Policitemia vera

Visão geral

A policitemia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) é um tipo de câncer no sangue. Faz com que a medula óssea produza muitos glóbulos vermelhos. Esse excesso de células engrossa o sangue, retardando seu fluxo, o que pode causar problemas sérios, como coágulos sanguíneos.

A policitemia vera é rara. Geralmente se desenvolve lentamente e você pode tê-lo por anos sem saber. Freqüentemente, a condição é detectada durante um exame de sangue feito por outro motivo.

Sem tratamento, a policitemia vera pode ser fatal. Mas o cuidado médico adequado pode ajudar a aliviar os sinais, sintomas e complicações desta doença.

Sintomas

Muitas pessoas com policitemia vera não apresentam sinais ou sintomas perceptíveis. Algumas pessoas podem desenvolver sintomas vagos, como dor de cabeça, tontura, fadiga e visão turva.

Os sintomas mais específicos da policitemia vera incluem:

• Coceira, especialmente após um banho quente ou tomar banho
• Dormência, formigamento, queimação ou fraqueza nas mãos, pés, braços ou pernas
• Uma sensação de saciedade logo após comer e inchaço ou dor no abdome superior esquerdo devido a um baço aumentado
• Sangramento incomum, como sangramento nasal ou gengival
• Edema doloroso de uma articulação, geralmente o dedão do pé
• Falta de ar e dificuldade respirar quando deitado

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu médico se tiver sinais ou sintomas de policitemia vera.

Causas

A policitemia vera ocorre quando uma mutação em um gene causa um problema na produção de células sanguíneas. Normalmente, o seu corpo regula o número de cada um dos três tipos de células sanguíneas que possui - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Mas na policitemia vera, sua medula óssea produz muitas dessas células sanguíneas.

A causa da mutação do gene na policitemia vera é desconhecida, mas geralmente não é herdada de seus pais.

Fatores de risco

A policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos entre 50 e 75 anos. Os homens têm maior probabilidade de desenvolver policitemia vera, mas as mulheres tendem a ter a doença em idades mais jovens .

Complicações

As possíveis complicações da policitemia vera incluem:

• Coágulos sanguíneos. O aumento da espessura do sangue e diminuição do fluxo sanguíneo, bem como anormalidades nas plaquetas, aumentam o risco de coágulos sanguíneos. Os coágulos sanguíneos podem causar um derrame, um ataque cardíaco ou um bloqueio em uma artéria dos pulmões ou uma veia no interior de um músculo da perna ou no abdômen.
• Baço aumentado. O baço ajuda o corpo a combater infecções e a filtrar materiais indesejados, como células sanguíneas velhas ou danificadas. O aumento do número de células sanguíneas causado pela policitemia vera faz com que o baço trabalhe mais do que o normal, o que faz com que ele aumente.
• Problemas devido a níveis elevados de glóbulos vermelhos. Muitos glóbulos vermelhos podem levar a uma série de outras complicações, incluindo feridas abertas no revestimento interno do estômago, intestino delgado superior ou esôfago (úlceras pépticas) e inflamação nas articulações (gota).
• Outras doenças do sangue. Em casos raros, a policitemia vera pode levar a outras doenças do sangue, incluindo um distúrbio progressivo em que a medula óssea é substituída por tecido cicatricial, uma condição em que as células-tronco não amadurecem ou não funcionam adequadamente, ou câncer do sangue e da medula óssea ( leucemia aguda).

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Diagnóstico

Seu médico fará um histórico médico detalhado e realizará um exame físico.

Exames de sangue

Se você tem policitemia vera, os exames de sangue podem revelar:

• Mais glóbulos vermelhos do que o normal e, às vezes, um aumento nas plaquetas ou glóbulos brancos
• Uma maior porcentagem de glóbulos vermelhos que compõem o volume total de sangue (medição do hematócrito)
• Níveis elevados de proteína rica em ferro no sangue vermelho células que transportam oxigênio (hemoglobina)
• Níveis muito baixos de um hormônio que estimula a medula óssea a produzir novos glóbulos vermelhos (eritropoietina)

Aspiração ou biópsia da medula óssea

Se o seu médico suspeitar que você tem policitemia vera, ele pode recomendar a coleta de uma amostra da sua medula óssea por meio de uma aspiração ou biópsia da medula óssea.

A biópsia da medula óssea envolve a coleta de uma amostra de sólidos material da medula óssea. A aspiração da medula óssea geralmente é feita ao mesmo tempo. Durante uma aspiração, seu médico retira uma amostra da porção líquida de sua medula.

Teste de gene específico

Se você tem policitemia vera, a análise de sua medula óssea ou sangue pode mostrar o mutação no gene associada à doença.

