Síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso

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Visão geral

As síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso são um grupo de doenças incomuns que se desenvolvem em algumas pessoas com câncer. As síndromes paraneoplásicas também podem afetar outros sistemas orgânicos, incluindo hormônio (endócrino), pele (dermatológico), sangue (hematológico) e articulações (reumatológica).

As síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso ocorrem quando os agentes de combate ao câncer do o sistema imunológico também ataca partes do cérebro, medula espinhal, nervos periféricos ou músculos.

Dependendo de onde o sistema nervoso é afetado, as síndromes paraneoplásicas podem causar problemas de movimento ou coordenação muscular, percepção sensorial, memória ou pensamento habilidades, ou mesmo sono.

Às vezes, a lesão no sistema nervoso é reversível com terapia direcionada ao câncer e ao sistema imunológico. No entanto, essas doenças também podem resultar rapidamente em danos graves ao sistema nervoso que não podem ser revertidos.

Independentemente disso, o tratamento do câncer subjacente e outras intervenções podem prevenir danos maiores, melhorar os sintomas e causar uma melhor qualidade de vida.

Sintomas

Os sinais e sintomas das síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso podem se desenvolver com relativa rapidez, geralmente durante dias a semanas. Os sinais e sintomas de síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso geralmente começam antes mesmo de um câncer ser diagnosticado.

Os sinais e sintomas variam dependendo da parte do corpo que está sendo ferida e podem incluir:

  • Dificuldade para caminhar
  • Dificuldade em manter o equilíbrio
  • Perda de coordenação muscular
  • Perda de tônus ​​muscular ou fraqueza
  • Perda de habilidades motoras finas , como pegar objetos
  • dificuldade em engolir
  • fala arrastada ou gagueira
  • perda de memória e outras deficiências de pensamento (cognitivas)
  • visão problemas
  • distúrbios do sono
  • convulsões
  • alucinações
  • movimentos involuntários incomuns

Tipos de paraneoplásicos síndromes

Exemplos de síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso incluem:

  • Degeneração cerebelar. É a perda de células nervosas na área do cérebro que controla as funções e o equilíbrio muscular (cerebelo). Os sinais e sintomas podem incluir caminhada instável ou prejudicada, falta de coordenação muscular nos membros, incapacidade de manter a postura do tronco, tontura, náusea, movimento involuntário dos olhos, visão dupla, dificuldade de falar ou de engolir.
  • Encefalite límbica. É uma inflamação que afeta uma região do cérebro conhecida como sistema límbico, que controla emoções, comportamentos e certas funções da memória. Pessoas com este transtorno podem apresentar alterações de personalidade ou distúrbios de humor, perda de memória, convulsões, alucinações ou sonolência.
  • Encefalomielite. Esta síndrome se refere à inflamação do cérebro e da medula espinhal. Pode haver uma grande variedade de sintomas e sinais, dependendo da área afetada.
  • Opsoclonia-mioclonia. Essa síndrome se deve à disfunção do cerebelo ou de suas conexões. Pode causar movimentos oculares rápidos e irregulares (opsoclonia) e espasmos musculares involuntários e caóticos (mioclonia) em seus membros e tronco.
  • Síndrome de pessoa rígida. Anteriormente chamada de síndrome do homem rígido, essa síndrome é caracterizada por rigidez ou rigidez muscular severa e progressiva, afetando principalmente a coluna e as pernas. Também pode causar espasmos musculares dolorosos.
  • Mielopatia. Este termo se refere a uma síndrome de lesão limitada à medula espinhal. Dependendo do nível de lesão da medula espinhal, você pode ter alterações no funcionamento do intestino e da bexiga e fraqueza e dormência graves até certo nível em seu corpo. Se o nível da lesão incluir o pescoço, você pode ter uma deficiência severa que afeta os quatro membros.
  • Síndrome miastênica de Lambert-Eaton. Esta é uma síndrome causada pela interrupção da comunicação entre nervos e músculos. Os sinais e sintomas incluem fraqueza muscular pélvica e dos membros inferiores, fadiga, dificuldade em engolir, dificuldade em falar, movimento irregular dos olhos e visão dupla. Os problemas do sistema nervoso autônomo podem incluir boca seca e impotência.

    Quando ocorre como uma síndrome paraneoplásica, a síndrome miastênica de Lambert-Eaton costuma estar associada ao câncer de pulmão.

  • Miastenia Gravis. A miastenia gravis também está relacionada à comunicação interrompida entre nervos e músculos e também é caracterizada por fraqueza e fadiga rápida de qualquer um dos músculos que estão sob controle voluntário, incluindo músculos do rosto, olhos, braços e pernas. Os músculos envolvidos na mastigação, deglutição, fala e respiração também podem ser afetados.

    Quando a miastenia gravis ocorre como uma síndrome paraneoplásica, ela geralmente está associada ao câncer da glândula timo (timoma).

  • Neuromiotonia. A neuromiotonia - também conhecida como síndrome de Isaacs - é caracterizada por impulsos anormais nas células nervosas fora do cérebro e da medula espinhal (hiperexcitabilidade nervosa periférica) que controlam o movimento muscular. Esses impulsos podem causar espasmos, ondulações musculares que parecem um saco de vermes, rigidez progressiva, cãibras musculares, lentidão de movimentos e outras deficiências musculares.
  • Neuropatia periférica. Essa condição se refere a padrões de danos aos nervos que transmitem mensagens do cérebro ou da coluna vertebral para o resto do corpo. Quando o dano envolve apenas os nervos sensoriais do sistema nervoso periférico, você pode sentir dor e distúrbios nas sensações em qualquer parte do corpo.
  • Disautonomia. A disautonomia se refere a uma ampla gama de sinais e sintomas resultantes de lesões nos nervos que regulam as funções involuntárias do corpo (sistema nervoso autônomo), como frequência cardíaca, pressão arterial, sudorese e funções intestinais e da bexiga. Quando esta parte do sistema nervoso é afetada, os sintomas comuns são pressão arterial baixa, batimentos cardíacos irregulares e dificuldade para respirar.

Quando consultar um médico

Os sinais e sintomas das síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso são semelhantes às de muitas doenças, incluindo câncer, complicações do câncer e até mesmo alguns tratamentos do câncer.

Mas se você tiver quaisquer sinais ou sintomas que sugiram uma síndrome paraneoplásica, consulte seu médico como assim que possível. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem ser extremamente importantes.

Causas

As síndromes paraneoplásicas não são causadas por células cancerosas que interrompem diretamente a função nervosa, pela disseminação do câncer (metástase) ou por outras complicações como infecções ou efeitos colaterais do tratamento. Em vez disso, eles ocorrem ao lado do câncer como resultado da ativação do seu sistema imunológico.

Os pesquisadores acreditam que as síndromes paraneoplásicas são causadas por habilidades de combate ao câncer do sistema imunológico, particularmente anticorpos e certos glóbulos brancos, conhecidas como células T. Em vez de atacar apenas as células cancerosas, esses agentes do sistema imunológico também atacam as células normais do sistema nervoso e causam distúrbios neurológicos.

Fatores de risco

Qualquer câncer pode estar associado a uma doença paraneoplásica síndrome do sistema nervoso. No entanto, os distúrbios ocorrem com mais frequência em pessoas com câncer de pulmão, ovário, mama, testículo ou sistema linfático.

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Diagnóstico

Para diagnosticar a síndrome paraneoplásica do sistema nervoso, seu médico precisará realizar um exame físico e solicitar exames de sangue. Ele também pode precisar solicitar uma punção lombar ou exames de imagem.

Como as síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso estão associadas ao câncer, seu médico também pode realizar alguns testes de rastreamento de câncer com base na sua idade.

Exame clínico

Seu médico ou neurologista fará um exame físico geral, bem como um exame neurológico. Ele fará perguntas a você e conduzirá testes simples no escritório para julgar:

  • Reflexos
  • Força muscular
  • Tônus muscular
  • Sentido do tato
  • Visão e audição
  • Coordenação
  • Equilíbrio
  • Humor
  • Memória

Testes de laboratório

Os testes de laboratório provavelmente incluirão:

  • Testes de sangue. Você pode ter sangue coletado para uma série de testes laboratoriais, incluindo testes para identificar anticorpos comumente associados a síndromes paraneoplásicas. Outros testes podem tentar identificar uma infecção, um distúrbio hormonal ou um distúrbio no processamento de nutrientes (distúrbio metabólico) que pode estar causando os seus sintomas.
  • Punção lombar (punção lombar). Você pode passar por uma punção lombar para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (LCR) - o líquido que protege o cérebro e a medula espinhal. Um neurologista ou enfermeira especialmente treinada insere uma agulha na parte inferior da coluna para remover uma pequena quantidade de LCR para análise laboratorial.

    Às vezes, anticorpos paraneoplásicos podem ser encontrados no LCR quando não podem ser vistos no sangue . Se esses anticorpos forem encontrados tanto no LCR quanto no sangue, isso fornece fortes evidências de que os sintomas do sistema nervoso são causados ​​por uma forma específica de ativação do sistema imunológico.

Testes de imagem

Os testes de imagem são usados ​​para encontrar um tumor que pode ser o problema subjacente ou para identificar outros fatores que causam seus sintomas neurológicos. Um ou mais dos seguintes testes podem ser usados:

  • A tomografia computadorizada (TC) é uma tecnologia especializada de raios-X que produz imagens finas e transversais de tecidos.
  • A imagem por ressonância magnética (MRI) usa um campo magnético e ondas de rádio para criar seções transversais detalhadas ou imagens 3D do tecido do seu corpo.
  • A tomografia por emissão de pósitrons (PET) usa compostos radioativos injetados em sua corrente sanguínea para produzir imagens transversais ou 3D do corpo. PETs podem ser usados ​​para identificar tumores, medir o metabolismo nos tecidos, mostrar o fluxo sanguíneo e localizar anormalidades cerebrais relacionadas a convulsões.
  • PET mais CT, uma combinação de PET e CT, pode aumentar a taxa de detecção de pequenos cânceres, comuns em pessoas com distúrbios neurológicos paraneoplásicos.

Se nenhum tumor maligno for localizado ou nenhuma outra causa identificada, o problema ainda pode estar relacionado a um tumor que é pequeno demais para ser encontrado. O tumor pode estar causando uma resposta poderosa do sistema imunológico que o está mantendo muito pequeno. Provavelmente, você fará exames de imagem de acompanhamento a cada três a seis meses até que uma causa para o distúrbio neurológico seja identificada.

Tratamento

O tratamento de síndromes paraneoplásicas neurológicas envolve o tratamento do câncer e , em alguns casos, suprimindo a resposta imunológica que está causando seus sinais e sintomas. Seu tratamento dependerá do tipo específico de síndrome paraneoplásica que você tem, mas pode incluir as seguintes opções.

Medicamentos

Além de medicamentos, como quimioterapia, para combater o câncer , seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes medicamentos para impedir que o sistema imunológico ataque o sistema nervoso:

  • Os corticosteróides, como a prednisona, inibem a inflamação. Os efeitos colaterais graves a longo prazo incluem enfraquecimento dos ossos (osteoporose), diabetes tipo 2, pressão alta, colesterol alto e outros.
  • Os imunossupressores diminuem a produção de glóbulos brancos que combatem doenças. Os efeitos colaterais incluem aumento do risco de infecções. Os medicamentos podem incluir azatioprina (Imuran, Azasan) e ciclofosfamida.

Dependendo do tipo de síndrome neurológica e sintomas, outros medicamentos podem incluir:

  • Anti- medicamentos para convulsões, que podem ajudar a controlar as convulsões associadas a síndromes que causam instabilidade elétrica no cérebro.
  • Medicamentos para aumentar a transmissão nervo para músculo, que podem melhorar os sintomas de síndromes que afetam a função muscular. Algumas drogas aumentam a liberação de um mensageiro químico que transmite um sinal das células nervosas aos músculos. Outros medicamentos, como a piridostigmina (Mestinon, Regonol), evitam o colapso desses mensageiros químicos.

Outros tratamentos médicos

Outros tratamentos que podem melhorar os sintomas incluem:

  • Plasmaférese. Este processo separa a parte fluida do sangue, chamada plasma, das células sanguíneas com um dispositivo conhecido como separador de células. Os técnicos devolvem seus glóbulos vermelhos e brancos, junto com suas plaquetas, ao seu corpo, enquanto descartam o plasma, que contém anticorpos indesejados, e o substituem por outros fluidos.
  • Imunoglobulina intravenosa (IVIg). A imunoglobulina contém anticorpos saudáveis ​​de doadores de sangue. Altas doses de imunoglobulina aceleram a destruição dos anticorpos prejudiciais em seu sangue.

Outras terapias

Outras terapias podem ser úteis se uma síndrome paraneoplásica causou uma deficiência significativa:

  • Fisioterapia. Exercícios específicos podem ajudá-lo a recuperar algumas funções musculares que foram danificadas.
  • Fonoaudiologia. Se você está tendo problemas para falar ou engolir, um fonoaudiólogo pode ajudá-lo a reaprender o controle muscular necessário.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

Muitas pessoas com câncer se beneficiam de educação e recursos destinados a melhorar as habilidades de enfrentamento. Se você tiver dúvidas ou desejar orientação, converse com um membro de sua equipe de saúde. Quanto mais você souber sobre sua condição, melhor poderá participar das decisões sobre o seu tratamento.

Os grupos de apoio podem colocá-lo em contato com outras pessoas que enfrentaram os mesmos desafios que você está enfrentando. Se você não conseguir encontrar um grupo de apoio apropriado onde mora, pode encontrar um na internet.

Preparando-se para sua consulta

A maioria das pessoas com síndrome paraneoplásica apresenta problemas neurológicos antes de ter qualquer indicação de câncer ou de receber um diagnóstico de câncer. Portanto, é provável que você comece por consultar seu médico de atenção primária sobre seus sintomas. Você pode então ser encaminhado a um especialista em doenças do sistema nervoso (neurologista) ou a um especialista em câncer (oncologista).

O que você pode fazer

  • Esteja ciente de qualquer pré- restrições de nomeação. Na hora de marcar a consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
  • Anote todos os sintomas que você está experimentando, incluindo quaisquer que possam parecer não relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
  • Anote as principais informações pessoais, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você está levando.
  • Considere levar um membro da família ou amigo junto. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
  • Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com o seu médico pode ser limitado, portanto, prepare-se uma lista de perguntas pode ajudá-lo a aproveitar ao máximo seu tempo juntos. Liste suas perguntas da mais importante para a menos importante, caso o tempo acabe. Algumas perguntas básicas para fazer ao seu médico incluem:

  • Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
  • Que exames de diagnóstico você vai pedir? Preciso me preparar para esses testes?
  • Quais especialistas devo consultar?
  • Quando terei probabilidade de concluir os testes e obter os resultados?
  • O que você procura nos testes?
  • Quais condições você está tentando descartar?

O que esperar do seu médico

Seu médico pode fazer as seguintes perguntas:

  • Você teve alguma fraqueza muscular ou falta de coordenação?
  • Você teve algum movimento muscular incomum ou involuntário?
  • Você teve algum problema de visão?
  • Você tem problemas para mastigar, engolir ou falar?
  • Você tem dificuldade para respirar?
  • você teve alguma convulsão? Quanto tempo duraram?
  • Você sentiu tonturas ou náuseas?
  • Você tem problemas para dormir ou seus padrões de sono mudaram?
  • Você está tendo dificuldade em realizar as tarefas diárias com as mãos?
  • Você sentiu dormência ou formigamento nos membros?
  • Você teve uma mudança significativa de humor?
  • tem visto ou ouvido coisas que os outros não percebem?
  • Você teve algum problema de memória?
  • Quando começaram os seus sintomas?
  • Os seus sintomas piorou?
  • Você foi diagnosticado com câncer?
  • Quais medicamentos você toma, incluindo medicamentos sem receita e suplementos dietéticos? Quais são as doses diárias?
  • Algum parente próximo teve câncer? Se sim, que tipos de câncer?
  • Você já fumou alguma vez?
  • Você ou alguém de sua família tem algum tipo de doença autoimune?



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