Colangite esclerosante primária

Visão geral

A colangite esclerosante primária (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) é uma doença dos dutos biliares. Os dutos biliares transportam a bile líquida digestiva do fígado para o intestino delgado. Na colangite esclerosante primária, a inflamação causa cicatrizes nos dutos biliares. Essas cicatrizes tornam os dutos rígidos e estreitos e, gradualmente, causam sérios danos ao fígado.

Na maioria das pessoas com colangite esclerosante primária, a doença progride lentamente. Eventualmente, pode levar à insuficiência hepática, infecções repetidas e tumores do ducto biliar ou do fígado. Um transplante de fígado é a única cura conhecida para colangite esclerosante primária avançada, mas a doença pode reaparecer no fígado transplantado em um pequeno número de pacientes.

O tratamento para colangite esclerosante primária se concentra no monitoramento da função hepática, no controle dos sintomas e, quando possível, fazer procedimentos que abram temporariamente dutos biliares bloqueados.

Sintomas

A colangite esclerosante primária é frequentemente diagnosticada antes que os sintomas apareçam quando um exame de sangue de rotina ou um raio-X feito para uma condição não relacionada mostra anormalidades hepáticas.

Os primeiros sintomas geralmente incluem:

• fadiga
• coceira

Muitos as pessoas com diagnóstico de colangite esclerosante primária antes de terem os sintomas continuam a se sentir bem por vários anos. Mas não há uma maneira confiável de prever com que rapidez ou lentidão a doença progredirá para qualquer indivíduo.

Os sinais e sintomas que podem aparecer conforme a doença progride incluem:

• Dor em parte superior direita do abdômen
• febre
• calafrios
• suores noturnos
• aumento do fígado
• aumento do baço
• Perda de peso
• Olhos e pele amarelados (icterícia)

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu médico se você tiver coceira intensa e inexplicável em grande parte do corpo - coceira que persiste independentemente do quanto você coça. Consulte também seu médico se você se sentir extremamente cansado o tempo todo, não importa o que faça.

É particularmente importante chamar a atenção de seu médico para fadiga inexplicada e coceira se você tiver colite ulcerativa ou doença de Crohn, ambos que são tipos de doenças inflamatórias do intestino. A maioria das pessoas com colangite esclerosante primária também tem uma dessas doenças.

Causas

Não está claro o que causa a colangite esclerosante primária. Uma reação do sistema imunológico a uma infecção ou toxina pode desencadear a doença em pessoas geneticamente predispostas a ela.

Uma grande proporção de pessoas com colangite esclerosante primária também tem doença inflamatória intestinal, um termo abrangente que inclui ulcerativa colite e doença de Crohn.

Colangite esclerosante primária e doença inflamatória intestinal nem sempre aparecem ao mesmo tempo. Em alguns casos, a colangite esclerosante primária está presente por anos antes que ocorra a doença inflamatória intestinal. Se a colangite esclerosante primária for diagnosticada, é importante procurar doença inflamatória intestinal porque há um risco maior de câncer de cólon.

Com menos frequência, as pessoas em tratamento para doença inflamatória intestinal apresentam colangite esclerosante primária também. E raramente, pessoas com colangite esclerosante primária desenvolvem doença inflamatória intestinal somente após um transplante de fígado.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de colangite esclerosante primária incluem:

• Sua idade. A colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais freqüentemente diagnosticada entre as idades de 30 e 50.
• Seu sexo. A colangite esclerosante primária ocorre com mais frequência em homens.
• Doença inflamatória intestinal. Uma grande proporção de pessoas com colangite esclerosante primária também tem doença inflamatória intestinal.
• Sua localização geográfica. Pessoas com herança do norte da Europa têm um risco maior de colangite esclerosante primária.

Complicações

As complicações da colangite esclerosante primária podem incluir:

• Doença e insuficiência hepática. A inflamação crônica dos dutos biliares em todo o fígado pode causar cicatrizes nos tecidos (cirrose), morte das células hepáticas e, eventualmente, perda da função hepática.
• Infecções repetidas. Se a formação de cicatrizes nos dutos biliares retarda ou interrompe o fluxo de bile para fora do fígado, você pode ter infecções frequentes nos dutos biliares. O risco de infecção é particularmente alto depois que você passa por um procedimento cirúrgico para expandir um ducto biliar com muitas cicatrizes ou remover uma pedra que bloqueia um ducto biliar.

• Hipertensão portal. A veia porta é a principal via de fluxo de sangue do sistema digestivo para o fígado. Hipertensão portal refere-se à pressão alta nesta veia.

  A hipertensão portal pode fazer com que o fluido do fígado vaze para a cavidade abdominal (ascite). Ele também pode desviar o sangue da veia porta para outras veias, fazendo com que essas veias fiquem inchadas (varizes). Varizes são veias fracas e tendem a sangrar facilmente, o que pode ser fatal.

• Ossos finos. Pessoas com colangite esclerosante primária podem apresentar enfraquecimento dos ossos (osteoporose). Seu médico pode recomendar um exame de densidade óssea para testar a osteoporose a cada poucos anos. Suplementos de cálcio e vitamina D podem ser prescritos para ajudar a prevenir a perda óssea.
• Câncer de ducto biliar. Se você tem colangite esclerosante primária, aumenta o risco de desenvolver câncer nos dutos biliares ou na vesícula biliar.
• Câncer de cólon. Pessoas com colangite esclerosante primária associada à doença inflamatória intestinal apresentam risco aumentado de câncer de cólon. Se você foi diagnosticado com colangite esclerosante primária, seu médico pode recomendar testes para doença inflamatória intestinal, mesmo se você não tiver sinais ou sintomas, uma vez que o risco de câncer de cólon é elevado se você tiver ambas as doenças.

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Diagnóstico

Testes e procedimentos usados ​​para diagnosticar colangite esclerosante primária incluem:

• Testes de sangue para função hepática . Um exame de sangue para verificar a função hepática, incluindo os níveis das enzimas hepáticas, pode dar ao seu médico pistas sobre o seu diagnóstico.
• Ressonância magnética dos dutos biliares. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) usa imagens de ressonância magnética (MRI) para fazer imagens de seu fígado e dutos biliares e é o teste de escolha para diagnosticar esclerose primária colangite.

Raios-X dos dutos biliares. Um tipo de raio-X do ducto biliar denominado colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), além de, ou em vez de, uma ressonância magnética pode ser necessária. Mas esse teste raramente é usado para diagnóstico devido ao risco de complicações.

Para tornar seus dutos biliares visíveis em um raio-X, seu médico usa um tubo flexível passado por sua garganta para injetar corante na área do intestino delgado, onde os dutos biliares se esvaziam.

A CPRE é o teste de escolha se os sinais e sintomas persistirem apesar de não haver anormalidades na ressonância magnética. Uma CPRE geralmente é o teste inicial se você não puder fazer uma ressonância magnética por causa de um implante de metal em seu corpo.

Testar uma amostra de tecido hepático. A biópsia do fígado é um procedimento para remover um pedaço de tecido do fígado para exames laboratoriais. O médico insere uma agulha na pele e no fígado para extrair uma amostra de tecido.

Uma biópsia do fígado pode ajudar a determinar a extensão dos danos ao fígado. O teste é usado apenas quando o diagnóstico de colangite esclerosante primária ainda é incerto após testes menos invasivos.

Tratamento

Os tratamentos para colangite esclerosante primária enfocam o gerenciamento de complicações e monitoramento dano ao fígado. Muitos medicamentos foram estudados em pessoas com colangite esclerosante primária, mas até agora nenhum foi encontrado para retardar ou reverter o dano hepático associado a esta doença.

Tratamento para coceira

• Seqüestrantes de ácidos biliares. Medicamentos que se ligam aos ácidos biliares - as substâncias que podem causar coceira na doença hepática - são o tratamento de primeira linha para coceira na colangite esclerosante primária.
• Antibióticos. Se você tem problemas para tolerar um medicamento que se liga aos ácidos biliares ou se isso não ajudar, seu médico pode prescrever rifampicina (Rifadin, Rimactane, outros), um medicamento antibacteriano. Não se sabe exatamente como a rifampicina reduz a coceira, mas pode bloquear a resposta do cérebro a produtos químicos indutores de coceira em sua circulação.

Anti-histamínicos. Este tipo de medicamento pode ajudar a reduzir o prurido leve causado pela colangite esclerosante primária. Não se sabe se esses medicamentos são eficazes para essa condição.

Os anti-histamínicos podem piorar os sintomas da doença hepática de olhos e boca secos. Por outro lado, os anti-histamínicos podem ajudar no sono se a coceira o mantém acordado.

• Antagonistas opioides. O prurido relacionado à doença hepática também pode responder a drogas antagonistas opioides, como a naltrexona. Como a rifampicina, essas drogas parecem reduzir a sensação de coceira agindo no cérebro.
• Ácido ursodeoxicólico (UDCA). Também conhecido como ursodiol, o UDCA é um ácido biliar de ocorrência natural que pode ajudar a aliviar os sintomas de coceira causados ​​por doenças do fígado, aumentando a capacidade de absorção da bile.

Tratamento para infecções

A bile que se acumula em dutos estreitos ou bloqueados causa infecções bacterianas frequentes. Para prevenir e tratar essas infecções, pessoas com colangite esclerosante primária podem tomar antibióticos repetidos ou continuar tomando antibióticos por longos períodos.

Antes de qualquer procedimento que possa causar uma infecção, como um procedimento endoscópico ou cirurgia abdominal , você também precisará tomar antibióticos.

Suporte nutricional

A colangite esclerosante primária torna difícil para o seu corpo absorver certas vitaminas. Mesmo que você tenha uma dieta saudável, pode descobrir que não consegue obter todos os nutrientes de que precisa.

