Fibrose sistêmica nefrogênica

Visão geral

A fibrose sistêmica nefrogênica é uma doença rara que ocorre principalmente em pessoas com insuficiência renal avançada, com ou sem diálise. A fibrose sistêmica nefrogênica pode se assemelhar a doenças de pele, como esclerodermia e escleromixedema, com espessamento e escurecimento em grandes áreas da pele.

A fibrose sistêmica nefrogênica também pode afetar órgãos internos, como coração, rins e pulmões , e pode causar um encurtamento incapacitante de músculos e tendões nas articulações (contratura articular).

Para algumas pessoas com doença renal avançada, serem expostas a certos agentes de contraste contendo gadolínio durante a ressonância magnética (MRI ) e outros estudos de imagem foram identificados como um gatilho para o desenvolvimento desta doença. O reconhecimento desta ligação reduziu dramaticamente a incidência de fibrose sistêmica nefrogênica.

Sintomas

A fibrose sistêmica nefrogênica pode começar dias a meses após a exposição ao contraste contendo gadolínio. Alguns sinais e sintomas de fibrose sistêmica nefrogênica podem incluir:

Edema e endurecimento da pele
Espessamento e endurecimento da pele, geralmente nos braços e pernas e às vezes o corpo, mas quase nunca no rosto ou na cabeça
Pele que pode parecer amadeirada e desenvolver uma aparência de casca de laranja e escurecimento (pigmentação excessiva)
Queimação, coceira ou fortes dores agudas em áreas de envolvimento
Espessamento da pele que inibe os movimentos, resultando na perda de flexibilidade das articulações
Raramente, bolhas ou úlceras

Em algumas pessoas, o envolvimento dos músculos e órgãos do corpo pode causar:

Fraqueza muscular
Limitação do movimento articular causado por tensão muscular (contraturas) nos braços, mãos, pernas e pés
Dor óssea
Função reduzida de órgãos internos, incluindo coração, pulmão, diafragma, trato gastrointestinal ou fígado, mas muitas vezes faltam evidências diretas
Placas amarelas na superfície branca (esclera) dos olhos
Coágulos sanguíneos

A condição geralmente é de longo prazo (crônica), mas algumas pessoas podem melhorar. Em algumas pessoas, pode causar incapacidade grave, até a morte.

Causas

A causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica não é totalmente compreendida. A exposição a agentes de contraste contendo gadolínio durante a ressonância magnética (MRI) foi identificada como um fator desencadeante para o desenvolvimento desta doença. A Food and Drug Administration (FDA) recomenda evitar agentes de contraste contendo gadolínio em pessoas com lesão renal aguda ou doença renal crônica.

Outras condições que podem levar a ou promover a doença quando há doença renal grave e exposição a O contraste contendo gadolínio está presente, incluindo:

Uso de eritropoetina em altas doses (EPO), um hormônio que promove a produção de glóbulos vermelhos, frequentemente usado para tratar anemia
Cirurgia vascular recente
Problemas de coagulação sanguínea
Infecção grave

Fatores de risco

O maior risco de nefrogênica sistêmica a fibrose após a exposição ao gadolínio ocorre em pessoas que:

Têm doença renal moderada a grave
Fizeram transplante renal, mas têm função renal comprometida
Estão recebendo hemodiálise ou diálise peritoneal
Têm lesão renal aguda

Acredita-se que este risco aumentado esteja relacionado à redução d capacidade dos rins dessas pessoas de remover o agente de contraste da corrente sanguínea.

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Diagnóstico

Diagnóstico de nefrogênica sistêmica a fibrose é feita por:

exame físico para sinais e sintomas da doença e avaliação de uma possível história de ressonância magnética com gadolínio quando há insuficiência renal avançada
uma amostra de tecido (biópsia) retirado da pele e do músculo
Outros testes, conforme necessário, que podem indicar envolvimento dos músculos e órgãos internos

Tratamento

Não há cura para a fibrose sistêmica nefrogênica e nenhum tratamento é consistentemente bem-sucedido em interromper ou reverter a progressão da doença. A fibrose nefrogênica sistêmica ocorre raramente, dificultando a realização de grandes estudos.

Hemodiálise. Em pessoas com função renal severamente reduzida, a realização de hemodiálise imediatamente após receber contraste contendo gadolínio pode diminuir a possibilidade de fibrose sistêmica nefrogênica.
Fisioterapia. A fisioterapia que ajuda a alongar os membros envolvidos pode ajudar a retardar a progressão das contraturas articulares e preservar o movimento.
Transplante de rim. Para pessoas que são candidatos apropriados, a melhora da função renal devido a um transplante renal pode ajudar a melhorar a fibrose sistêmica nefrogênica ao longo do tempo.
Fototerapia ultravioleta A. Exposição da pele aos ultravioleta Uma luz pode reduzir o espessamento e o endurecimento da pele, mas não está claro se o tratamento penetra profundamente na pele para ser eficaz.
Fotoforese extracorpórea. Esse tratamento envolve a extração do sangue para fora do corpo e o tratamento do sangue com um medicamento que o sensibiliza à luz ultravioleta. O sangue é então exposto à luz ultravioleta e devolvido ao corpo. Algumas pessoas mostraram melhora após receber esta terapia.
Plasmaférese. Este procedimento envolve a remoção de substâncias indesejadas do sangue, separando as células sólidas do sangue do plasma, substituindo o plasma por plasma de um doador ou albumina, misturando-o com as células sólidas originais do sangue e devolvendo-o ao corpo.

Esses medicamentos demonstraram ajudar algumas pessoas, mas os efeitos colaterais limitam seu uso:

Pentoxifilina (Pentoxil). O sucesso com este medicamento é limitado, o que teoricamente diminui a espessura e a viscosidade (viscosidade) do sangue, auxiliando a circulação.
Imatinibe (Glivec). Embora este tratamento seja promissor na redução do espessamento e do enrijecimento da pele, são necessárias mais pesquisas.
Tiossulfato de sódio. O possível benefício foi demonstrado com o uso deste medicamento, mas são necessárias mais pesquisas.