Fibrose pulmonar

Visão geral

A fibrose pulmonar é uma doença pulmonar que ocorre quando o tecido pulmonar fica danificado e com cicatrizes. Esse tecido espesso e rígido torna mais difícil o funcionamento adequado dos pulmões. Conforme a fibrose pulmonar piora, você fica cada vez mais com falta de ar.

A cicatriz associada à fibrose pulmonar pode ser causada por uma série de fatores. Mas, na maioria dos casos, os médicos não conseguem identificar a causa do problema. Quando a causa não pode ser encontrada, a condição é denominada fibrose pulmonar idiopática.

O dano pulmonar causado pela fibrose pulmonar não pode ser reparado, mas medicamentos e terapias às vezes podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Para algumas pessoas, um transplante de pulmão pode ser apropriado.

Sintomas

Os sinais e sintomas de fibrose pulmonar podem incluir:

• Falta de ar (dispneia )
• Tosse seca
• Fadiga
• Perda de peso inexplicada
• Músculos e articulações doloridos
• Alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés (baqueteamento digital)

O curso da fibrose pulmonar - e a gravidade dos sintomas - pode variar consideravelmente de pessoa para pessoa. Algumas pessoas ficam doentes muito rapidamente com doenças graves. Outros apresentam sintomas moderados que pioram mais lentamente, ao longo de meses ou anos.

Algumas pessoas podem experimentar uma piora rápida dos sintomas (exacerbação aguda), como falta de ar grave, que pode durar vários dias até semanas. Pessoas com exacerbações agudas podem ser colocadas em um ventilador mecânico. Os médicos também podem prescrever antibióticos, medicamentos corticosteroides ou outros medicamentos para tratar uma exacerbação aguda.

Causas

Cicatrizes de fibrose pulmonar e engrossar o tecido ao redor e entre os sacos de ar (alvéolos) em seu pulmões. Isso torna mais difícil a passagem do oxigênio para a corrente sanguínea. O dano pode ser causado por muitos fatores diferentes - incluindo exposição a longo prazo a certas toxinas, certas condições médicas, radioterapia e alguns medicamentos.

Fatores ocupacionais e ambientais

Exposição de longo prazo a uma série de toxinas e poluentes podem danificar seus pulmões. Estes incluem:

• Pó de sílica
• Fibras de amianto
• Pós de metal duro
• Pó de carvão
• Pó de grãos
• excrementos de pássaros e animais

Tratamentos de radiação

Algumas pessoas que recebem radioterapia para câncer de pulmão ou de mama apresentam sinais de danos nos pulmões meses ou às vezes anos após o tratamento inicial . A gravidade do dano pode depender de:

• quanto do pulmão foi exposto à radiação
• A quantidade total de radiação administrada
• Se quimioterapia também foi usado
• A presença de doença pulmonar subjacente

Medicamentos

Muitos medicamentos podem danificar seus pulmões, especialmente medicamentos como:

• Drogas quimioterápicas. Drogas destinadas a matar células cancerosas, como metotrexato (Trexall, Otrexup, outros) e ciclofosfamida, também podem danificar o tecido pulmonar.
• Medicamentos para o coração. Alguns medicamentos usados ​​para tratar batimentos cardíacos irregulares, como amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), podem prejudicar o tecido pulmonar.
• Alguns antibióticos. Antibióticos como nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, outros) ou etambutol podem causar danos aos pulmões.
• Drogas antiinflamatórias. Certos medicamentos anti-inflamatórios, como rituximabe (Rituxan) ou sulfassalazina (azulfidina), podem causar danos aos pulmões.

