periférico?
Quais são os objetivos do tratamento no meu caso?
Que tratamento você recomenda?
É necessário começar o tratamento imediatamente?
Tenho esses outros problemas de saúde. Qual é a melhor forma de tratá-los juntos?
Quais são os possíveis efeitos colaterais do tratamento?
Se o primeiro tratamento não for bem-sucedido, o que tentaremos em seguida?
Quais são as perspectivas da minha condição?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas durante a sua consulta a qualquer momento que você não entende algo.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Pensar nas suas respostas com antecedência pode ajudá-lo a aproveitar ao máximo a sua consulta. Seu médico pode perguntar: