Colangite biliar primária

Visão geral

A colangite biliar primária, anteriormente chamada de cirrose biliar primária, é uma doença crônica na qual os dutos biliares do fígado são destruídos lentamente. A bile é um fluido produzido no fígado. Ajuda na digestão e ajuda seu corpo a se livrar do colesterol, toxinas e glóbulos vermelhos desgastados.

Quando os dutos biliares são danificados, a bile pode voltar para o fígado e, às vezes, causar cicatrizes irreversíveis de tecido hepático (cirrose).

A colangite biliar primária é considerada uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunológico do seu corpo está atacando erroneamente as células e os tecidos saudáveis. Os pesquisadores acreditam que uma combinação de fatores genéticos e ambientais desencadeia a doença. Geralmente se desenvolve lentamente. A medicação pode retardar a lesão hepática, especialmente se o tratamento começar cedo.

Sintomas

Mais da metade das pessoas com colangite biliar primária não apresentam sintomas perceptíveis quando diagnosticadas. A doença pode ser diagnosticada quando são feitos exames de sangue por outros motivos. Os sintomas eventualmente se desenvolvem nos próximos cinco a 20 anos. Aqueles que apresentam sintomas no diagnóstico geralmente apresentam resultados piores.

Os primeiros sintomas comuns incluem:

• fadiga
• coceira na pele
• Olhos e boca secos

Os sinais e sintomas posteriores podem incluir:

• Dor no abdome superior direito
• Edema do baço
• Dor óssea, muscular ou articular (musculoesquelética)
• Pés e tornozelos inchados (edema)
• Acúmulo de líquido no abdômen devido a insuficiência hepática (ascite)
• Depósitos de gordura (xantomas) na pele ao redor dos olhos, pálpebras ou nas dobras das palmas, plantas dos pés, cotovelos ou joelhos
• Amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
• Escurecimento da pele não relacionado à exposição ao sol (hiperpigmentação)
• Ossos fracos e quebradiços (osteoporose), o que pode causar fraturas
• Colesterol alto
• Diarreia, que pode incluir fezes gordurosas (esteatorreia)
• Tireóide hipoativa (hipotético roidismo)
• Perda de peso

Causas

Não está claro o que causa a colangite biliar primária. Muitos especialistas consideram uma doença auto-imune na qual o corpo se volta contra suas próprias células.

A inflamação do fígado observada na colangite biliar primária começa quando certos tipos de glóbulos brancos chamados células T (linfócitos T) começam a se acumular no fígado. Normalmente, essas células imunológicas detectam e ajudam na defesa contra germes, como bactérias. Mas na colangite biliar primária, eles destroem erroneamente as células saudáveis ​​que revestem os pequenos dutos biliares no fígado.

A inflamação nos dutos menores se espalha e acaba danificando outras células do fígado. Conforme as células morrem, elas são substituídas por tecido cicatricial (fibrose) que pode levar à cirrose. A cirrose é a cicatriz do tecido hepático que dificulta o bom funcionamento do fígado.

Fatores de risco

Os seguintes fatores podem aumentar o risco de colangite biliar primária:

• Sexo. A maioria das pessoas com colangite biliar primária são mulheres.
• Idade. É mais provável de ocorrer em pessoas de 30 a 60 anos.
• Fatores genéticos. É mais provável que você contraia a doença se tiver um membro da família que a tenha ou tenha.
• Geografia. É mais comum no norte da Europa e na América do Norte.

Os pesquisadores acreditam que fatores genéticos combinados com certos fatores ambientais desencadeiam a colangite biliar primária. Esses fatores ambientais podem incluir:

• infecções causadas por bactérias, fungos ou parasitas
• tabagismo
• produtos químicos tóxicos

Complicações

Conforme a lesão hepática piora, a colangite biliar primária pode causar sérios problemas de saúde, incluindo:

