Síndrome de Stevens-Johnson

Visão geral

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é uma doença rara e grave da pele e das membranas mucosas. Geralmente é uma reação à medicação que começa com sintomas semelhantes aos da gripe, seguidos por uma erupção na pele dolorosa que se espalha e forma bolhas. Em seguida, a camada superior da pele afetada morre, se desprende e começa a cicatrizar após vários dias.

A síndrome de Stevens-Johnson é uma emergência médica que geralmente requer hospitalização. O tratamento se concentra em remover a causa, cuidar das feridas, controlar a dor e minimizar as complicações à medida que a pele cresce novamente. A recuperação pode levar de semanas a meses.

Uma forma mais grave da doença é chamada de necrólise epidérmica tóxica (NET). Envolve mais de 30% da superfície da pele e danos extensos às membranas mucosas.

Se sua condição foi causada por um medicamento, você precisará evitar permanentemente esse medicamento e outros relacionados a ele.

Sintomas

Um a três dias antes do desenvolvimento de uma erupção, você pode mostrar os primeiros sinais da síndrome de Stevens-Johnson, incluindo:

Febre
boca e garganta inflamadas
fadiga
olhos ardentes

Conforme a condição se desenvolve, outros sinais e sintomas incluem:

Dor disseminada inexplicável na pele
Uma erupção na pele vermelha ou arroxeada que se espalha
Bolhas na pele e nas membranas mucosas da boca, nariz, olhos e órgãos genitais
Derramamento de pele poucos dias após a formação de bolhas

Quando consultar um médico

A síndrome de Stevens-Johnson requer atenção médica imediata. Procure atendimento médico de emergência se apresentar sinais e sintomas dessa condição. As reações induzidas por medicamentos podem ocorrer durante o uso de um medicamento ou até duas semanas após sua interrupção.

Causas

A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara e imprevisível. Seu médico pode não ser capaz de identificar a causa exata, mas geralmente a condição é desencadeada por medicamentos, uma infecção ou ambos. Você pode reagir à medicação durante o uso ou até duas semanas depois de parar de usá-la.

Os medicamentos que podem causar a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

Medicamentos anti-gota, como alopurinol
Medicamentos para tratar convulsões e doenças mentais (anticonvulsivantes e antipsicóticos)
Sulfonamidas antibacterianas (incluindo sulfassalazina)
Nevirapina ( Viramune, Viramune XR)
Analgésicos, como acetaminofeno (Tylenol, outros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) e naproxeno sódico (Aleve)

As infecções que podem causar a síndrome de Stevens-Johnson incluem pneumonia e HIV.

Fatores de risco

Fatores que aumentam o risco de desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

Uma infecção por HIV. Entre as pessoas com HIV, a incidência da síndrome de Stevens-Johnson é cerca de 100 vezes maior do que na população em geral.
Sistema imunológico enfraquecido. O sistema imunológico pode ser afetado por um transplante de órgão, HIV / AIDS e doenças autoimunes.
Câncer. Pessoas com câncer, especialmente câncer de sangue, têm risco aumentado de síndrome de Stevens-Johnson.
Uma história de síndrome de Stevens-Johnson. Se você já teve uma forma dessa doença relacionada a medicamentos, corre o risco de recorrência se usar o medicamento novamente.
Uma história familiar de síndrome de Stevens-Johnson. Se um parente imediato teve síndrome de Stevens-Johnson, você pode ser mais suscetível a desenvolvê-la também.
Fatores genéticos. Ter certas variações genéticas aumenta o risco de desenvolver a síndrome de Stevens-Johnson, especialmente se você também estiver tomando medicamentos para convulsões, gota ou doença mental.

Complicações

As complicações da síndrome de Stevens-Johnson incluem:

Desidratação. As áreas onde a pele se desprendeu perdem fluidos. E feridas na boca e na garganta podem dificultar a ingestão de líquidos, resultando em desidratação.
Infecção sanguínea (sepse). A sepse ocorre quando a bactéria de uma infecção entra na corrente sanguínea e se espalha por todo o corpo. Sepse é uma doença de progressão rápida e com risco de vida que pode causar choque e falência de órgãos.
Problemas oculares. A erupção cutânea causada pela síndrome de Stevens-Johnson pode causar inflamação nos olhos, olho seco e sensibilidade à luz. Em casos graves, pode causar deficiência visual e, raramente, cegueira.
Envolvimento pulmonar. A condição pode levar a insuficiência respiratória aguda.
Danos permanentes na pele. Quando sua pele volta a crescer após a síndrome de Stevens-Johnson, pode apresentar protuberâncias e coloração anormais. E você pode ter cicatrizes. Problemas de pele duradouros podem fazer com que seu cabelo caia, e suas unhas dos pés e dos pés podem não crescer normalmente.

