Paralisia supranuclear progressiva

Visão geral

A paralisia supranuclear progressiva é um distúrbio cerebral incomum que causa sérios problemas para andar, equilíbrio e movimentos oculares e, posteriormente, deglutição. O distúrbio resulta da deterioração das células em áreas do cérebro que controlam o movimento do corpo, a coordenação, o pensamento e outras funções importantes. A paralisia supranuclear progressiva também é chamada de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

A paralisia supranuclear progressiva piora com o tempo e pode levar a complicações com risco de vida, como pneumonia e problemas de deglutição. Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva, portanto o tratamento se concentra no controle dos sinais e sintomas.

Sintomas

Os sinais e sintomas característicos da paralisia supranuclear progressiva incluem:

Perda de equilíbrio ao caminhar. A tendência a cair para trás pode ocorrer muito cedo na doença.
Incapacidade de direcionar os olhos corretamente. Você pode ter uma dificuldade especial para olhar para baixo ou sentir embaçamento e visão dupla. Essa dificuldade em focar os olhos pode fazer com que algumas pessoas derramarem comida ou pareçam desinteressadas em uma conversa devido ao contato visual inadequado.

Os sinais e sintomas adicionais da paralisia supranuclear progressiva variam e podem imitar os da doença de Parkinson e demência. Eles geralmente pioram com o tempo e podem incluir:

Rigidez e movimentos desajeitados
Queda
Problemas para falar e engolir
Sensibilidade à luz
Distúrbios do sono
Perda de interesse em atividades prazerosas
Comportamento impulsivo, possivelmente incluindo rir ou chorar sem motivo
Dificuldades de memória, raciocínio, resolução de problemas e tomada de decisão
Depressão e ansiedade
Uma expressão facial de surpresa ou medo, resultante de músculos faciais rígidos

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu médico se sentir algum dos sinais e sintomas listados acima.

Causas

O a causa da paralisia supranuclear progressiva não é conhecida. Os sinais e sintomas do distúrbio resultam da deterioração das células em áreas do cérebro, especialmente aquelas que ajudam a controlar os movimentos e o pensamento do corpo.

Os pesquisadores descobriram que a deterioração das células cerebrais de pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm quantidades anormais de uma proteína chamada tau. Aglomerados de tau também são encontrados em outras doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer.

Raramente, a paralisia supranuclear progressiva ocorre dentro de uma família. Mas a ligação genética não é clara, e a maioria das pessoas com paralisia supranuclear progressiva não herdou o distúrbio.

Fatores de risco

O único fator de risco comprovado para paralisia supranuclear progressiva é a idade . A condição geralmente afeta pessoas por volta dos 60 anos e é virtualmente desconhecida em pessoas com menos de 40 anos.

Complicações

As complicações da paralisia supranuclear progressiva resultam principalmente de movimentos musculares lentos e difíceis . Essas complicações podem incluir:

Quedas, que podem causar ferimentos na cabeça, fraturas e outros ferimentos
Dificuldade em focalizar os olhos, que também pode causar ferimentos
Dificuldade para dormir
Dificuldade para olhar para luzes fortes
Problemas para engolir, que podem levar a engasgar ou inalar alimentos ou líquidos para as vias respiratórias (aspiração)
Pneumonia, que pode ser causada por aspiração e é a causa mais comum de morte em pessoas com paralisia supranuclear progressiva
Comportamentos impulsivos - por exemplo, levantar-se sem esperar por ajuda - que podem causar quedas

Para evitar o risco de asfixia, seu médico pode recomendar um tubo de alimentação. Para evitar lesões devido a quedas, um andador ou uma cadeira de rodas podem ser usados.

conteúdo:

Diagnóstico

Paralisia supranuclear progressiva pode ser difícil de diagnosticar porque os sinais e sintomas são semelhantes aos da doença de Parkinson. Seu médico pode suspeitar que você tem paralisia supranuclear progressiva em vez de doença de Parkinson se você tiver:

Falta de tremor
Resposta fraca ou nenhuma resposta aos medicamentos para Parkinson
Dificuldade de mover os olhos, especialmente para baixo

Seu médico pode recomendar uma ressonância magnética para determinar se você tem encolhimento em regiões específicas do cérebro associadas à paralisia supranuclear progressiva. Uma ressonância magnética também pode ajudar a excluir doenças que podem mimetizar paralisia supranuclear progressiva, como um acidente vascular cerebral.

Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) também pode ser recomendada para verificar se há sinais precoces de alterações no cérebro que pode não aparecer em uma ressonância magnética.