• Cicatrizes hepáticas (cirrose). A cirrose dificulta o funcionamento do fígado e pode causar insuficiência hepática. Indica o estágio posterior da colangite biliar primária. Pessoas com colangite biliar primária e cirrose têm um prognóstico ruim e maior risco de outras complicações.
• Aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal). O sangue do intestino, baço e pâncreas entra no fígado através de um grande vaso sanguíneo denominado veia porta. Quando o tecido cicatricial da cirrose bloqueia o fluxo sanguíneo normal pelo fígado, o sangue volta ao normal. Isso causa um aumento da pressão dentro da veia. Além disso, como o sangue não flui normalmente pelo fígado, as drogas e outras toxinas não são filtradas adequadamente da corrente sanguínea.
• Baço aumentado (esplenomegalia). Seu baço pode ficar inchado com glóbulos brancos e plaquetas porque seu corpo não filtra mais as toxinas da corrente sanguínea como deveria.
• Cálculos biliares e pedras do ducto biliar. Se a bile não puder fluir pelos dutos biliares, pode endurecer em pedras, causando dor e infecção.
• Veias dilatadas (varizes). Quando o fluxo sanguíneo através da veia porta é retardado ou bloqueado, o sangue pode retornar para outra - geralmente no estômago e esôfago. O aumento da pressão pode fazer com que veias delicadas se rompam e sangrem. O sangramento na parte superior do estômago ou esôfago é uma emergência com risco de vida que requer cuidados médicos imediatos.
• Câncer de fígado. Cicatrizes hepáticas (cirrose) aumentam o risco de câncer de fígado.
• Ossos fracos (osteoporose). Pessoas com colangite biliar primária têm um risco aumentado de ossos fracos e quebradiços que podem quebrar mais facilmente.
• Deficiências de vitaminas. A falta de bile afeta a capacidade do sistema digestivo de absorver gorduras e vitaminas lipossolúveis, A, D, E e K. Por causa disso, algumas pessoas com vias biliares primárias avançadas podem ter baixos níveis dessas vitaminas.
• Diminuição da função mental (encefalopatia hepática). Algumas pessoas com colangite biliar primária com insuficiência hepática têm alterações de personalidade e problemas de memória e concentração.
• Aumento do risco de outras doenças. A colangite biliar primária está associada a distúrbios metabólicos ou do sistema imunológico, incluindo problemas de tireoide, esclerodermia limitada (síndrome CREST) ​​e artrite reumatóide.

Prevenção

Trabalhando juntos, você e seu médico pode ajudar a prevenir essas complicações específicas:

• Aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal). É provável que o seu médico faça um rastreio e monitorize-o quanto à hipertensão portal e veias aumentadas se tiver doença hepática.
• Ossos fracos (osteoporose). Praticar exercícios na maioria dos dias da semana pode ajudar a aumentar a densidade óssea. Se você tem osteoporose, seu tratamento pode incluir suplementos de cálcio e vitamina D.
• Deficiências de vitaminas. Seu médico pode recomendar suplementos de vitaminas A, D, E e K para melhorar os níveis de vitamina. Evite tomar ervas ou suplementos nutricionais sem falar primeiro com seu médico.

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Diagnóstico

Seu médico irá perguntar-lhe sobre o seu histórico de saúde e o histórico de saúde da sua família, e realizar um exame físico.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados ​​para diagnosticar colangite biliar primária.

Exames de sangue:

• Teste de colesterol. Mais da metade das pessoas com colangite biliar primária apresentam aumentos extremos de gorduras no sangue (lipídios), incluindo o nível de colesterol total.
• Testes de fígado. Esses exames de sangue verificam os níveis de enzimas que podem sinalizar doença hepática e lesão do ducto biliar.
• Testes de anticorpos para detectar sinais de doença autoimune. Os exames de sangue podem ser feitos para verificar a existência de anticorpos antimitocondriais (AMAs). Essas substâncias quase nunca ocorrem em pessoas sem a doença, mesmo que tenham outras doenças hepáticas. Portanto, um teste de AMA positivo é considerado um sinal muito confiável da doença. No entanto, um pequeno número de pessoas com cirrose biliar primária não tem AMAs.

Os testes de imagem podem não ser necessários. No entanto, eles podem ajudar seu médico a confirmar um diagnóstico ou descartar outras condições com sinais e sintomas semelhantes. Os exames de imagem que examinam o fígado e os dutos biliares podem incluir:

• Ultrassom. O ultrassom usa ondas sonoras de alta frequência para produzir imagens de estruturas dentro do seu corpo.
• Colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP). Este exame especial de ressonância magnética (MRI) cria imagens detalhadas de seus órgãos e dutos biliares.
• Elastografia por ressonância magnética (MRE). A ressonância magnética é combinada com ondas sonoras para criar um mapa visual (elastograma) dos órgãos internos. O teste é usado para detectar o endurecimento do fígado que pode ser um sinal de cirrose.
• Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). O médico passa um tubo fino e flexível pela garganta e injeta corante na área do intestino delgado onde os dutos biliares se esvaziam. Uma pequena câmera conectada à extremidade do tubo fornece uma imagem de seus dutos biliares. Este teste pode ser feito com ou em vez de um MRCP. Porém, é invasivo e pode causar complicações. Com os avanços na ressonância magnética, geralmente não é necessário para o diagnóstico.