Condições médicas

Danos pulmonares também podem resultar de uma série de doenças, incluindo: >

• Dermatomiosite
• Polimiosite
• Doença mista do tecido conjuntivo
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Artrite reumatoide
• Sarcoidose
• Esclerodermia
• Pneumonia

Muitas substâncias e condições podem levar à fibrose pulmonar. Mesmo assim, na maioria dos casos, a causa nunca é encontrada. A fibrose pulmonar sem causa conhecida é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

Os pesquisadores têm várias teorias sobre o que pode desencadear a fibrose pulmonar idiopática, incluindo vírus e exposição à fumaça do tabaco. Além disso, algumas formas de fibrose pulmonar idiopática ocorrem nas famílias e a hereditariedade pode desempenhar um papel na fibrose pulmonar idiopática.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática também podem ter doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) - uma condição que ocorre quando o ácido do estômago volta para o esôfago. A pesquisa em andamento está avaliando se a DRGE pode ser um fator de risco para fibrose pulmonar idiopática ou se a DRGE pode levar a uma progressão mais rápida da doença. No entanto, mais pesquisas são necessárias para determinar a associação entre fibrose pulmonar idiopática e DRGE.

Fatores de risco

Os fatores que o tornam mais suscetível à fibrose pulmonar incluem:

• Idade. Embora a fibrose pulmonar tenha sido diagnosticada em crianças e bebês, o distúrbio tem muito mais probabilidade de afetar adultos de meia-idade e idosos.
• Sexo. A fibrose pulmonar idiopática tem mais probabilidade de afetar homens do que mulheres.
• Fumar. Muito mais fumantes e ex-fumantes desenvolvem fibrose pulmonar do que pessoas que nunca fumaram. A fibrose pulmonar pode ocorrer em pacientes com enfisema.
• Certas ocupações. O risco de desenvolver fibrose pulmonar é maior se você trabalhar em mineração, agricultura ou construção, ou se estiver exposto a poluentes que afetam seus pulmões.
• Tratamentos de câncer. Fazer radioterapia no peito ou usar certos medicamentos de quimioterapia pode aumentar o risco de fibrose pulmonar.
• Fatores genéticos. Alguns tipos de fibrose pulmonar ocorrem em famílias, e fatores genéticos podem ser um componente.

Complicações

As complicações de fibrose pulmonar podem incluir:

• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar). Ao contrário da hipertensão arterial sistêmica, essa condição afeta apenas as artérias dos pulmões. Começa quando as menores artérias e capilares são comprimidos por tecido cicatricial, causando maior resistência ao fluxo sanguíneo nos pulmões.

  Isso, por sua vez, aumenta a pressão nas artérias pulmonares e na câmara cardíaca direita inferior (ventrículo direito) . Algumas formas de hipertensão pulmonar são doenças graves que pioram progressivamente e às vezes são fatais.

• Insuficiência cardíaca do lado direito (cor pulmonale). Esta doença grave ocorre quando a câmara inferior direita do seu coração (ventrículo) tem que bombear com mais força do que o normal para mover o sangue através das artérias pulmonares parcialmente bloqueadas.
• Insuficiência respiratória. Geralmente, esse é o último estágio da doença pulmonar crônica. Ocorre quando os níveis de oxigênio no sangue caem perigosamente.
• Câncer de pulmão. A fibrose pulmonar de longa data também aumenta o risco de desenvolver câncer de pulmão.
• Complicações pulmonares. Conforme a fibrose pulmonar progride, pode levar a complicações como coágulos sanguíneos nos pulmões, colapso do pulmão ou infecções pulmonares.

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Diagnóstico

Para diagnosticar sua condição, seu médico pode revisar seu histórico médico e familiar, discutir seus sinais e sintomas, revisar qualquer exposição que você teve a poeiras, gases e produtos químicos e realizar um exame físico . Durante o exame físico, o médico usará um estetoscópio para ouvir atentamente os pulmões enquanto você respira. Ele também pode sugerir um ou mais dos seguintes testes.

Testes de imagem

• Radiografia de tórax. Uma radiografia de tórax mostra imagens de seu tórax. Isso pode mostrar o tecido cicatricial típico de fibrose pulmonar e pode ser útil para monitorar o curso da doença e o tratamento. No entanto, às vezes a radiografia de tórax pode ser normal e outros exames podem ser necessários para explicar sua falta de ar.
• Tomografia computadorizada (TC). Scanners de tomografia computadorizada usam um computador para combinar imagens de raios-X tiradas de muitos ângulos diferentes para produzir imagens transversais de estruturas internas do corpo. Uma tomografia computadorizada de alta resolução pode ser particularmente útil para determinar a extensão do dano pulmonar causado pela fibrose pulmonar. Além disso, alguns tipos de fibrose têm padrões característicos.
• Ecocardiograma. Um ecocardiograma usa ondas sonoras para visualizar o coração. Ele pode produzir imagens estáticas das estruturas do seu coração, bem como vídeos que mostram como o seu coração está funcionando. Este teste pode avaliar a quantidade de pressão que ocorre no lado direito do seu coração.

Testes de função pulmonar

• Teste de função pulmonar. Vários tipos de testes de função pulmonar podem ser realizados. Em um teste chamado espirometria, você expira com rapidez e força através de um tubo conectado a uma máquina. A máquina mede a quantidade de ar que seus pulmões podem conter e com que rapidez você pode mover o ar para dentro e para fora dos pulmões. Outros testes podem ser realizados para medir seus volumes pulmonares e capacidade de difusão.
• Oximetria de pulso. Este teste simples usa um pequeno dispositivo colocado em um de seus dedos para medir a saturação de oxigênio no sangue. A oximetria pode servir como uma forma de monitorar o curso da doença.
• Teste de esforço ergométrico. Um teste de exercício em uma esteira ou bicicleta ergométrica pode ser usado para monitorar sua função pulmonar quando você está ativo.
• Teste de gasometria arterial. Nesse teste, o médico analisa uma amostra de seu sangue, geralmente retirada de uma artéria do pulso. Os níveis de oxigênio e dióxido de carbono na amostra são então medidos.

Amostra de tecido (biópsia)

Se outros testes não diagnosticarem a doença, os médicos podem precisar remover uma pequena quantidade de tecido pulmonar (biópsia). A biópsia é então examinada em um laboratório para diagnosticar fibrose pulmonar ou descartar outras condições. A amostra de tecido pode ser obtida de uma das seguintes maneiras:

• Broncoscopia. Nesse procedimento, o médico remove amostras de tecido muito pequenas - geralmente não maiores que a cabeça de um alfinete - usando um tubo pequeno e flexível (broncoscópio) que passa pela boca ou nariz até os pulmões. As amostras de tecido às vezes são muito pequenas para um diagnóstico preciso. A biópsia também pode ser usada para descartar outras condições.

  Os riscos da broncoscopia são geralmente menores e podem incluir dor de garganta temporária ou desconforto no nariz devido à passagem do broncoscópio. No entanto, complicações graves podem incluir sangramento ou um pulmão esvaziado.

  Durante a broncoscopia, seu médico pode conduzir um procedimento adicional denominado lavagem broncoalveolar. Nesse procedimento, o médico injeta água salgada por meio de um broncoscópio em uma seção do pulmão e a aspira imediatamente. A solução retirada contém células de seus sacos aéreos.

  Embora a lavagem broncoalveolar faça a amostragem de uma área maior do pulmão do que outros procedimentos, ela pode não fornecer informações suficientes para diagnosticar a fibrose pulmonar. Também pode ser usado para descartar outras condições.

• Biópsia cirúrgica. Embora uma biópsia cirúrgica seja mais invasiva e tenha complicações potenciais, pode ser a única maneira de obter uma amostra de tecido grande o suficiente para fazer um diagnóstico preciso. Este procedimento pode ser feito como uma cirurgia minimamente invasiva, chamada cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS), ou como uma cirurgia aberta (toracotomia).

