Síndrome de vazamento capilar sistêmico

Visão geral

A síndrome de vazamento capilar sistêmico é um distúrbio raro caracterizado por surtos repetidos de vazamento maciço de plasma dos vasos sanguíneos para as cavidades corporais e músculos vizinhos. Isso resulta em uma queda acentuada da pressão arterial que, se não tratada, pode levar à falência de órgãos e morte.

Também chamada de doença de Clarkson, essa condição pode ser confundida com reações graves a infecções generalizadas (choque séptico) ou reações alérgicas graves (choque anafilático). Os ataques podem ser desencadeados por uma infecção respiratória superior ou esforço físico intenso. A frequência dos ataques pode variar de vários por ano a uma única ocorrência na vida.

Sintomas

Ataques de síndrome de vazamento capilar sistêmico são frequentemente precedidos por um a dois dias de um ou mais sintomas inespecíficos que podem incluir:

• irritabilidade
• fadiga
• dor abdominal
• náusea
• Dores musculares
• Aumento da sede
• Aumento repentino do peso corporal

Conforme o fluido vaza da corrente sanguínea, o volume sanguíneo e a pressão sanguínea caem. Isso pode privar os tecidos dos rins, cérebro e fígado de oxigênio e nutrientes de que precisam para o funcionamento normal.

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Tratamento

A causa da síndrome de vazamento capilar sistêmico é desconhecida e não há cura conhecida. O tratamento durante os episódios visa estabilizar os sintomas e prevenir complicações graves. O uso de fluidos intravenosos deve ser monitorado cuidadosamente.

Infusões mensais de imunoglobulina intravenosa (IVIG) podem ajudar a prevenir episódios futuros. O tratamento preventivo com certos medicamentos orais originalmente concebidos para tratar a asma também pode ser útil, mas esses medicamentos podem produzir efeitos colaterais incômodos, como tremores.