Síndromes mielodisplásicas

Visão geral

As síndromes mielodisplásicas são um grupo de doenças causadas por células sanguíneas mal formadas ou que não funcionam corretamente. As síndromes mielodisplásicas resultam de algo errado no material esponjoso dentro de seus ossos, onde as células sanguíneas são feitas (medula óssea).

O tratamento para síndromes mielodisplásicas geralmente se concentra na redução ou prevenção de complicações da doença e seus tratamentos. Em alguns casos, o tratamento pode envolver quimioterapia ou transplante de medula óssea.

Sintomas

As síndromes mielodisplásicas raramente causam sinais ou sintomas nos estágios iniciais.

Com o tempo , síndromes mielodisplásicas podem causar:

• Fadiga
• Falta de ar
• Palidez incomum (palidez) que ocorre devido a uma contagem baixa de glóbulos vermelhos ( anemia)
• hematomas ou sangramento fáceis ou incomuns que ocorrem devido a uma contagem baixa de plaquetas no sangue (trombocitopenia)
• Manchas vermelhas de tamanho pequeno logo abaixo da pele, causadas por sangramento (petéquias)
• Infecções frequentes que ocorrem devido a uma contagem baixa de glóbulos brancos (leucopenia)

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu médico se você tiver sinais ou sintomas que o preocupem.

Causas

Em uma pessoa saudável, a medula óssea produz células sanguíneas novas e imaturas que amadurecem com o tempo. As síndromes mielodisplásicas ocorrem quando algo interrompe esse processo de forma que as células sanguíneas não amadurecem.

Em vez de se desenvolverem normalmente, as células sanguíneas morrem na medula óssea ou logo após entrarem na corrente sanguínea. Com o tempo, surgem mais células imaturas e defeituosas do que células saudáveis, levando a problemas como fadiga causada por anemia, infecções causadas por leucopenia e sangramento causado por trombocitopenia.

Algumas síndromes mielodisplásicas não têm causa conhecida. Outros são causados ​​pela exposição a tratamentos de câncer, como quimioterapia e radiação, ou a produtos químicos tóxicos, como tabaco, benzeno e pesticidas, ou a metais pesados, como chumbo.

Tipos de síndromes mielodisplásicas

A Organização Mundial de Saúde divide as síndromes mielodisplásicas em subtipos com base no tipo de células sanguíneas - hemácias, leucócitos e plaquetas - envolvidas.

Os subtipos de síndrome mielodisplásica incluem:

• Síndrome mielodisplásica com displasia unilinhagem. Um tipo de célula sanguínea - hemácias, hemácias ou plaquetas - é baixo em número e parece anormal ao microscópio.
• Síndrome mielodisplásica com displasia multilinhagem. Nesta síndrome, dois ou três tipos de células sanguíneas são anormais.
• Síndrome mielodisplásica com sideroblastos em anel. Este tipo, que possui dois subtipos, envolve um baixo número de um ou mais tipos de células sanguíneas. Uma característica é que os glóbulos vermelhos existentes na medula óssea contêm um anel de ferro em excesso denominado sideroblastos em anel.
• Síndrome mielodisplásica associada a anomalia isolada do cromossomo. Pessoas com essa síndrome têm baixo número de glóbulos vermelhos e as células têm uma mutação específica em seu DNA.
• Síndrome mielodisplásica com excesso de blastos - tipos 1 e 2. Em ambas as síndromes, qualquer um dos três tipos de glóbulos - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas - podem estar baixos e parecer anormais ao microscópio. Células sanguíneas muito imaturas (blastos) são encontradas no sangue e na medula óssea.
• Síndrome mielodisplásica, não classificável. Nesta síndrome incomum, há um número reduzido de um dos três tipos de células sanguíneas maduras, e tanto os leucócitos quanto as plaquetas parecem anormais ao microscópio.

Fatores de risco

Os fatores que podem aumentar o risco de síndromes mielodisplásicas incluem:

• Idade avançada. A maioria das pessoas com síndromes mielodisplásicas tem mais de 60 anos.
• Tratamento com quimioterapia ou radiação. Quimioterapia ou radioterapia, ambas comumente usadas para tratar câncer, podem aumentar o risco de síndromes mielodisplásicas.
• Exposição a certos produtos químicos. Os produtos químicos ligados às síndromes mielodisplásicas incluem fumaça de tabaco, pesticidas e produtos químicos industriais, como benzeno.
• Exposição a metais pesados. Metais pesados ​​ligados às síndromes mielodisplásicas incluem chumbo e mercúrio.

Complicações

As complicações das síndromes mielodisplásicas incluem:

• Anemia. A redução do número de glóbulos vermelhos pode causar anemia, o que pode fazer você se sentir cansado.
• Infecções recorrentes. Ter poucos glóbulos brancos aumenta o risco de infecções graves.
• Sangramento que não para. A falta de plaquetas no sangue para parar o sangramento pode levar a um sangramento excessivo.
• Aumento do risco de câncer. Algumas pessoas com síndromes mielodisplásicas podem eventualmente desenvolver um câncer das células sanguíneas (leucemia).

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Diagnóstico

Um exame físico, histórico médico e testes podem ser usados ​​se seu médico suspeitar que você tem uma síndrome mielodisplásica.