  Durante VATS, seu cirurgião insere instrumentos cirúrgicos e uma pequena câmera através de duas ou três pequenas incisões entre as costelas. A câmera permite que seu cirurgião visualize seus pulmões em um monitor de vídeo enquanto remove amostras de tecido de seus pulmões. Este procedimento é realizado após você receber uma anestesia geral, portanto, você dormirá durante o procedimento.

  Durante a cirurgia aberta (toracotomia), um cirurgião remove uma amostra de pulmão através de uma incisão no tórax entre suas costelas. O procedimento ocorre após você receber uma anestesia geral.

Exames de sangue

Os médicos também podem solicitar exames de sangue para avaliar seu fígado e rim e para testar e descartar outras condições.

Tratamento

A cicatriz pulmonar que ocorre na fibrose pulmonar não pode ser revertida e nenhum tratamento atual se mostrou eficaz para interromper progressão da doença. Alguns tratamentos podem melhorar temporariamente os sintomas ou retardar a progressão da doença. Outros podem ajudar a melhorar a qualidade de vida. Os médicos avaliarão a gravidade de sua condição para determinar o tratamento mais adequado para sua condição.

Medicamentos

Seu médico pode recomendar medicamentos mais novos, incluindo pirfenidona (Esbriet) e nintedanibe (Ofev) . Esses medicamentos podem ajudar a retardar a progressão da fibrose pulmonar idiopática. Ambos os medicamentos foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA). Medicamentos adicionais e novas formulações desses medicamentos estão sendo desenvolvidos, mas ainda não foram aprovados pela FDA.

O nintedanibe pode causar efeitos colaterais como diarreia e náusea. Os efeitos colaterais da pirfenidona incluem erupção cutânea, náusea e diarreia.

Os pesquisadores continuam a estudar medicamentos para tratar a fibrose pulmonar.

Os médicos podem recomendar medicamentos antiácidos para tratar a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) , uma condição digestiva que comumente ocorre em pessoas com fibrose pulmonar idiopática.

Oxigenoterapia

Usar oxigênio não pode impedir danos pulmonares, mas pode:

• Facilite a respiração e os exercícios
• Previna ou reduza complicações de baixos níveis de oxigênio no sangue
• Reduza a pressão arterial no lado direito do coração
• Melhore o seu sono e sensação de bem-estar

Você pode receber oxigênio quando dorme ou se exercita, embora algumas pessoas possam usá-lo o tempo todo. Algumas pessoas carregam uma lata de oxigênio, tornando-as mais móveis.

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar pode ajudá-lo a controlar seus sintomas e melhorar seu funcionamento diário. Os programas de reabilitação pulmonar enfocam:

• exercícios físicos para melhorar sua resistência
• técnicas de respiração que podem melhorar a eficiência pulmonar
• aconselhamento nutricional
• Aconselhamento e apoio
• Educação sobre sua condição

Transplante de pulmão

O transplante pulmonar pode ser uma opção para pessoas com fibrose pulmonar. Fazer um transplante de pulmão pode melhorar sua qualidade de vida e permitir que você viva mais tempo. No entanto, um transplante de pulmão pode envolver complicações como rejeição e infecção. Seu médico pode discutir com você se um transplante de pulmão pode ser apropriado para sua condição.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Estar ativamente envolvido em seus próprios o tratamento e manter-se o mais saudável possível são essenciais para viver com fibrose pulmonar. Por esse motivo, é importante:

• Parar de fumar. Se você tem doença pulmonar, é muito importante parar de fumar. Converse com seu médico sobre as opções para parar de fumar, incluindo programas de cessação do tabagismo, que usam uma variedade de técnicas comprovadas para ajudar as pessoas a parar. E como o fumo passivo pode ser prejudicial aos pulmões, evite ficar perto de pessoas que fumam.