Se o diagnóstico ainda for incerto, seu médico pode realizar uma biópsia do fígado. Uma pequena amostra de tecido hepático é removida por meio de uma pequena incisão com uma agulha fina. É examinado em um laboratório para confirmar o diagnóstico ou para determinar a extensão (estágio) da doença.

Tratamento

Tratamento da doença

Não há cura para a colangite biliar primária, mas há medicamentos disponíveis para ajudar a retardar a progressão da doença e prevenir complicações. As opções incluem:

• Ácido ursodeoxicólico (UDCA). Este medicamento, também conhecido como ursodiol (Actigall, Urso), é comumente usado primeiro. Ajuda a mover a bile pelo fígado. O UDCA não cura a colangite biliar primária, mas parece melhorar a função hepática e reduzir as cicatrizes hepáticas. É menos provável que ajude com a coceira e a fadiga. Os efeitos colaterais podem incluir ganho de peso, perda de cabelo e diarréia.
• Ácido obeticólico (Ocaliva). Este é o mais novo medicamento aprovado pela Food and Drug Administration para colangite biliar primária. Estudos mostram que quando administrado sozinho ou combinado com ursodiol por 12 meses pode ajudar a melhorar a função hepática.
• Fibratos (Tricor). Os pesquisadores não têm certeza de como este medicamento funciona para ajudar a aliviar os sintomas da colangite biliar primária. Mas, quando tomado com UDCA, reduziu a inflamação do fígado e a coceira em algumas pessoas. Mais estudos são necessários para determinar os benefícios de longo prazo.
• Outros medicamentos. Muitos outros medicamentos foram usados ​​ou estudados para o tratamento da colangite biliar primária com resultados mistos. Eles incluem metotrexato (Trexall) e colchicina (Colcrys).
• Transplante de fígado. Quando os medicamentos não controlam mais a colangite biliar primária e o fígado começa a falhar, um transplante de fígado pode ajudar a prolongar a vida. Um transplante de fígado substitui o fígado doente por um saudável de um doador. O transplante de fígado está associado a resultados muito bons em longo prazo para pessoas com colangite biliar primária. No entanto, às vezes a doença volta vários anos depois no fígado transplantado.

Tratamento dos sintomas

Seu médico pode recomendar tratamentos para controlar os sinais e sintomas das vias biliares primárias colangite e deixá-lo mais confortável.

Tratamento para fadiga

A colangite biliar primária causa fadiga. Mas, seus hábitos diários e outras condições de saúde podem afetar o quão cansado você se sente. Os pesquisadores estão investigando se um medicamento chamado modafinil (Provigil) pode ajudar a reduzir a fadiga em pessoas com colangite biliar primária. Mais pesquisas são necessárias.

Tratamento para coceira

• Anti-histamínicos como difenidramina (Benadryl, outros) e loratadina (Claritin, outros) são comumente usados ​​para reduzir a coceira. Eles podem ajudar com o sono se a coceira o mantém acordado.
• A colestiramina (Questran) é um pó que deve ser misturado com alimentos ou líquidos. Embora a colestiramina funcione para a maioria das pessoas, o sabor é desagradável.
• Rifampicina (Rifadina, outros) é um antibiótico que pode parar a coceira. Exatamente como ele faz isso é desconhecido. Os pesquisadores acreditam que pode bloquear a resposta do cérebro a substâncias químicas indutoras de coceira no sangue.
• Antagonistas opióides, como aqueles que contêm naloxona (Bunavail, Evzio) e naltrexona (Vivitrol), podem ajudar a coceira relacionada a doenças hepáticas. Assim como a rifampicina, essas drogas parecem reduzir a sensação de coceira, agindo no cérebro.

