Afasia progressiva primária

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Visão geral

A afasia progressiva primária (uh-FAY-zhuh) é uma síndrome rara do sistema nervoso (neurológica) que afeta sua capacidade de comunicação. As pessoas que têm essa doença podem ter dificuldade para expressar seus pensamentos e entender ou encontrar palavras.

Os sintomas começam gradualmente, geralmente antes dos 65 anos, e pioram com o tempo. Pessoas com afasia progressiva primária podem perder a capacidade de falar e escrever e, eventualmente, de entender a linguagem escrita ou falada.

Essa condição progride lentamente, então você pode continuar cuidando de si mesmo e participando das atividades da vida diária para vários anos após o início do distúrbio.

A afasia progressiva primária é um tipo de demência frontotemporal, um grupo de distúrbios relacionados que resulta da degeneração dos lobos frontais ou temporais do cérebro, que incluem tecido cerebral envolvido em fala e linguagem.

Sintomas

Os sintomas da afasia progressiva primária variam, dependendo de qual parte das áreas de linguagem do cérebro estão envolvidas. A condição tem três tipos, que causam sintomas diferentes.

Afasia progressiva primária variante semântica

Os sinais e sintomas incluem:

  • Dificuldade em compreender falado ou escrito linguagem, especialmente palavras isoladas
  • Dificuldade em compreender o significado das palavras
  • dificuldade para nomear objetos

Variante logopênica afasia progressiva primária

Os sinais e sintomas incluem:

  • Dificuldade em recuperar palavras e substituições de palavras
  • Pausa frequente na fala durante a pesquisa de palavras
  • Dificuldade em repetir frases ou sentenças

Afasia progressiva primária variante não fluente-agramática

Os sinais e sintomas incluem:

  • Gramática pobre na forma escrita e falada
  • Dificuldade em entender frases complexas
  • Uso incorreto da gramática
  • Pode ser acompanhado por problemas de fala, como erros nos sons da fala (conhecido como apraxia da fala)
Causas

A afasia progressiva primária é causada pelo encolhimento (atrofia) de certas seções (lobos) do cérebro responsáveis ​​pela fala e pela linguagem. Nesse caso, os lobos frontal, temporal ou parietal, principalmente no lado esquerdo do cérebro, são afetados.

A atrofia está associada à presença de proteínas anormais, e a atividade ou função cerebral nas áreas afetadas pode ser reduzido.

Fatores de risco

Os fatores de risco para afasia progressiva primária incluem:

  • Dificuldades de aprendizagem. Se você teve uma deficiência de aprendizagem na infância, especialmente dislexia do desenvolvimento, pode ter um risco um pouco maior de afasia progressiva primária.
  • Algumas mutações genéticas. Mutações genéticas raras foram associadas ao distúrbio. Se outros membros da sua família tiveram afasia progressiva primária, você tem mais probabilidade de desenvolvê-la.

Complicações

Pessoas com afasia progressiva primária eventualmente perdem a capacidade de falar e escrever e compreender a linguagem escrita e falada. Algumas pessoas desenvolvem dificuldade substancial em formar sons para falar (um problema chamado apraxia da fala), mesmo quando sua capacidade de escrever e compreender não é significativamente prejudicada.

Conforme a doença progride, outras habilidades mentais, como a memória , pode ficar prejudicado. Algumas pessoas desenvolvem outros sintomas neurológicos, como problemas de movimento. Com essas complicações, a pessoa afetada eventualmente precisará de ajuda com os cuidados diários.

Pessoas com afasia progressiva primária também podem desenvolver depressão ou problemas comportamentais ou sociais à medida que a doença progride. Outros problemas podem incluir emoções embotadas, como despreocupação, mau julgamento ou comportamento social impróprio.

conteúdo:

Diagnóstico

Para diagnosticar afasia progressiva primária, seu médico analisará seus sintomas e solicitará testes.

O agravamento da dificuldade de comunicação sem mudanças significativas no pensamento e no comportamento por um ou dois anos é uma característica marcante da afasia progressiva primária.

Exame neurológico

Os médicos podem realizar um exame neurológico, uma avaliação fonoaudiológica e uma avaliação neuropsicológica. Os testes medem sua fala, compreensão da linguagem e habilidades, reconhecimento e nomeação de objetos, memória e outros fatores.