• Alimente-se bem. Pessoas com doenças pulmonares podem perder peso porque é desconfortável para comer e por causa da energia extra necessária para respirar. No entanto, uma dieta rica em nutrientes que contenha calorias adequadas é essencial. Tente comer refeições menores com mais frequência durante o dia.

  Procure comer uma variedade de frutas e vegetais, grãos inteiros, laticínios com baixo teor de gordura ou sem gordura e carnes magras. Evite gordura trans e gordura saturada, muito sal e açúcares adicionados. Um nutricionista pode fornecer orientações adicionais para uma alimentação saudável.

• Mexa-se. O exercício regular pode ajudá-lo a manter a função pulmonar e controlar o estresse. Procure incorporar atividades físicas, como caminhar ou andar de bicicleta, em sua rotina diária. Converse com seu médico sobre quais atividades podem ser apropriadas para você. Se precisar de ajuda com mobilidade ao longo do tempo, como uma cadeira de rodas, procure atividades ou hobbies que você possa fazer que não exijam caminhada.
• Reserve um tempo para descansar. Certifique-se de descansar o suficiente. Reservar um tempo para descansar pode ajudá-lo a ter mais energia e lidar com o estresse de sua condição.
• Vacine-se. As infecções respiratórias podem piorar os sintomas de fibrose pulmonar. Certifique-se de receber a vacina contra pneumonia e uma vacina anual contra a gripe. É importante que seus familiares também sejam vacinados. Procure evitar aglomerações durante a temporada de gripe.
• Siga seu plano de tratamento. Você precisará de tratamento contínuo com seu médico. Siga as instruções do seu médico, tome seus medicamentos conforme prescrito e ajuste sua dieta e exercícios conforme necessário. Vá a todas as consultas médicas.

Enfrentamento e apoio

A fibrose pulmonar é uma doença crônica e progressiva, o que significa que piora com o tempo. Aprender mais sobre a doença pode ajudar você e sua família a lidar com a situação. Frequentar a reabilitação pulmonar pode ajudá-lo a controlar seus sintomas e melhorar seu funcionamento diário.

Ter fibrose pulmonar pode causar medo e estresse. Passe algum tempo com a família e amigos e diga-lhes como podem apoiá-lo e ajudá-lo. Converse com seu médico sobre sua condição e como você se sente. Se você estiver deprimido, seu médico pode recomendar que você consulte um profissional de saúde mental.

Participar de um grupo de apoio com pessoas que têm fibrose pulmonar pode ser útil. Pode ajudar conversar com outras pessoas que tiveram sintomas ou tratamentos semelhantes e discutir estratégias de enfrentamento.

Conforme sua condição progride, seu médico pode aconselhar você e sua família a discutir questões sobre o fim da vida e planejar diretivas antecipadas.

Preparando-se para sua consulta

Se seu médico de atenção primária suspeitar de um problema pulmonar sério, você provavelmente será encaminhado a um pneumologista, um médico especializado em doenças pulmonares .

O que você pode fazer

Antes de sua consulta, você pode escrever uma lista que responda às seguintes perguntas:

• Quais são os seus sintomas e quando eles começaram?
• Você está recebendo tratamento para alguma outra condição médica?
• Quais medicamentos e suplementos você tomou nos últimos cinco anos?
• Voce fuma? Em caso afirmativo, quanto e por quanto tempo?
• Quais são todas as ocupações que você já teve, mesmo que apenas por alguns meses?
• Algum membro da sua família tem uma doença pulmonar crônica de qualquer tipo?
• Você já recebeu quimioterapia ou radioterapia para câncer?
• Você tem alguma outra condição médica, especialmente artrite?

Você também pode querer que um amigo ou parente o acompanhe até a consulta. A fibrose pulmonar é uma doença grave e complexa. Um amigo ou familiar pode fornecer apoio emocional e ajudar a lembrar informações que você pode ter esquecido ou esquecido. Não há problema em fazer algumas anotações.