Os testes podem incluir:

• Exames de sangue. Seu médico pode solicitar uma série de exames de sangue para determinar o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas e procurar alterações incomuns no tamanho, formato e aparência de várias células do sangue.
• Remoção da medula óssea para teste . Durante a biópsia e aspiração da medula óssea, uma agulha fina é usada para retirar (aspirar) uma pequena quantidade de medula óssea líquida, geralmente de um ponto na parte posterior do osso do quadril. Em seguida, um pequeno pedaço de osso com sua medula é removido (biópsia). As amostras são examinadas em um laboratório para procurar anormalidades.

Treatment

O tratamento para síndromes mielodisplásicas mais frequentemente visa retardar a progressão da doença, controlar sintomas, como fadiga e prevenindo sangramento e infecções.

Se você não tem sintomas, seu médico pode recomendar uma espera vigilante com exames regulares e testes de laboratório para ver se a doença progride.

A pesquisa sobre síndromes mielodisplásicas está em andamento . Pergunte ao seu médico sobre os ensaios clínicos para os quais você pode ser elegível.

Transfusões de sangue

As transfusões de sangue podem ser usadas para substituir glóbulos vermelhos, leucócitos ou plaquetas em pessoas com síndromes mielodisplásicas .

Medicamentos

O tratamento para síndromes mielodisplásicas pode incluir medicamentos que:

• Aumentam o número de células sanguíneas que seu corpo produz. Chamados de fatores de crescimento, esses medicamentos são versões artificiais de substâncias encontradas naturalmente na medula óssea.

  Alguns fatores de crescimento, como a epoetina alfa (Epogen, Procrit) ou a darbepoetina alfa (Aranesp), reduzem a necessidade de sangue transfusões, aumentando os glóbulos vermelhos. Outros, como o filgrastim (Neupogen, Zarxio), podem ajudar a prevenir infecções ao aumentar os glóbulos brancos em pessoas com certas síndromes mielodisplásicas.

• Estimular o amadurecimento das células sanguíneas. Medicamentos como azacitidina (Vidaza) e decitabina (Dacogen) podem melhorar a qualidade de vida de pessoas com certas síndromes mielodisplásicas e reduzir o risco de leucemia mielóide aguda.
• Suprima seu sistema imunológico. Esses tipos de medicamentos são usados ​​em certas síndromes mielodisplásicas e podem diminuir a necessidade de transfusões de glóbulos vermelhos.
• Ajudar pessoas com certa anormalidade genética. Se sua síndrome mielodisplásica estiver associada a uma mutação genética chamada del (5q) isolada, seu médico pode recomendar lenalidomida (Revlimid).
• Trate infecções. Se sua condição causar infecções, você será tratado com antibióticos.

Transplante de medula óssea

Durante um transplante de medula óssea, também conhecido como célula-tronco transplante, altas doses de drogas quimioterápicas são usadas para limpar as células sanguíneas defeituosas da medula óssea. Em seguida, as células-tronco anormais da medula óssea são substituídas por células saudáveis ​​doadas (transplante alogênico).

Técnicas mais recentes usam quimioterapia menos tóxica antes do transplante do que as mais antigas. No entanto, os transplantes de medula óssea apresentam um risco significativo de efeitos colaterais. Por esse motivo, poucas pessoas com síndromes mielodisplásicas são candidatas ao transplante de células-tronco da medula óssea.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Porque as pessoas com certos tipos de mielodisplásicos síndromes têm contagens baixas de glóbulos brancos, estão sujeitas a infecções recorrentes e frequentemente graves.

Para reduzir o risco de infecções:

• Lave as mãos. Lave as mãos freqüentemente e completamente com água morna com sabão, especialmente antes de comer ou preparar alimentos. Leve consigo um desinfetante para as mãos à base de álcool para quando não houver água disponível.
• Cuidado com a comida. Cozinhe bem toda a carne e peixe. Evite frutas e vegetais que você não pode descascar, especialmente alface, e lave todos os produtos que você usar antes de descascar. Para aumentar a segurança, convém evitar todos os alimentos crus.
• Evite pessoas que estão doentes. Tente evitar contato próximo com qualquer pessoa que esteja doente, incluindo familiares e colegas de trabalho.

Preparando-se para sua consulta

Você provavelmente começará vendo sua família médico ou médico de atenção primária. Se o seu médico suspeitar que você tem uma síndrome mielodisplásica, você pode ser encaminhado a um médico especialista em doenças do sangue (hematologista).

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta.

O que você pode fazer

Ao marcar a consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como restringir sua dieta.

Faça uma lista de:

• Seus sintomas, incluindo aqueles que parecem não relacionados ao motivo da consulta e quando começaram
• Informações pessoais importantes, incluindo anteriores tratamento para câncer ou exposição a produtos químicos tóxicos
• Todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas a fazer ao seu médico

Considere levar um membro da família ou amigo para ajudá-lo a lembrar as informações que recebeu.

Para síndromes mielodisplásicas, as perguntas a fazer ao seu médico podem incluir:

• Que tipo de Síndrome mielodisplásica que eu tenho?
• Precisarei de mais exames?
• Qual é o meu prognóstico?
• Qual é o meu risco de leucemia?
• Se eu precisar de tratamento, quais são minhas opções e o que você recomenda?
• Eu tenho esses outros problemas de saúde. Qual a melhor forma de gerenciá-los juntos?
• Há restrições que preciso seguir?
• Há brochuras ou outro material impresso que posso ter? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico para fazer perguntas, como:

• Seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
• Qual a gravidade dos seus sintomas?
• O que, se houver, parece melhorar seus sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece piorar seus sintomas?