Atresia pulmonar

Atresia pulmonar com defeito do septo ventricular

A atresia pulmonar (uh-TREE-zhuh) é um dos vários defeitos da válvula cardíaca que podem ser encontrados no nascimento ou logo depois. Na atresia pulmonar, a válvula entre o coração e os pulmões (válvula pulmonar) não está totalmente desenvolvida, o que impede o fluxo sanguíneo para os pulmões, e seu bebê não recebe o oxigênio necessário.

Normalmente, algum sangue entra nos pulmões através de outras passagens dentro do coração e suas artérias. Antes de seu bebê nascer, ele recebe sangue por um orifício entre as câmaras superiores do coração do bebê (forame oval), e o sangue é bombeado para o resto do corpo do bebê.

Após o nascimento, o forame ovale geralmente se fecha, mas na atresia pulmonar pode permanecer aberto. Outra abertura temporária (canal arterial) pode permitir algum fluxo sanguíneo, mas seu bebê precisará de medicamentos, procedimentos ou cirurgia para corrigir a atresia.

Neste defeito cardíaco, também há um orifício entre as duas câmaras de bombeamento (defeito do septo ventricular ou VSD) do coração de seu bebê.

A artéria pulmonar e seus ramos podem ser muito pequenos ou inexistentes. No último caso, artérias adicionais surgem da aorta para fornecer fluxo sanguíneo para o pulmão (artérias colaterais aortopulmonares principais ou MAPCAs).

Diagnóstico

Os médicos podem usar vários testes para diagnosticar atresia pulmonar:

• Oximetria de pulso. Este teste simples mede a quantidade de oxigênio no sangue do seu bebê. O seu médico colocará um pequeno sensor na mão ou no pé do seu bebê.
• Raio-X. Uma radiografia mostra ao médico do seu bebê a forma e o tamanho do coração do seu bebê e quaisquer defeitos.
• Ecocardiograma. Em um ecocardiograma, o movimento da onda sonora revela as características do coração do seu bebê. Seu médico também pode usar um ecocardiograma de seu abdômen antes do parto (ecocardiograma fetal) para diagnosticar atresia pulmonar.
• Eletrocardiograma (ECG). Neste teste, os patches do sensor com fios conectados (eletrodos) medem os impulsos elétricos emitidos pelo coração do seu bebê. Um ECG encontra ritmos cardíacos anormais (arritmias ou disritmias) e pode mostrar outros danos ao coração.
• Cateterismo cardíaco. Na cateterização, o médico insere um tubo fino e flexível (cateter) em um vaso sanguíneo na virilha do bebê e o conduz ao coração do bebê. Este teste mostra a estrutura do coração do seu bebê, a pressão sanguínea e os níveis de oxigênio no coração, artéria pulmonar e aorta do bebê. O médico pode injetar um corante no cateter para ver as artérias do seu bebê com mais facilidade no raio X.
• Tomografia computadorizada cardíaca. Esta varredura do coração e dos vasos sanguíneos do seu bebê é feita para ajudar a entender a anatomia e a presença de MAPCAs, que são essas artérias colaterais, que serão importantes para o planejamento do reparo.

Tratamento

Medicação e vários procedimentos podem ser necessários para tratar a atresia pulmonar de seu bebê com defeito do septo ventricular.

Procedimentos. Seu bebê pode precisar de um ou mais procedimentos para melhorar a função cardíaca e o fluxo sanguíneo. Existem várias vias de tratamento, dependendo da anatomia das artérias pulmonares e da presença ou ausência de MAPCAs.

• Colocação de stent. A colocação de um tubo rígido (stent) entre a aorta e a artéria pulmonar (ductus arteriosus) permite que o sangue flua para os pulmões do seu bebê.
• Shunt da artéria sistêmica para pulmonar. Este é um procedimento cirúrgico que pode ser necessário nos primeiros dias de vida para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões por meio da criação de uma conexão (shunt) entre uma das artérias e a artéria pulmonar por meio de um pequeno tubo de material sintético. Um exemplo de tal procedimento é o shunt Blalock-Taussig (shunt BT).

Reparo completo

• Reparo completo neonatal. Se o coração do seu bebê tem artérias pulmonares bem desenvolvidas e nenhuma MAPCAs, o cirurgião do seu bebê pode realizar o reparo completo em um estágio durante o período neonatal. Isso incluirá o fechamento do defeito do septo ventricular e a colocação de um conduto valvar (tubo) entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar.
• Reparo completo em um estágio. Neste procedimento, o cirurgião do seu bebê conecta todas as MAPCAs juntas para criar novas artérias pulmonares e, em seguida, conclui o reparo com fechamento do VSD e colocação do conduto. Isso geralmente é realizado entre 4 e 6 meses de idade. Este procedimento também pode ser chamado de unifocalização.

Reparo em etapas

• Uniformização em etapas. Se as MAPCAs forem pequenas ou tiverem várias áreas de estreitamento, elas podem ser conectadas em estágios. Isso permite que as artérias cresçam até o tamanho adequado antes do reparo completo. A fonte de fluxo sanguíneo para os pulmões será fornecida por um pequeno shunt da aorta para as artérias pulmonares recém-construídas. Após alguns meses, o coração do seu bebê será avaliado com um cateterismo cardíaco e tomografia computadorizada cardíaca para determinar a adequação e o momento do reparo completo.
• Intervenções do cateter para os ramos da artéria pulmonar. Este procedimento é feito para avaliar a anatomia do coração do seu bebê e reconstruir ramos da artéria pulmonar e dilatar ou endoprar as áreas que apresentam estreitamento.