Exames de sangue

Os médicos podem solicitar exames de sangue para verificar se há infecções ou procurar para outras condições médicas. Testes genéticos podem determinar se você tem mutações genéticas associadas à afasia progressiva primária ou outras condições neurológicas.

Varreduras cerebrais

As varreduras por ressonância magnética (MRI) podem ajudar a diagnosticar afasia progressiva primária, detectar encolhimento de certas áreas do cérebro e mostrar qual área do cérebro pode ser afetada. As varreduras de ressonância magnética também podem detectar derrames, tumores ou outras condições que afetam a função cerebral.

Uma tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT), que cria uma imagem 3D do seu cérebro, ou uma tomografia por emissão de pósitrons (PET), que mostra a função cerebral, pode revelar o fluxo sanguíneo ou anormalidades no metabolismo da glicose.

Tratamento

A afasia progressiva primária não tem cura e não há medicamentos para tratá-la. No entanto, algumas terapias podem ajudar a melhorar ou manter sua capacidade de se comunicar e controlar sua condição.

Fonoaudiologia

Trabalhar com um fonoaudiólogo, com foco principalmente em maneiras de fazer para as habilidades de linguagem perdidas, pode ser útil. Embora a terapia da fala e da linguagem não consiga interromper a progressão da doença, ela pode ajudá-lo a controlar sua condição e pode retardar a progressão de alguns sintomas.

Enfrentando e apoiando

Perdendo o a capacidade de comunicação pode ser estressante e frustrante, tanto para a pessoa com afasia progressiva primária quanto para amigos e família. Se você cuida de alguém com afasia progressiva primária, seguir estas etapas pode ajudar todos a lidar com o problema:

  • Aprenda tudo o que puder sobre a doença.
  • Ter a pessoa com a doença carrega um cartão de identificação e outros materiais que podem ajudar a explicar a síndrome para outras pessoas.
  • Dê tempo à pessoa para falar.
  • Fale devagar em frases simples e adultas e ouça com atenção.
  • Cuide de suas necessidades pessoais - descanse o suficiente e reserve tempo para atividades sociais.

Os membros da família eventualmente podem precisar considerar opções de cuidados de longo prazo para a pessoa com afasia progressiva primária. Eles também podem precisar planejar as finanças da pessoa e ajudar a tomar decisões legais para se preparar para estágios mais graves da doença.

Grupos de apoio podem estar disponíveis para cuidadores e pessoas com afasia progressiva primária ou condições relacionadas. Pergunte ao seu assistente social ou a outros membros da sua equipe de tratamento sobre os recursos da comunidade ou grupos de apoio.

Preparando-se para a consulta

Se você estiver apresentando sintomas, pode começar vendo o seu principal provedor de cuidados. Ele pode encaminhá-lo a um médico treinado em doenças cerebrais e do sistema nervoso (neurologista) ou a um fonoaudiólogo.

O que você pode fazer

Quando você marca a consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como jejuar antes de fazer um teste específico. Faça uma lista de:

  • Seus sintomas, incluindo qualquer um que pareça não relacionado ao motivo da sua consulta
  • Informações pessoais importantes, incluindo grandes tensões, mudanças recentes na vida e médicos familiares história
  • Todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você toma, incluindo doses
  • Perguntas a fazer ao seu médico

Leve um membro da família ou amigo junto, se possível, para ajudar na comunicação e lembrar as informações que você recebe.

Para afasia progressiva primária, algumas perguntas a fazer ao seu médico incluem:

  • O que provavelmente está causando meus sintomas?
  • Além da causa mais provável, quais são as outras causas possíveis?
  • De quais testes eu preciso?
  • Minha condição é provavelmente temporária ou crônica ?
  • Qual é o melhor curso de ação?
  • Quais são as alternativas para a abordagem principal que você está sugerindo?
  • Eu tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de gerenciá-los juntos?
  • Há restrições que preciso seguir?
  • Devo consultar um especialista?
  • Existem brochuras ou outro material impresso Eu posso ter? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

O que acontece durante o seu a consulta varia dependendo do tipo de médico que você consulta. O seu médico pode perguntar:

  • Quando os seus sintomas começaram?
  • Os seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
  • Quão graves são os seus sintomas?
  • O que, se houver alguma coisa, parece melhorar seus sintomas?
  • O que, se houver alguma coisa, parece piorar seus sintomas?



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