Seu médico pode recomendar suplementos vitamínicos que você tome em comprimidos ou que receba como uma infusão por meio de uma veia em seu braço. Se a doença enfraquece seus ossos, você também pode tomar suplementos de cálcio e vitamina D.

Tratamento para bloqueios do ducto biliar

Os bloqueios que ocorrem nos dutos biliares podem ser devido à progressão da doença mas pode ser um sinal de câncer do ducto biliar. A colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) pode ajudar a determinar a causa, e o bloqueio do ducto biliar pode ser tratado com:

• Dilatação por balão. Este procedimento pode abrir bloqueios nos dutos biliares maiores fora do fígado. Na dilatação por balão, o médico passa um tubo fino com um balão inflável em sua ponta (cateter balão) através de um endoscópio e em um ducto biliar bloqueado. Assim que o cateter balão estiver no lugar, o balão é inflado.
• Colocação de stent. Neste procedimento, seu médico usa um endoscópio e instrumentos acoplados para colocar um pequeno tubo de plástico chamado stent em um ducto biliar bloqueado para mantê-lo aberto.

Transplante de fígado

O transplante de fígado é o único tratamento conhecido para curar a colangite esclerosante primária. Durante um transplante de fígado, os cirurgiões removem o fígado doente e o substituem por um fígado saudável de um doador.

Um transplante de fígado é reservado para pessoas com insuficiência hepática ou outras complicações graves de colangite esclerosante primária. Embora incomum, é possível que a colangite esclerosante primária volte após um transplante de fígado.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Se você foi diagnosticado com colangite esclerosante primária, tome medidas para cuidar de seu fígado, como:

• Não beba álcool.
• Vacine-se contra hepatite A e B.
• Tenha cuidado com produtos químicos em casa e no trabalho.
• Mantenha um peso saudável.
• Siga as instruções sobre todos os medicamentos, tanto prescritos quanto sem receita. Certifique-se de que o seu farmacêutico e qualquer médico que esteja prescrevendo para você saibam que você tem uma doença hepática.
• Converse com seu médico sobre quaisquer ervas ou suplementos que esteja tomando, pois alguns podem ser prejudiciais ao seu fígado.

Medicina alternativa

Nenhum tratamento de medicina alternativa foi encontrado para tratar a colangite esclerosante primária. Mas algumas terapias complementares e alternativas podem ajudá-lo a lidar com os sinais e sintomas da doença. Converse com seu médico sobre suas opções.

A fadiga é comum em pessoas com colangite esclerosante primária. Embora os médicos possam tratar alguns fatores que podem contribuir para a fadiga, seus sinais e sintomas ainda podem persistir. Você pode encontrar alívio com tratamentos complementares e alternativos que mostraram algum benefício para a fadiga, como:

• Exercícios, como caminhar 30 minutos na maioria dos dias da semana
• Gastos tempo com amigos e família
• Técnicas de gerenciamento de estresse, como exercícios de meditação e relaxamento
• Yoga

Preparação para seu compromisso

Comece por consultar o seu médico de cuidados primários se tiver sinais ou sintomas que o preocupem. Se o seu médico suspeitar que você pode ter colangite esclerosante primária, você pode ser encaminhado a um especialista em fígado (gastroenterologista ou hepatologista).

Como as consultas podem ser breves e como geralmente há muito terreno a cobrir, é um boa ideia estar bem preparado. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar e o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

• Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta. Quando marcar sua consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
• Anote todos os sintomas que você está experimentando, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
• Anote as principais informações pessoais, incluindo qualquer grande estresse ou mudanças recentes na vida.
• Faça uma lista de todos os medicamentos, bem como todas as vitaminas ou suplementos, que você está tomando.
• Considere levar um membro da família ou amigo junto. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com seu médico é limitado. Você pode se sentir menos apressado se fizer uma lista de perguntas que deseja fazer em sua consulta. Aqui estão algumas perguntas possíveis sobre colangite esclerosante primária:

• Você pode explicar os resultados do meu teste para mim?
• Vou precisar de mais testes?
• Como Até onde minha colangite esclerosante primária progrediu?
• Qual é a gravidade do dano ao meu fígado?
• Você pode estimar quando posso precisar de um transplante de fígado?
• O que os tratamentos podem aliviar meus sinais e sintomas?
• Quais são os efeitos colaterais potenciais de cada tratamento?
• Devo ser testado para doença inflamatória intestinal?
• Quais são os sinais e os sintomas indicam que meu estado está piorando e preciso marcar outra consulta?
• Há alguma restrição que devo seguir?
• Devo consultar um especialista?
• Existem brochuras ou outro material impresso que posso levar comigo? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer as perguntas que surgirem durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que o seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode permitir mais tempo posteriormente para cobrir os pontos que você deseja abordar. Seu médico pode perguntar:

• Quando você começou a sentir os sintomas?
• Seus sintomas são contínuos ou ocasionais?
• Qual é a gravidade dos seus sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece melhorar seus sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece piorar seus sintomas?
• Você tem episódios frequentes de diarreia ?
• Você notou sangue nas suas fezes?