Prevenção

Considere o teste genético antes de tomar certos medicamentos. . A US Food and Drug Administration recomenda examinar pessoas de ascendência asiática e do sul da Ásia para uma variação do gene chamada HLA-B * 1502 antes de iniciar o tratamento.
Se você já teve essa condição, evite o medicamento que o desencadeou. Se você teve a síndrome de Stevens-Johnson e seu médico disse que ela foi causada por um medicamento, evite esse medicamento e outros semelhantes. Isso é fundamental para prevenir a recorrência, que geralmente é mais grave do que o primeiro episódio e pode ser fatal.
Seus familiares também podem querer evitar este medicamento porque algumas formas dessa condição têm um fator de risco genético .

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Diagnóstico

Testes e procedimentos usados para diagnosticar a síndrome de Stevens-Johnson incluem:

Uma revisão de seu histórico médico e um exame físico. Os médicos geralmente podem identificar a síndrome de Stevens-Johnson com base em seu histórico médico, incluindo uma revisão de seus medicamentos atuais e interrompidos recentemente e um exame físico.
Biópsia de pele. Para confirmar o diagnóstico e descartar outras causas possíveis, seu médico remove uma amostra de pele para exames laboratoriais (biópsia).
Cultura. Pode-se fazer cultura de pele ou oral ou cultura de outras áreas para confirmar ou descartar infecção.
Exame de imagem. Dependendo dos seus sintomas, seu médico pode solicitar que você faça exames de imagem, como uma radiografia de tórax, para verificar se há pneumonia.
Exames de sangue. Eles são usados para confirmar a infecção ou outras causas possíveis.

Treatment

O tratamento da síndrome de Stevens-Johnson requer hospitalização, possivelmente em uma unidade de terapia intensiva ou unidade de queimados.

Parando de medicamentos não essenciais

O primeiro e mais importante passo no tratamento da síndrome de Stevens-Johnson é parar de tomar qualquer medicamento que possa estar causando isso. Como é difícil determinar exatamente qual medicamento pode estar causando o problema, seu médico pode recomendar que você pare de tomar todos os medicamentos não essenciais.

Cuidados de suporte

Cuidados de suporte que você provavelmente receberá enquanto no hospital inclui:

Reposição de fluidos e nutrição. Como a perda de pele pode resultar em perda significativa de fluidos do corpo, a reposição dos fluidos é uma parte importante do tratamento. Você pode receber fluidos e nutrientes através de um tubo inserido no nariz e direcionado ao estômago (tubo nasogástrico).
Tratamento de feridas. Compressas frias e úmidas podem ajudar a aliviar as bolhas enquanto elas cicatrizam. Sua equipe de saúde pode remover suavemente a pele morta e colocar vaselina (vaselina) ou um curativo medicamentoso sobre as áreas afetadas.
Cuidados com os olhos. Você também pode precisar de cuidados de um oftalmologista (oftalmologista).

Medicações

Os medicamentos usados no tratamento da síndrome de Stevens-Johnson incluem:

Medicamentos para dor para reduzir o desconforto.
Medicamentos para reduzir a inflamação dos olhos e das membranas mucosas (esteróides tópicos).
Antibióticos para controlar a infecção, quando necessário.
Dependendo da gravidade, outros medicamentos sistêmicos podem ser considerados, incluindo corticosteroides orais e imunoglobulina intravenosa, embora o valor de seu uso seja discutível. Estudos agora mostram que os medicamentos ciclosporina (Neoral, Sandimmune) e etanercepte (Enbrel) têm mais sucesso no tratamento desta doença.

Se a causa subjacente da síndrome de Stevens-Johnson puder ser eliminada e a reação cutânea parou, uma nova pele pode começar a crescer dentro de alguns dias. Em casos graves, a recuperação total pode levar vários meses.

Estilo de vida e remédios caseiros

Se você já teve a síndrome de Stevens-Johnson, certifique-se de:

Saber o que causou sua reação. Se sua condição foi causada por um medicamento, aprenda seu nome e o de medicamentos intimamente relacionados.
Informe o seu médico. Diga a todos os seus profissionais de saúde que você tem histórico de síndrome de Stevens-Johnson. Se a reação foi causada por um medicamento, diga a eles qual.
Use uma pulseira ou colar de informações médicas. Tenha informações sobre sua condição e o que a causou inscritas em uma pulseira ou colar de informações médicas. Sempre use-o.

Preparando-se para sua consulta

A síndrome de Stevens-Johnson é uma condição médica de emergência. Se você tiver sinais e sintomas, ligue para o 911 ou para a ajuda médica de emergência ou vá para um pronto-socorro imediatamente.

Se você tiver tempo antes de ir:

Coloque um ensacar todos os medicamentos que você tomou nas últimas três semanas, incluindo medicamentos prescritos e sem prescrição (não prescritos). Leve a bolsa com você, pois pode ajudar o médico a descobrir o que desencadeou sua condição.
Peça a um membro da família ou amigo para vir junto, se ele ou ela estiver disponível imediatamente. Você pode querer compartilhar informações de saúde relevantes sobre você com ele ou ela, para que esta pessoa possa ajudá-lo quando você falar com seu médico.

As perguntas que seu médico pode fazer incluem: