Feocromocitoma

Visão geral

Um feocromocitoma (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) é um tumor raro, geralmente não canceroso (benigno) que se desenvolve em uma glândula adrenal. Você tem duas glândulas supra-renais - uma localizada no topo de cada rim. Normalmente, um feocromocitoma se desenvolve em apenas uma glândula adrenal. Mas os tumores podem se desenvolver em ambos.

Se você tem um feocromocitoma, o tumor libera hormônios que podem causar pressão alta, dor de cabeça, suor e sintomas de ataque de pânico. Se um feocromocitoma não for tratado, podem ocorrer danos graves ou com risco de vida a outros sistemas do corpo.

A maioria dos feocromocitomas são descobertos em pessoas entre 20 e 50 anos de idade. Mas o tumor pode se desenvolver em qualquer idade . A cirurgia para remover um feocromocitoma geralmente retorna a pressão arterial ao normal.

Sintomas

Sinais e sintomas de feocromocitoma geralmente incluem:

• Pressão alta
• Dor de cabeça
• Sudorese forte
• Batimento cardíaco rápido
• Tremores
• Palidez no rosto
• Falta de ar
• Ataque de pânico -tipo sintomas

Sinais ou sintomas menos comuns podem incluir:

• Ansiedade ou sensação de desgraça
• Constipação
• Perda de peso

Feitiços sintomáticos

Os sintomas listados acima podem ser constantes, ou podem ocorrer, ou ficar mais fortes, ocasionalmente. Certas atividades ou condições podem piorar os sintomas, como:

• Esforço físico
• Ansiedade ou estresse
• Mudanças na posição corporal
• Trabalho de parto e parto
• Cirurgia e anestesia

Alimentos ricos em tiramina, uma substância que afeta a pressão arterial, também podem piorar os sintomas. A tiramina é comum em alimentos fermentados, envelhecidos, em conserva, curados, maduros demais ou estragados. Esses alimentos incluem:

• Alguns queijos
• Algumas cervejas e vinhos
• Chocolate
• Carnes secas ou defumadas

Certos medicamentos que podem piorar os sintomas incluem:

• Inibidores da monoamina oxidase (IMAO), como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan)
• Estimulantes, como anfetaminas ou cocaína

Quando consultar um médico

Embora a pressão alta seja o principal sinal de feocromocitoma, a maioria das pessoas quem tem pressão alta não tem tumor adrenal. Fale com o seu médico se algum dos seguintes fatores se aplicar a você:

• Dificuldade em controlar a pressão alta com o tratamento atual
• Piora episódica da pressão alta
• Uma história familiar de feocromocitoma
• Uma história familiar de um distúrbio genético relacionado: neoplasia endócrina múltipla, tipo 2 (MEN 2); doença de von Hippel-Lindau; paraganglioma familiar ou neurofibromatose 1 (NF1)

Causas

Os pesquisadores não sabem exatamente o que causa um feocromocitoma. O tumor se desenvolve em células especializadas, chamadas células cromafins, localizadas no centro de uma glândula adrenal. Essas células liberam certos hormônios, principalmente adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina), que ajudam a controlar muitas funções do corpo, como frequência cardíaca, pressão arterial e açúcar no sangue.

O papel dos hormônios

A adrenalina e a noradrenalina ativam a resposta de luta ou fuga do seu corpo a uma ameaça percebida. Os hormônios fazem com que a pressão arterial aumente e o coração bata mais rápido. Eles preparam outros sistemas corporais que permitem que você reaja rapidamente. Um feocromocitoma causa a liberação de mais desses hormônios e faz com que eles sejam liberados quando você não está em uma situação ameaçadora.

Tumores relacionados

Enquanto a maioria das células cromafins estão localizadas nas glândulas supra-renais, pequenos agrupamentos dessas células também estão no coração, cabeça, pescoço, bexiga, parede posterior do abdômen e ao longo da coluna. Os tumores de células cromafins, chamados paragangliomas, podem resultar nos mesmos efeitos no corpo.

Fatores de risco

Pessoas com certas doenças hereditárias raras têm um risco aumentado de feocromocitoma ou paraganglioma. Os tumores associados a esses distúrbios têm maior probabilidade de ser cancerígenos. Essas condições genéticas incluem:

• Neoplasia endócrina múltipla, tipo 2 (MEN 2) é um distúrbio que resulta em tumores em mais de uma parte do sistema produtor de hormônios (endócrino) do corpo. Outros tumores associados a esta condição podem aparecer na tireóide, paratireóide, lábios, língua e trato gastrointestinal.
• A doença de Von Hippel-Lindau pode resultar em tumores em vários locais, incluindo sistema nervoso central, sistema endócrino, pâncreas e rins.
• A neurofibromatose 1 (NF1) resulta em vários tumores na pele (neurofibromas), manchas cutâneas pigmentadas e tumores do nervo óptico.
• As síndromes de paraganglioma hereditário são doenças hereditárias que resultam em feocromocitomas ou paragangliomas.

