Tumores hipofisários

Visão geral

Os tumores hipofisários são tumores anormais que se desenvolvem na glândula pituitária. Alguns tumores hipofisários resultam em muitos dos hormônios que regulam funções importantes do corpo. Alguns tumores hipofisários podem fazer com que a glândula pituitária produza níveis mais baixos de hormônios.

A maioria dos tumores hipofisários são tumores não cancerosos (benignos) (adenomas). Os adenomas permanecem na glândula pituitária ou nos tecidos circundantes e não se espalham para outras partes do corpo.

Existem várias opções para o tratamento de tumores hipofisários, incluindo a remoção do tumor, o controle de seu crescimento e o gerenciamento dos níveis hormonais com medicamentos. Seu médico pode recomendar a observação - ou uma abordagem de '' esperar para ver ''.

Sintomas

Nem todos os tumores hipofisários causam sintomas. Às vezes, eles são identificados acidentalmente em um teste de imagem, como uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada realizada por algum outro motivo. Os tumores hipofisários que produzem hormônios (funcionamento) podem causar uma variedade de sinais e sintomas, dependendo do hormônio que produzem. Os sinais e sintomas dos tumores hipofisários que não produzem hormônios (não funcionam) estão relacionados ao seu crescimento e à pressão que exercem sobre outras estruturas.

Tumores hipofisários grandes - aqueles que medem cerca de 1 centímetro (um pouco menos que meia polegada) ou maior - são conhecidos como macroadenomas. Os tumores menores são chamados de microadenomas. Devido ao tamanho dos macroadenomas, eles podem exercer pressão sobre a glândula pituitária normal e estruturas próximas.

Sinais e sintomas relacionados à pressão do tumor

Sinais e sintomas de pressão de um tumor hipofisário pode incluir:

• Dor de cabeça
• Perda de visão, particularmente perda de visão periférica

Sintomas relacionados a alterações nos níveis hormonais

Deficiência

Tumores grandes podem causar deficiências hormonais. Os sinais e sintomas incluem:

• Náuseas e vômitos
• Fraqueza
• Sensação de frio
• Menos frequente ou nenhum período menstrual
• Disfunção sexual
• Aumento da quantidade de urina
• Perda ou ganho de peso não intencional

Funcionamento excessivo

Tumores hipofisários em funcionamento causam uma produção excessiva de hormônios . Diferentes tipos de tumores funcionais na glândula pituitária causam sinais e sintomas específicos e, às vezes, uma combinação deles.

Tumores secretores de hormônio adrenocorticotrópico (ACTH)

Os tumores ACTH produzem o hormônio adrenocorticotropina, que estimula a produção de suas glândulas adrenais o hormônio cortisol. A síndrome de Cushing resulta da produção de cortisol em excesso pelas glândulas supra-renais. Os possíveis sinais e sintomas da síndrome de Cushing incluem:

• Acúmulo de gordura ao redor do meio e parte superior das costas
• Redondo facial exagerado
• Emagrecimento dos braços e pernas com fraqueza muscular
• pressão alta
• açúcar elevado no sangue
• acne
• enfraquecimento ósseo
• hematomas
• Estrias
• Ansiedade, irritabilidade ou depressão

Tumores secretores de hormônio do crescimento

Esses tumores produzem hormônio do crescimento em excesso (acromegalia), que pode causar:

• Características faciais enrugadas
• Mãos e pés aumentados
• Excesso de suor
• Problemas cardíacos
• Dor nas articulações
• Dentes desalinhados
• Aumento de pelos no corpo

Crianças e adolescentes podem crescer muito rápido ou muito alto.

Tumores secretores de prolactina

A superprodução de prolactina de um tumor hipofisário (prolactinoma) pode causar uma diminuição nos níveis normais de hormônio sexual uns - estrogênio em mulheres e testosterona em homens. O excesso de prolactina no sangue afeta homens e mulheres de maneiras diferentes.

Nas mulheres, o prolactinoma pode causar:

• Períodos menstruais irregulares
• Falta de períodos menstruais
• Secreção leitosa das mamas

Nos homens, um tumor produtor de prolactina pode causar hipogonadismo masculino. Os sinais e sintomas podem incluir:

• Disfunção erétil
• Diminuição da contagem de espermatozóides
• Perda do desejo sexual
• Crescimento mamário

Tumores secretores de hormônio estimulador da tireoide

Quando um tumor hipofisário produz em excesso o hormônio estimulador da tireoide, sua glândula tireoide produz em excesso o hormônio tiroxina. Esta é uma causa rara de hipertireoidismo ou doença tireoidiana hiperativa. O hipertireoidismo pode acelerar o metabolismo do seu corpo, causando:

• perda de peso
• batimento cardíaco rápido ou irregular
• nervosismo ou irritabilidade
• frequente movimentos intestinais
• sudorese excessiva

Quando consultar um médico

Se você desenvolver sinais e sintomas que podem estar associados a um tumor hipofisário, consulte seu médico. Os tumores hipofisários geralmente podem ser tratados para retornar seus níveis hormonais ao normal e aliviar seus sinais e sintomas.