Tratamento

Embora não haja cura para a paralisia supranuclear progressiva, existem tratamentos disponíveis para ajudar a aliviar os sintomas da doença. As opções incluem:

medicamentos para a doença de Parkinson, que aumentam os níveis de uma substância química do cérebro envolvida nos movimentos musculares suaves e controlados. A eficácia desses medicamentos é limitada e geralmente temporária, durando cerca de dois a três anos.
OnabotulinumtoxinA (Botox), que pode ser injetado em pequenas doses nos músculos ao redor dos olhos. O botox bloqueia os sinais químicos que causam a contração dos músculos, o que pode melhorar os espasmos das pálpebras.
Óculos com lentes bifocais ou prismáticas, que podem ajudar a aliviar os problemas de olhar para baixo. As lentes prismáticas permitem que as pessoas com paralisia supranuclear progressiva vejam para baixo sem mover os olhos para baixo.
Avaliações da fala e da deglutição, para ajudá-lo a aprender técnicas de deglutição mais seguras.
Fisioterapia e terapia ocupacional, para melhorar o equilíbrio.

Os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver medicamentos para tratar a paralisia supranuclear progressiva, incluindo terapias que podem bloquear a formação de tau.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Para minimizar os efeitos da paralisia supranuclear progressiva, você pode tomar algumas medidas em casa:

Use colírios várias vezes ao dia para ajudar a aliviar olhos secos que podem ocorrer como resultado de problemas com piscar ou lacrimejamento persistente.
Instale barras de apoio nos corredores e banheiros para ajudá-lo a evitar quedas.
Use um andador com peso , para ajudá-lo a evitar cair para trás.
Remova pequenos tapetes ou outros itens que sejam difíceis de ver sem olhar. wnward.
Evite subir escadas.

Lidar e apoiar

Viver com qualquer doença crônica pode ser difícil, e é normal sentir raiva, deprimido ou desanimado às vezes. A paralisia supranuclear progressiva apresenta problemas especiais porque pode causar alterações em seu cérebro que fazem você se sentir ansioso, rir ou chorar sem motivo. A paralisia supranuclear progressiva também pode se tornar extremamente frustrante à medida que andar, falar e comer se tornam mais difíceis.

Para controlar o estresse de viver com paralisia supranuclear progressiva, considere estas sugestões:

Mantenha um forte sistema de apoio de amigos e familiares
Contate um grupo de apoio, para você ou para membros da família
Discuta seus sentimentos e preocupações sobre viver com paralisia supranuclear progressiva com seu médico ou um conselheiro

Para cuidadores

Cuidar de alguém com paralisia supranuclear progressiva pode ser fisicamente e emocionalmente difícil. Não é fácil conciliar as tarefas enquanto você tenta se adaptar aos humores em constante flutuação e às necessidades físicas que acompanham essa condição. Lembre-se de que esses humores e capacidades físicas podem mudar de hora em hora e não estão sob o controle consciente da pessoa.

Preparação para sua consulta

Você pode ser encaminhado a um médico especialista em distúrbios do cérebro e do sistema nervoso (neurologista).

O que você pode fazer

Anote seus sintomas, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você programou o consulta.
Faça uma lista de todos os seus medicamentos, vitaminas e suplementos.
Anote suas principais informações médicas, incluindo outras condições.
Anote informações pessoais importantes informações, incluindo quaisquer mudanças recentes ou fatores estressantes em sua vida.
Escreva perguntas para fazer ao seu médico.
Peça a um parente ou amigo para acompanhá-lo, para ajudá-lo a lembrar o que o médico diz.

Perguntas a fazer ao seu médico

Qual é a causa mais provável dos meus sintomas?
Que tipos de testes eu devo nee d?
Como a paralisia supranuclear progressiva geralmente progride?
Quais tratamentos estão disponíveis e quais tipos de efeitos colaterais posso esperar?
Eu tenho outra saúde condições. Qual é a melhor maneira de administrar essas condições juntos?
Devo restringir minhas atividades?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer outras perguntas durante sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico faça várias perguntas. Estar pronto para respondê-las pode permitir mais tempo para revisar os pontos que você gostaria de abordar. Pode ser perguntado a você:

Você teve problemas com equilíbrio ou andar?
Você acha difícil ver os itens abaixo de você, como o prato quando está comendo ?
Você tem dificuldade para falar ou engolir?
Seus movimentos estão tensos ou trêmulos?
Você experimentou alguma mudança de humor preocupante?
Quando você começou a sentir esses sintomas? Eles foram contínuos ou ocasionais?
Alguma coisa parece melhorar ou piorar esses sintomas?