Síndrome de Reye

Visão geral

A síndrome de Reye (Reye) é uma doença rara, mas grave, que causa inchaço no fígado e no cérebro. A síndrome de Reye afeta com mais frequência crianças e adolescentes em recuperação de uma infecção viral, mais comumente gripe ou catapora.

Sinais e sintomas como confusão mental, convulsões e perda de consciência requerem tratamento de emergência. O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome de Reye podem salvar a vida de uma criança.

A aspirina foi associada à síndrome de Reye, portanto, tenha cuidado ao dar aspirina a crianças ou adolescentes para febre ou dor. Embora a aspirina seja aprovada para uso em crianças com mais de 3 anos de idade, crianças e adolescentes em recuperação de catapora ou sintomas de gripe nunca devem tomar aspirina.

Para o tratamento de febre ou dor, considere dar a seus filhos bebês ' ou medicamentos para febre e dor de venda livre para crianças, como paracetamol (Tylenol, outros) ou ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) como uma alternativa mais segura à aspirina. Converse com seu médico se tiver dúvidas.

Sintomas

Na síndrome de Reye, o nível de açúcar no sangue de uma criança geralmente cai enquanto os níveis de amônia e acidez em seu sangue aumentam. Ao mesmo tempo, o fígado pode inchar e desenvolver depósitos de gordura. O inchaço também pode ocorrer no cérebro, o que pode causar ataques, convulsões ou perda de consciência.

Os sinais e sintomas da síndrome de Reye geralmente aparecem cerca de três a cinco dias após o início de uma infecção viral, como a gripe (influenza) ou varicela, ou uma infecção respiratória superior, como um resfriado.

Sinais e sintomas iniciais

Para crianças menores de 2 anos, os primeiros sinais da síndrome de Reye pode incluir:

Diarreia
Respiração rápida

Para crianças mais velhas e adolescentes, os primeiros sinais e sintomas podem incluir:

Vômito persistente ou contínuo
Sonolência ou letargia incomum

Sinais e sintomas adicionais

Conforme a doença progride, sinais e os sintomas podem se agravar, incluindo:

comportamento irritável, agressivo ou irracional
confusão, desorientação ou alucinações
fraqueza ou paralisia nos braços e pernas
Convulsões
Letargia excessiva
Diminuição do nível de consciência

Esses sinais e sintomas requerem tratamento de emergência.

Quando consulte um médico

O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome de Reye podem salvar a vida de uma criança. Se você suspeita que seu filho tem síndrome de Reye, é importante agir rapidamente.

Procure ajuda médica de emergência se seu filho:

Tiver ataques ou convulsões
Perde a consciência

Contate o médico do seu filho se ele tiver o seguinte após um ataque de gripe ou varicela:

Vômitos repetidamente
Fica anormalmente sonolento ou letárgico
Tem mudanças repentinas de comportamento

Causas

A causa exata da síndrome de Reye é desconhecida, embora vários fatores pode desempenhar um papel em seu desenvolvimento. A síndrome de Reye parece ser desencadeada pelo uso de aspirina para tratar uma doença viral ou infecção - especialmente gripe (influenza) e varicela - em crianças e adolescentes que têm um distúrbio de oxidação de ácidos graxos subjacente. um grupo de doenças metabólicas hereditárias em que o corpo é incapaz de decompor os ácidos graxos porque uma enzima está faltando ou não está funcionando corretamente. Um teste de triagem é necessário para determinar se seu filho tem um distúrbio de oxidação de ácidos graxos.

Em alguns casos, os sintomas e sinais da síndrome de Reye podem ser duplicados por uma condição metabólica subjacente não mascarada por uma doença viral. O mais frequente desses raros distúrbios é a deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD). A exposição a certas toxinas - como inseticidas, herbicidas e diluente - pode produzir sintomas semelhantes aos da síndrome de Reye, mas essas toxinas não causam a síndrome de Reye.

Fatores de risco

Os seguintes fatores - geralmente quando ocorrem juntos - podem aumentar o risco de seu filho desenvolver a síndrome de Reye:

Uso de aspirina para tratar uma infecção viral, como gripe, varicela ou infecção respiratória superior
Ter um distúrbio de oxidação de ácidos graxos subjacente

Complicações

A maioria das crianças e adolescentes com síndrome de Reye sobrevive, embora vários graus de dano cerebral permanente sejam possíveis . Sem diagnóstico e tratamento adequados, a síndrome de Reye pode ser fatal em poucos dias.

Prevenção

Tenha cuidado ao dar aspirina a crianças ou adolescentes. Embora a aspirina seja aprovada para uso em crianças com mais de 3 anos, crianças e adolescentes em recuperação de catapora ou sintomas semelhantes aos da gripe nunca devem tomar aspirina. Isso inclui aspirina simples e medicamentos que contêm aspirina.

Alguns hospitais e instalações médicas realizam exames de recém-nascidos para distúrbios de oxidação de ácidos graxos para determinar quais crianças têm maior risco de desenvolver a síndrome de Reye. Crianças com distúrbios conhecidos de oxidação de ácidos graxos não devem tomar aspirina ou produtos que contenham aspirina.

Sempre verifique o rótulo antes de dar a seu filho medicamentos, incluindo produtos sem prescrição e remédios alternativos ou fitoterápicos. A aspirina pode aparecer em alguns lugares inesperados, como Alka-Seltzer.

Às vezes, a aspirina tem outros nomes também, como:

Ácido acetilsalicílico
acetilsalicilato
ácido salicílico
salicilato

Para o tratamento de febre ou dor relacionada à gripe, catapora ou outra doença viral, considere dar aos seus bebês ou crianças medicamentos para febre e dor de venda livre, como paracetamol (Tylenol, outros) ou ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) como uma alternativa mais segura à aspirina.