Complicações

A hipertensão arterial pode causar danos a vários órgãos, principalmente tecidos do sistema cardiovascular, cérebro e rins. Este dano pode causar uma série de condições críticas, incluindo:

• doença cardíaca
• derrame
• insuficiência renal
• problemas com os nervos do olho

Tumores cancerosos

Raramente, um feocromocitoma é canceroso (maligno) e as células cancerosas se espalham para outras partes do corpo. Células cancerosas de um feocromocitoma ou paraganglioma geralmente viajam para o sistema linfático, ossos, fígado ou pulmões.

Diagnóstico

Seu médico pode solicitar vários testes.

Testes de laboratório

Os testes a seguir medem os níveis de adrenalina, noradrenalina ou subprodutos desses hormônios em seu corpo:

• Teste de urina de 24 horas. Neste teste, você coleta uma amostra de urina toda vez que urinar durante um período de 24 horas. Peça instruções por escrito sobre como armazenar, etiquetar e devolver as amostras.
• Exame de sangue. Seu médico coleta sangue para ser testado no laboratório.

Para ambos os tipos de testes, converse com seu médico sobre preparações especiais, como jejuar ou pular um medicamento. Não pule uma dose de medicamento sem instruções do seu médico.

Exames de imagem

Se os resultados dos testes de laboratório sugerirem a presença de um feocromocitoma ou paraganglioma, seu médico provavelmente pedirá um ou mais exames de imagem para localizar um possível tumor. Esses testes podem incluir:

• tomografia computadorizada, uma tecnologia especializada de raios-X
• ressonância magnética, que usa ondas de rádio e um campo magnético para produzir imagens detalhadas
• M-iodobenzilguanidina (MIBG), uma tecnologia de varredura que pode detectar pequenas quantidades de um composto radioativo injetado absorvido por feocromocitomas ou paragangliomas
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET), uma tecnologia de varredura que também pode detectar compostos radioativos absorvidos por um tumor

Estudos de imagem feitos por outros motivos

Um tumor em uma glândula adrenal pode ser encontrado durante estudos de imagem feitos por outros motivos. Nesses casos, seu médico geralmente solicitará testes adicionais para determinar a natureza do tumor.

Teste genético

Seu médico pode recomendar testes genéticos para determinar se um feocromocitoma está relacionado a um desordem hereditária. As informações sobre possíveis fatores genéticos podem ser importantes por muitos motivos:

• Como alguns distúrbios hereditários podem causar várias doenças, os resultados dos testes podem indicar a necessidade de rastrear outros problemas médicos.
• Como alguns distúrbios têm maior probabilidade de ser recorrentes ou cancerígenos, os resultados dos seus testes podem afetar as decisões de tratamento ou planos a longo prazo para monitorar sua saúde.
• Os resultados dos seus testes podem sugerir que outros membros da família devem ser examinados para feocromocitoma ou doenças relacionadas.

Pergunte ao seu médico sobre os serviços de aconselhamento genético que podem ajudá-lo a compreender os benefícios e implicações dos testes genéticos.

Tratamento

O tratamento primário para um feocromocitoma é a cirurgia para remover o tumor. Antes da cirurgia, seu médico provavelmente irá prescrever medicamentos específicos para a pressão arterial que bloqueiam as ações dos hormônios de alta adrenalina para diminuir o risco de desenvolver pressão alta durante a cirurgia.

Preparações pré-operatórias

Provavelmente, você tomará dois medicamentos por sete a 10 dias que ajudam a reduzir a pressão arterial antes da cirurgia. Esses medicamentos substituirão ou serão adicionados a outros medicamentos para pressão arterial que você toma.

• Alfa bloqueadores. Essas drogas mantêm artérias e veias menores abertas e relaxadas, melhorando o fluxo sanguíneo e diminuindo a pressão arterial. Os bloqueadores alfa incluem fenoxibenzamina, doxazosina (Cardura) e prazosina (Minipress). Os efeitos colaterais podem incluir batimento cardíaco irregular, tontura, fadiga, problemas de visão, disfunção sexual em homens e inchaço nos membros.

• Bloqueadores beta. Esses medicamentos fazem com que seu coração bata mais devagar e com menos força. Eles também ajudam a manter os vasos sanguíneos abertos e relaxados. Em sua preparação para a cirurgia, seu médico provavelmente irá prescrever um bloqueador beta vários dias após o início do bloqueador alfa.

