Síndrome POEMS

Visão geral

A síndrome POEMS é uma doença rara do sangue que danifica os nervos e afeta outras partes do corpo. POEMS significa estes sinais e sintomas:

• Polineuropatia. Dormência, formigamento e fraqueza nas pernas - e com o tempo, talvez nas mãos - e dificuldade para respirar. Esta é uma característica essencial no diagnóstico da síndrome POEMS.
• Organomegalia. Baço, fígado ou nódulos linfáticos aumentados.
• Endocrinopatia / edema. Níveis hormonais anormais que podem resultar em tireóide hipoativa (hipotireoidismo), diabetes, problemas sexuais, fadiga, inchaço nos membros e problemas com o metabolismo e outras funções essenciais.
• Proteína monoclonal. Células anormais da medula óssea (células plasmáticas) que produzem uma proteína (proteína monoclonal) que pode ser encontrada na corrente sanguínea. Esta é uma característica essencial no diagnóstico da síndrome POEMS. A proteína monoclonal é frequentemente associada ao endurecimento ou espessamento ósseo incomum.
• Alterações na pele. Sua pele tem mais cor do que o normal, manchas vermelhas, possivelmente pele mais espessa e aumento dos pelos no rosto ou nas pernas.

A causa da síndrome POEMS não é conhecida. Mas as pessoas com síndrome POEMS têm um número maior de células plasmáticas. Essas células produzem uma quantidade anormal de um tipo de proteína, que pode danificar outras partes do corpo.

A síndrome POEMS pode ser mal diagnosticada porque os sinais e sintomas imitam os de outros distúrbios. A síndrome POEMS progride rapidamente sem tratamento e pode se tornar fatal, portanto, o diagnóstico precoce é importante.

O tratamento para a síndrome POEMS pode melhorar seus sintomas, mas não cura a doença. As opções de tratamento incluem radioterapia, quimioterapia e transplante de células-tronco. A perspectiva para pessoas com síndrome POEMS melhorou muito na última década.

Ensaios clínicos