Tratamento para boca e olhos secos

Lágrimas artificiais e substitutos da saliva, disponíveis em sem receita ou com receita, pode ajudar a aliviar a boca e olhos secos. Mascar chiclete ou chupar rebuçados também pode ajudar a produzir mais saliva e a aliviar a boca seca.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Você pode se sentir melhor se cuidar bem de sua saúde em geral. Aqui estão algumas coisas que você pode fazer para melhorar alguns sintomas da colangite biliar primária e, possivelmente, ajudar a prevenir certas complicações:

• Escolha alimentos com teor reduzido de sódio. Opte por alimentos com baixo teor de sódio ou alimentos naturalmente sem sódio, já que o sódio contribui para o inchaço dos tecidos e para o acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite).
• Nunca coma ostras ou outros mariscos crus. Esses frutos do mar podem transportar bactérias que causam infecções, o que pode ser perigoso para pessoas com doença hepática.
• Exercite-se na maioria dos dias da semana. O exercício pode reduzir o risco de perda óssea.
• Evite o álcool. Seu fígado processa o álcool que você bebe, e o estresse adicional pode causar danos ao fígado. Geralmente, as pessoas com colangite biliar primária devem se abster de álcool.
• Verifique com seu médico antes de iniciar novos medicamentos ou suplementos dietéticos. Como seu fígado não está funcionando normalmente, você provavelmente ficará mais sensível aos efeitos de medicamentos de venda livre e prescritos, bem como de alguns suplementos dietéticos, portanto, verifique com seu médico antes de tomar qualquer coisa nova.

Lidar e apoiar

Viver com uma doença hepática crônica sem cura pode ser frustrante. A fadiga por si só pode ter um impacto profundo em sua qualidade de vida. Cada pessoa encontra maneiras de lidar com o estresse de uma doença crônica. Com o tempo, você descobrirá o que funciona para você. Aqui estão algumas maneiras de começar:

• Saiba mais sobre sua condição. Quanto mais você entende sobre a colangite biliar primária, mais ativo pode estar sob seus próprios cuidados. Além de conversar com seu médico, procure informações na biblioteca local e em sites afiliados a organizações conceituadas, como a American Liver Foundation.
• Reserve um tempo para si mesmo. Comer bem, fazer exercícios e descansar o suficiente podem ajudá-lo a se sentir melhor. Tente planejar com antecedência os momentos em que precisa de mais descanso.
• Obtenha ajuda. Se amigos ou familiares quiserem ajudar, deixe-os. A colangite biliar primária pode ser exaustiva, portanto aceite a ajuda se alguém quiser fazer suas compras, lavar roupas ou preparar o jantar. Diga àqueles que se oferecem para ajudar o que você precisa.
• Procure suporte. Relacionamentos fortes podem ajudá-lo a manter uma atitude positiva. Se amigos ou familiares têm dificuldade em entender sua doença, você pode achar que um grupo de apoio pode ser útil.

Preparando-se para sua consulta

Se você tiver sinais ou sintomas que o preocupam, marque uma consulta com o seu médico. Se você for diagnosticado com colangite biliar primária, você pode ser encaminhado a um médico especialista em distúrbios do sistema digestivo (gastroenterologista) ou doenças do fígado (hepatologista).

Porque muitas vezes há muito o que abordar durante sua consulta, é uma boa ideia chegar bem preparado.

O que você pode fazer

• Esteja ciente de quaisquer restrições pré-agendamento. Na hora de marcar a consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
• Anote todos os sintomas que estiver experimentando, incluindo aqueles que podem parecer não relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
• Anote as principais informações pessoais, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida.
• Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está levando.
• Peça a um membro da família ou amigo para ir com você. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Preparar uma lista de perguntas pode ajudá-lo a aproveitar ao máximo do seu tempo com o seu médico. Para colangite biliar primária, algumas perguntas básicas para fazer ao seu médico incluem:

• Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
• Que tipos de testes eu preciso para confirmar o diagnóstico? Esses testes requerem alguma preparação especial?
• Qual é a gravidade do dano ao meu fígado?
• Quais tratamentos você recomenda para mim?
• Que tipos de lado efeitos que posso esperar do tratamento?
• Existem outras opções de tratamento?
• Preciso mudar minha dieta?
• Existem brochuras ou outro material impresso que eu posso levar comigo? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer outras perguntas que vierem à mente durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça várias perguntas. Estar pronto para respondê-las pode dar a você mais tempo para discutir uma preocupação com mais detalhes. Seu médico pode perguntar:

• Que sintomas você tem experimentado?
• Quando você os notou pela primeira vez?
• Você sempre tem sintomas ou tem eles vêm e vão?
• Quão graves são os seus sintomas?
• O que, se houver, melhora ou piora os seus sintomas?
• Alguém na sua família alguma vez foi diagnosticado com colangite biliar primária?
• Você tem alguma condição crônica de saúde?
• Você tem histórico de hepatite ou outra doença hepática?
• Alguém na sua família tem doença hepática?
• Quanto álcool você bebe?
• Que medicamentos você está tomando?
• Você toma algum remédio fitoterápico ou natural?