  Os bloqueadores beta incluem atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) e propranolol (Inderal, Innopran XL). Os possíveis efeitos colaterais incluem fadiga, dor de estômago, dor de cabeça, tontura, constipação, diarreia, batimento cardíaco irregular, dificuldade para respirar e inchaço nos membros.

• Dieta rica em sal. Os bloqueadores alfa e beta alargam os vasos sanguíneos, fazendo com que a quantidade de fluido dentro dos vasos sanguíneos seja baixa. Isso pode causar quedas perigosas na pressão arterial quando em pé. Uma dieta rica em sal atrairá mais líquido para os vasos sanguíneos, evitando o desenvolvimento de pressão arterial baixa durante e após a cirurgia.

Cirurgia

Na maioria dos casos, seu O cirurgião remove toda a glândula adrenal com feocromocitoma com cirurgia minimamente invasiva. Seu cirurgião fará algumas pequenas aberturas através das quais ele insere dispositivos semelhantes a varinhas equipados com câmeras de vídeo e pequenas ferramentas.

A glândula adrenal saudável restante realiza as funções normalmente desempenhadas por dois. A pressão arterial geralmente retorna ao normal.

Em alguns casos, como quando a outra glândula adrenal foi removida, seu médico pode remover apenas o tumor, poupando algum tecido saudável.

Se um tumor é canceroso, o tumor e outros tecidos cancerígenos serão removidos. No entanto, mesmo se todo o tecido canceroso não for removido, a cirurgia pode limitar a produção de hormônios e fornecer algum controle da pressão arterial.

Tratamentos do câncer

Muito poucos feocromocitomas são cancerígenos. Como tal, a pesquisa sobre os melhores tratamentos é limitada. Os tratamentos para tumores cancerígenos e câncer que se espalharam pelo corpo, relacionados a feocromocitoma, incluem:

• MIBG. Esta radioterapia combina MIBG, um composto que se liga a tumores adrenais, com um tipo de iodo radioativo. O objetivo do tratamento é administrar a terapia de radiação em um local específico e matar as células cancerosas.
• Terapia com radionuclídeo de receptor de peptídeo (PRRT). PRRT combina uma droga que tem como alvo as células cancerosas com uma pequena quantidade de uma substância radioativa. Ele permite que a radiação seja fornecida diretamente às células cancerosas. Um medicamento PRRT, lutécio Lu 177 dotatate (Lutathera), é usado para tratar tumores neuroendócrinos avançados.
• Quimioterapia. A quimioterapia é o uso de drogas poderosas que matam as células cancerosas de crescimento rápido.
• Radioterapia. Isso pode ser usado para o tratamento sintomático de tumores que se espalharam para o osso, por exemplo, que estão causando dor.
• Terapias direcionadas ao câncer. Esses medicamentos prejudicam a função de moléculas que ocorrem naturalmente que promovem o crescimento e a disseminação de células cancerosas.

Ensaios clínicos

Preparação para sua consulta

É provável que você comece consultando seu médico de atenção primária. Em seguida, você pode ser encaminhado a um médico especialista em distúrbios hormonais (endocrinologista).

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta.

O que você pode fazer

Ao marcar a consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como jejuar antes de fazer um teste específico. Faça uma lista de:

• Seus sintomas, incluindo quaisquer mudanças do normal, quando começaram e quanto tempo duram
• Informações pessoais importantes, incluindo grandes tensões, mudanças recentes na vida e histórico médico familiar
• Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas a fazer ao seu médico

Leve um membro da família ou um amigo, se possível, para ajudá-lo a se lembrar das informações que obtém.

Para um feocromocitoma, as perguntas a fazer ao seu médico incluem:

• O que provavelmente está causando meus sintomas?
• Além da causa mais provável, quais são as outras causas possíveis para meus sintomas?
• De quais exames eu preciso?
• Minha condição é provavelmente temporária ou crônica ?
• Qual é o melhor curso de ação?
• Quais são as alternativas para a abordagem principal que você está sugerindo?
• Eu tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
• Há restrições que preciso seguir?
• Devo consultar um especialista?
• Existem brochuras ou outro material impresso Eu posso ter? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça perguntas, incluindo:

• Seus sintomas têm sido contínuos ou intermitentes?
• Alguma coisa parece melhorar seus sintomas?
• O que parece causar ou piorar seus sintomas?
• Você foi diagnosticado com outras condições médicas? Em caso afirmativo, qual tratamento você está recebendo?
• Há história familiar de tumores adrenais ou outros tumores endócrinos?