Se você sabe que a neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN 1) ocorre na sua família, converse com seu médico sobre exames periódicos que podem ajudar a detectar um tumor hipofisário precocemente.

Causas

A causa do crescimento descontrolado de células na glândula pituitária, que cria um tumor, permanece desconhecida.

A glândula pituitária é uma pequena glândula em forma de feijão situada na base do cérebro, um pouco atrás seu nariz e entre suas orelhas. Apesar de seu pequeno tamanho, a glândula influencia quase todas as partes do corpo. Os hormônios que ela produz ajudam a regular funções importantes, como crescimento, pressão sanguínea e reprodução.

Uma pequena porcentagem dos casos de tumor hipofisário ocorre em famílias, mas a maioria não tem fator hereditário aparente. Ainda assim, os cientistas suspeitam que as alterações genéticas desempenham um papel importante no desenvolvimento dos tumores hipofisários.

Fatores de risco

Pessoas com histórico familiar de certas condições hereditárias, como neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN 1), têm um risco aumentado de tumores hipofisários. No MEN 1, vários tumores ocorrem em várias glândulas do sistema endócrino. O teste genético está disponível para este distúrbio.

Complicações

Os tumores hipofisários geralmente não crescem ou se espalham amplamente. No entanto, eles podem afetar sua saúde, possivelmente causando:

• Perda de visão. Um tumor hipofisário pode exercer pressão sobre os nervos ópticos.
• Deficiência hormonal permanente. A presença de um tumor hipofisário ou a remoção de um pode alterar permanentemente seu suprimento hormonal, que pode precisar ser substituído por medicamentos hormonais.

Uma complicação rara, mas potencialmente grave, de um tumor hipofisário é apoplexia pituitária, quando ocorre sangramento súbito para dentro do tumor. Parece a dor de cabeça mais forte que você já teve. A apoplexia hipofisária requer tratamento de emergência, geralmente com corticosteroides e possivelmente cirurgia.

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Diagnóstico

Tumores hipofisários muitas vezes não são diagnosticados porque seus sintomas se assemelham aos de outras condições. E alguns tumores hipofisários são encontrados por causa de exames médicos para outras condições.

Para diagnosticar um tumor hipofisário, seu médico provavelmente fará uma história detalhada e fará um exame físico. Ele ou ela pode solicitar:

• Exames de sangue e urina. Esses testes podem determinar se você tem uma superprodução ou deficiência de hormônios.
• Imagens do cérebro. Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro pode ajudar seu médico a avaliar a localização e o tamanho de um tumor hipofisário.
• Teste de visão. Isso pode determinar se um tumor hipofisário prejudicou sua visão ou visão periférica.

Além disso, seu médico pode encaminhá-lo a um endocrinologista para testes mais extensos.

Tratamento

Muitos tumores hipofisários não requerem tratamento. O tratamento para aqueles que têm depende do tipo de tumor, seu tamanho e o quanto ele cresceu no cérebro. Sua idade e saúde geral também são fatores.

O tratamento envolve uma equipe de especialistas médicos, possivelmente incluindo um cirurgião cerebral (neurocirurgião), especialista em sistema endócrino (endocrinologista) e um oncologista de radiação. Os médicos geralmente usam cirurgia, radioterapia e medicamentos, isoladamente ou em combinação, para tratar um tumor hipofisário e retornar a produção de hormônios aos níveis normais.

Cirurgia

Remoção cirúrgica de um tumor hipofisário geralmente é necessário se o tumor estiver pressionando os nervos ópticos ou se o tumor estiver produzindo em excesso certos hormônios. O sucesso da cirurgia depende do tipo de tumor, sua localização, seu tamanho e se o tumor invadiu os tecidos circundantes. As duas principais técnicas cirúrgicas para o tratamento de tumores hipofisários são:

• Abordagem transnasal transesfenoidal endoscópica. Isso geralmente permite que o médico remova o tumor pelo nariz e seios da face sem uma incisão externa. Nenhuma outra parte do cérebro é afetada e não há cicatriz visível. Tumores grandes podem ser difíceis de remover dessa forma, especialmente se um tumor invadiu nervos próximos ou tecido cerebral.
• Abordagem transcraniana (craniotomia). O tumor é removido pela parte superior do crânio por meio de uma incisão no couro cabeludo. É mais fácil alcançar tumores grandes ou mais complicados usando este procedimento.

Radioterapia

A radioterapia usa fontes de radiação de alta energia para destruir tumores. Pode ser usado após a cirurgia ou sozinho se a cirurgia não for uma opção. A radioterapia pode ser benéfica se um tumor persistir ou retornar após a cirurgia e causar sinais e sintomas que os medicamentos não aliviam. Os métodos de radioterapia incluem:

• Radiocirurgia estereotáxica. Freqüentemente administrado como uma única dose alta, concentra os feixes de radiação no tumor sem uma incisão. Ele distribui feixes de radiação do tamanho e forma do tumor no tumor com o auxílio de técnicas especiais de imagem cerebral. A radiação mínima entra em contato com o tecido saudável ao redor do tumor, diminuindo o risco de danos ao tecido normal.
• Radiação por feixe externo. Isso fornece radiação em pequenos incrementos ao longo do tempo. Uma série de tratamentos, geralmente cinco vezes por semana durante um período de quatro a seis semanas, é realizada em regime ambulatorial. Embora essa terapia geralmente seja eficaz, pode levar anos para controlar totalmente o crescimento do tumor e a produção de hormônios. A radioterapia também pode danificar as células hipofisárias restantes e o tecido cerebral normal, particularmente próximo à glândula pituitária.
• Radioterapia com modulação de intensidade (IMRT). Este tipo de radioterapia usa um computador que permite ao médico moldar os feixes e circundar o tumor de muitos ângulos diferentes. A força dos feixes também pode ser limitada, o que significa que os tecidos circundantes receberão menos radiação.
• Terapia por feixe de prótons. Outra opção de radiação, este tipo usa íons carregados positivamente (prótons) em vez de raios-X. Ao contrário dos raios X, os feixes de prótons param após liberar sua energia dentro de seu alvo. Os feixes podem ser controlados com precisão e podem ser usados ​​em tumores com menor risco para tecidos saudáveis. Este tipo de terapia requer equipamento especial e não está amplamente disponível.

Os benefícios e complicações dessas formas de radioterapia muitas vezes não são imediatos e podem levar meses ou anos para serem totalmente eficazes . Um radioterapeuta avaliará sua condição e discutirá os prós e contras de cada opção com você.

Medicamentos

O tratamento com medicamentos pode ajudar a bloquear o excesso de secreção hormonal e, às vezes, reduzir certos tipos de tumores hipofisários:

• Tumores secretores de prolactina (prolactinomas). As drogas cabergolina e bromocriptina (Parlodel, Cycloset) diminuem a secreção de prolactina e freqüentemente reduzem o tamanho do tumor. Os possíveis efeitos colaterais incluem sonolência, tontura, náusea, congestão nasal, vômito, diarréia ou constipação, confusão e depressão. Algumas pessoas desenvolvem comportamentos compulsivos, como jogos de azar, enquanto tomam esses medicamentos.

• Tumores produtores de ACTH (síndrome de Cushing). Os medicamentos para controlar a produção excessiva de cortisol na glândula adrenal incluem cetoconazol, mitotano (Lysodren) e metirapona (Metopirona). Osilodrostat (Isturisa) também diminui a produção de cortisol. Os potenciais efeitos adversos incluem uma anormalidade na condução do coração que pode levar a uma grave irregularidade nos batimentos cardíacos. Mifepristone (Korlym, Mifeprex) é aprovado para pessoas com síndrome de Cushing que têm diabetes tipo 2 ou intolerância à glicose. O mifepristone não diminui a produção de cortisol, mas bloqueia os efeitos do cortisol em seus tecidos. Os efeitos colaterais podem incluir fadiga, náusea, vômito, dores de cabeça, dores musculares, pressão alta, baixo teor de potássio e inchaço.

  A pasireotida (Signifor) atua diminuindo a produção de ACTH de um tumor hipofisário. Este medicamento é administrado por injeção duas vezes ao dia. É recomendado se a cirurgia hipofisária não for bem-sucedida ou não puder ser realizada. Os efeitos colaterais são bastante comuns e podem incluir diarreia, náusea, açúcar elevado no sangue, dor de cabeça, dor abdominal e fadiga.

Tumores secretores de hormônio do crescimento. Dois tipos de drogas estão disponíveis para esses tipos de tumores hipofisários e são especialmente úteis se a cirurgia não tiver tido sucesso em normalizar a produção do hormônio do crescimento. Um tipo de medicamento conhecido como análogos da somatostatina, que inclui medicamentos como octreotide (Sandostatin, Sandostatin LAR Depot) e lanreotide (Somatuline Depot), causa uma diminuição na produção do hormônio do crescimento e pode reduzir o tumor. Estes são administrados em injeções, geralmente a cada quatro semanas. Uma preparação oral de octreotida (Mycapssa) já está disponível e tem eficácia e efeitos colaterais semelhantes aos da preparação injetável.

Essas drogas podem causar efeitos colaterais como náuseas, vômitos, diarreia, dor de estômago, tontura, dor de cabeça e dor no local da injeção. Muitos desses efeitos colaterais melhoram ou mesmo desaparecem com o tempo. Eles também podem causar cálculos biliares e podem piorar o diabetes mellitus.

O segundo tipo de medicamento, o pegvisomante (Somavert), bloqueia o efeito do excesso de hormônio do crescimento no corpo. Este medicamento, administrado em injeções diárias, pode causar danos ao fígado em algumas pessoas.

Substituição dos hormônios hipofisários

Se um tumor hipofisário ou cirurgia para removê-lo diminuir a produção de hormônios, você provavelmente precisará fazer reposição de hormônios para manter os níveis normais de hormônios. Algumas pessoas que fazem radioterapia também precisam de reposição de hormônio hipofisário.

Espera vigilante

Na espera vigilante - também conhecida como observação, terapia expectante ou terapia adiada - você pode precisar de acompanhamento regular testes para determinar se o tumor cresce. Isso pode ser uma opção se o tumor não estiver causando sinais ou sintomas.

Muitas pessoas com tumores hipofisários funcionam normalmente sem tratamento se o tumor não estiver causando outros problemas. Se você for mais jovem, a espera vigilante pode ser uma opção, desde que você aceite a possibilidade de seu tumor mudar ou crescer durante o período de observação, possivelmente necessitando de tratamento. Você e seu médico podem pesar o risco de desenvolvimento de sintomas versus tratamento.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

É natural que você e sua família tenham dúvidas ao longo do diagnóstico e tratamento de um tumor hipofisário. O processo pode ser opressor - e assustador. É por isso que é importante aprender o máximo possível sobre sua condição. Quanto mais você e sua família souberem e compreenderem cada aspecto de seus cuidados, melhor.

Você também pode achar útil compartilhar seus sentimentos com outras pessoas em situações semelhantes. Verifique se grupos de apoio para pessoas com tumores hipofisários e suas famílias estão disponíveis em sua área. Os hospitais costumam patrocinar esses grupos. Sua equipe médica também pode ajudá-lo a encontrar o suporte emocional de que você pode precisar.

Preparando-se para sua consulta

É provável que você comece por consultar o seu provedor de cuidados primários. Se o seu médico encontrar evidências de um tumor hipofisário, ele pode recomendar que você consulte vários especialistas, como um neurocirurgião (neurocirurgião) ou um médico especializado em distúrbios do sistema endócrino (endocrinologista).

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta.

O que você pode fazer

Quando você marcar a consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como jejuar antes tendo um teste específico. Faça uma lista de:

• Seus sintomas, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo de sua consulta
• Informações pessoais importantes, incluindo grandes tensões ou mudanças recentes na vida e na família histórico médico
• Remédios, vitaminas ou suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas a fazer ao seu médico

Leve um membro da família ou amigo junto, se possível, para ajudá-lo a reter as informações que recebe.

Para um tumor hipofisário, as perguntas a fazer ao seu médico incluem:

• O que provavelmente está causando meus sintomas ou condição?
• Quais são as outras causas possíveis?
• Quais especialistas devo consultar?
• Quais testes eu preciso?
• Qual é o melhor curso de ação?
• Quais são as alternativas para a abordagem principal que você está sugerindo?
• Eu tenho esses outros problemas de saúde. Como posso gerenciá-los juntos?
• Há restrições que preciso seguir?
• Há brochuras ou outros materiais impressos que posso ter? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico para lhe fazer uma série de perguntas, incluindo:

• Quando os seus sintomas começaram?
• Eles têm sido contínuos ou ocasionais?
• Quão graves são seus sintomas?
• O que, se houver, parece melhorar seus sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece piorar seus sintomas?
• Você já teve imagem de sua cabeça por algum motivo no passado?