Tratamento

Não há cura para a policitemia vera. O tratamento se concentra na redução do risco de complicações. Esses tratamentos também podem aliviar seus sintomas.

Retirada de sangue

O tratamento mais comum para a policitemia vera é a retirada de sangue frequente, usando uma agulha em uma veia (flebotomia). É o mesmo procedimento usado para doar sangue.

Isso diminui o volume de sangue e reduz o número de células sanguíneas em excesso. A freqüência de coleta de sangue depende da gravidade da sua condição.

Tratamentos para reduzir a coceira

Se você tiver coceira incômoda, seu médico pode prescrever medicamentos, como anti-histamínicos, ou recomende tratamento com luz ultravioleta para aliviar o desconforto.

Os medicamentos normalmente usados ​​para tratar a depressão, chamados de inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs), ajudaram a aliviar a coceira em estudos clínicos. Exemplos de SSRIs incluem paroxetina (Brisdelle, Paxil, Pexeva, outros) ou fluoxetina (Prozac, Sarafem, Selfemra, outros).

Medicamentos que reduzem o número de glóbulos vermelhos

Se A flebotomia por si só não ajuda o suficiente, seu médico pode sugerir medicamentos que podem reduzir o número de glóbulos vermelhos em sua corrente sanguínea. Os exemplos incluem:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinibe (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Medicamentos para o coração

Seu médico provavelmente também irá prescrever medicamentos para controlar os fatores de risco para doenças cardíacas e dos vasos sanguíneos, incluindo hipertensão , diabetes e colesterol anormal.

Seu médico pode recomendar que você tome uma dose baixa de aspirina para reduzir o risco de coágulos sanguíneos. A aspirina em baixas doses também pode ajudar a reduzir a dor em queimação nos pés ou nas mãos.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Você pode tomar medidas para se ajudar se sentirá melhor se tiver sido diagnosticado com policitemia vera. Tente:

• Exercício. Exercícios moderados, como caminhadas, podem melhorar o fluxo sanguíneo. Isso ajuda a diminuir o risco de coágulos sanguíneos. Alongamentos e exercícios de pernas e tornozelos também podem melhorar a circulação sanguínea.
• Evite o fumo. O tabagismo pode causar o estreitamento dos vasos sanguíneos, aumentando o risco de ataque cardíaco ou derrame cerebral devido a coágulos sanguíneos.
• Evite ambientes com pouco oxigênio. Viver em grandes altitudes, esquiar ou escalar montanhas reduzem ainda mais os níveis de oxigênio no sangue.

• Seja bom para a pele. Para reduzir a coceira, tome um banho em água fria, use um limpador suave e seque a pele. Adicionar amido, como amido de milho, ao banho pode ajudar. Evite banheiras de hidromassagem, banheiras de hidromassagem aquecidas e chuveiros ou banhos quentes.

  Tente não coçar, pois isso pode danificar sua pele e aumentar o risco de infecção. Use loção para manter a pele úmida.

• Evite temperaturas extremas. O fluxo sanguíneo insuficiente aumenta o risco de lesões devido a temperaturas quentes e frias. No tempo frio, sempre use roupas quentes, principalmente nas mãos e nos pés. No tempo quente, proteja-se do sol e beba muitos líquidos.
• Cuidado com as feridas. A má circulação pode dificultar a cicatrização das feridas, principalmente nas mãos e nos pés. Inspecione seus pés regularmente e informe o seu médico sobre quaisquer feridas.

Preparando-se para a consulta

É provável que você comece por consultar o seu médico de clínica geral. Se você for diagnosticado com policitemia vera, pode ser encaminhado a um médico especialista em doenças do sangue (hematologista).

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta.

O que você pode fazer

Faça uma lista de:

• Seus sintomas, incluindo aqueles que não parecem relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta e quando eles começaram
• Informações pessoais importantes, incluindo outras condições médicas e histórico médico familiar
• Todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas a fazer ao seu médico

Para policitemia vera, as perguntas a fazer ao seu médico incluem:

• Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
• Quais testes eu devo fazer precisa?
• Esta condição é temporária ou sempre a terei?
• Quais tratamentos estão disponíveis e quais você recomenda?
• Tenho outra saúde condições. Qual a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
• Devo consultar um especialista?
• Vou precisar de visitas de acompanhamento? Em caso afirmativo, com que frequência?
• Posso receber brochuras ou outro material impresso? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas que você pensar durante a consulta. Leve um membro da família ou amigo, se possível, para ajudá-lo a se lembrar das informações que recebeu.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça perguntas, incluindo:

• Seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
• Qual é a gravidade dos seus sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece melhorar seus sintomas?
• Alguma coisa piora seus sintomas?