Há uma advertência à regra da aspirina, no entanto. Crianças e adolescentes com certas doenças crônicas, como a doença de Kawasaki, podem precisar de tratamento de longo prazo com medicamentos que contenham aspirina.

Se seu filho precisa de terapia com aspirina, verifique se as vacinas estão atualizadas, incluindo duas doses da vacina contra varicela (catapora) e uma vacina anual contra a gripe. Evitar essas duas doenças virais pode ajudar a prevenir a síndrome de Reye.

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Diagnóstico

Não há teste específico para a síndrome de Reye. Em vez disso, o rastreamento da síndrome de Reye geralmente começa com exames de sangue e urina, bem como testes para distúrbios de oxidação de ácidos graxos e outros distúrbios metabólicos.

Às vezes, testes diagnósticos mais invasivos são necessários para avaliar outras possíveis causas de problemas hepáticos. e investigar quaisquer anormalidades neurológicas. Por exemplo:

Punção lombar (punção lombar). Uma punção lombar pode ajudar o médico a identificar ou descartar outras doenças com sinais e sintomas semelhantes, como infecção do revestimento que envolve o cérebro e a medula espinhal (meningite) ou inflamação ou infecção do cérebro (encefalite).
Durante uma punção lombar, uma agulha é inserida na parte inferior das costas em um espaço abaixo do final da medula espinhal. Uma pequena amostra de líquido cefalorraquidiano é removida e enviada a um laboratório para análise.

Biópsia hepática. Uma biópsia do fígado pode ajudar o médico a identificar ou descartar outras condições que podem estar afetando o fígado.

Durante uma biópsia do fígado, uma agulha é inserida através da pele no lado superior direito do abdômen e no fígado. Uma pequena amostra de tecido hepático é removida e enviada a um laboratório para análise.

Tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI). Uma tomografia computadorizada de cabeça ou ressonância magnética pode ajudar o médico a identificar ou descartar outras causas de mudanças de comportamento ou diminuição do estado de alerta.

A tomografia computadorizada usa uma máquina de imagem sofisticada ligada a um computador para produzir imagens detalhadas do cérebro. Uma ressonância magnética usa um forte campo magnético e ondas de rádio em vez de raios X para gerar imagens do cérebro.

Biópsia de pele. Testes para distúrbios de oxidação de ácidos graxos ou distúrbios metabólicos podem exigir uma biópsia de pele, embora o sequenciamento direto do gene junto com testes de sangue e urina sejam frequentemente suficientes para fazer esse diagnóstico.

Durante uma biópsia de pele, um médico faz uma pequena amostra de pele para análise em um laboratório. A biópsia geralmente pode ser feita em um consultório médico com anestesia local.

Tratamento

A síndrome de Reye é geralmente tratada no hospital. Os casos graves podem ser tratados na unidade de terapia intensiva. A equipe do hospital monitorará de perto a pressão arterial de seu filho e outros sinais vitais. O tratamento específico pode incluir:

Fluidos intravenosos. A glicose e uma solução eletrolítica podem ser administradas por via intravenosa (IV).
Diuréticos. Esses medicamentos podem ser usados para diminuir a pressão intracraniana e aumentar a perda de líquidos ao urinar.
Medicamentos para prevenir sangramento. O sangramento devido a anormalidades hepáticas pode exigir tratamento com vitamina K, plasma e plaquetas.
Cobertores de refrigeração. Esta intervenção ajuda a manter a temperatura corporal interna em um nível seguro.

Se seu filho tem dificuldade para respirar, ele ou ela pode precisar da ajuda de uma máquina de respiração (ventilador).

Preparação para a consulta

A síndrome de Reye é frequentemente diagnosticada em uma situação de emergência devido a sinais e sintomas graves, como convulsões ou perda de consciência. Em alguns casos, os primeiros sinais e sintomas levam a uma consulta médica.

Você provavelmente será encaminhado a um médico especialista em doenças do cérebro e do sistema nervoso (neurologista).

Como os compromissos podem ser breves e geralmente há muito terreno a percorrer, estar bem preparado pode ajudar. Aqui estão algumas dicas para ajudá-lo a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Esteja ciente de quaisquer restrições pré-agendamento. Na hora de marcar a consulta, pergunte se há algo que você precise fazer com antecedência.
Anote todos os sintomas que seu filho está sentindo, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você agendou a consulta. .
Faça uma lista de todos os medicamentos, incluindo vitaminas, suplementos dietéticos e medicamentos sem receita, que seu filho tenha tomado, especialmente aqueles que contenham aspirina. Melhor ainda, leve os frascos originais e uma lista escrita das dosagens e instruções.
Leve um membro da família ou amigo. Pode ser difícil lembrar de todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. A pessoa que o acompanha pode se lembrar de algo que você esqueceu ou esqueceu.
Escreva perguntas para fazer ao seu médico. Não tenha medo de fazer perguntas ou de falar abertamente quando não entender algo que seu médico diz.

Liste suas perguntas, da mais importante para a menos importante, no caso de passar o tempo com seu médico se esgota. Para a síndrome de Reye, algumas perguntas básicas a serem feitas ao seu médico incluem:

Quais são as outras causas possíveis para os sintomas do meu filho?
Quais testes são necessários para confirmar o diagnóstico?
Quais são as opções de tratamento e os prós e contras de cada uma?
Quais resultados posso esperar?
Que tipo de acompanhamento devo esperar?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que o neurologista pergunte sobre os sintomas e a história de doenças virais de seu filho. O médico também fará um exame médico e agendará exames para coletar informações sobre a condição do seu filho e para descartar outras doenças, como meningite ou encefalite.