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Visão geral

A necrólise epidérmica tóxica (NET) é uma reação cutânea rara e com risco de vida, geralmente causada por um medicamento. É uma forma grave da síndrome de Stevens-Johnson (SJS). Em pessoas com SJS, a DEZ é diagnosticada quando mais de 30% da superfície da pele é afetada e os revestimentos úmidos do corpo (membranas mucosas) sofrem danos extensos.

A DEZ é uma condição com risco de vida que afeta pessoas de todas as idades. TEN é geralmente tratado em um hospital. Enquanto a pele cicatriza, os cuidados de suporte incluem controlar a dor, cuidar de feridas e certificar-se de que está recebendo fluidos suficientes. A recuperação pode levar de semanas a meses.

Se sua condição foi causada por um medicamento, você precisará evitar permanentemente esse medicamento e aqueles relacionados a ele.

Sintomas

Os sinais e sintomas de necrólise epidérmica tóxica incluem:

Dor generalizada na pele
Uma erupção na pele que se espalha cobrindo mais de 30% do corpo
Bolhas e grandes áreas de descamação da pele
Feridas, inchaço e crostas nas membranas mucosas, incluindo boca, olhos e vagina

Quando consultar um médico

O tratamento precoce é fundamental para pessoas com síndrome de Stevens-Johnson / necrólise epidérmica tóxica (SJS / TEN). Se você tiver sintomas, procure atendimento médico imediatamente. Você provavelmente precisará de cuidados de um especialista em pele (dermatologista) e outros especialistas em um hospital.

Causas

SJS / TEN é geralmente causado por uma reação da pele a medicamentos. Os sintomas provavelmente começarão a aparecer uma a quatro semanas depois de você começar a tomar um novo medicamento.

Os desencadeadores de SSJ / NET mais comuns incluem antibióticos, medicamentos para epilepsia, sulfa e alopurinol (Aloprim, Ziloprim ).

Fatores de risco

Os fatores que aumentam o risco de SSJ / NET incluem:

infecção por HIV. Entre as pessoas com HIV, a incidência de SJS / NET é cerca de 100 vezes maior do que entre a população em geral.
Sistema imunológico enfraquecido. O sistema imunológico pode ser afetado por um transplante de órgão, HIV / AIDS e doenças autoimunes.
Câncer. Pessoas com câncer, especialmente cânceres do sangue (neoplasias hematológicas), apresentam risco aumentado de SJS / NET.
Uma história de SJS / NET. Se você já teve uma forma dessa doença relacionada a medicamentos, corre o risco de recorrência se usar o medicamento novamente.
Uma história familiar de SSJ / NET. Se um parente de primeiro grau, como um pai ou irmão, teve SJS / TEN, você pode ser mais suscetível a desenvolvê-lo também.
Fatores genéticos. Ter certas variações genéticas aumenta o risco de SJS / TEN, especialmente se também estiver tomando medicamentos para convulsões, gota ou doença mental.

Complicações

Pessoas em maior risco de complicações TEN estão aqueles com mais de 70 anos e aqueles que têm cirrose hepática ou câncer disseminado (metastático). As complicações da DEZ incluem:

Infecção sanguínea (sepse). A sepse ocorre quando a bactéria de uma infecção entra na corrente sanguínea e se espalha por todo o corpo. A sepse é uma doença de progressão rápida e com risco de vida que pode causar choque e falência de órgãos.
Envolvimento pulmonar. Isso pode causar tosse, dificuldade para respirar e, com doença grave, insuficiência respiratória aguda.
Deficiência visual. DEZ pode causar problemas nos olhos, como olho seco, cílios encravados, cicatrizes na córnea e, raramente, cegueira.
Danos permanentes na pele. Depois de se recuperar do DEZ, sua pele pode apresentar saliências, cicatrizes e descoloração. Problemas de pele duradouros podem fazer com que seu cabelo caia e as unhas dos pés e das mãos podem não crescer normalmente.
Feridas vaginais. Nas mulheres, a DEZ pode causar feridas nos tecidos que revestem a vagina, causando dor ou, se não tratada, fusão vaginal.
Sofrimento emocional. Esta condição causa sofrimento e pode ter impacto psicológico de longo prazo.

Prevenção

Para prevenir outro episódio de DEZ, saiba se ele foi causado por um medicamento. Nesse caso, nunca tome aquele medicamento ou qualquer coisa semelhante novamente. A recorrência pode ser pior e com risco de vida. Conte também a futuros profissionais de saúde sobre sua história de DEZ e use uma pulseira ou colar de alerta médico com informações sobre sua condição. Ou carregue um passaporte de alergia.

conteúdo:

Diagnóstico

DEZ é diagnosticado quando as pessoas com SJS desenvolvem uma doença grave que afeta mais de 30% do corpo.

Tratamento

Se o seu médico suspeitar que o seu TEN foi causado por um medicamento que você tomou, você precisará parar de tomá-lo. Então você provavelmente será transferido para um hospital para tratamento, possivelmente em seu centro de queimados ou unidade de terapia intensiva. A recuperação total pode levar vários meses.

Cuidados de suporte

O principal tratamento para TEN é tentar deixá-lo o mais confortável possível enquanto sua pele cicatriza. Você receberá este tratamento de suporte enquanto estiver no hospital. Pode incluir:

Reposição de fluidos e nutrição. Como a perda de pele pode resultar na perda de fluidos do corpo, é vital repor fluidos e eletrólitos. Você pode receber fluidos e nutrientes por meio de um tubo inserido no nariz e direcionado ao estômago (tubo nasogástrico).
Tratamento de feridas. Sua equipe de saúde pode limpar suavemente a pele afetada e aplicar curativos especiais com vaselina (vaselina) ou medicamentos. Sua equipe de saúde também monitora você em busca de infecções e fornece antibióticos, se necessário.
Ajuda para respirar. Você pode precisar de testes e procedimentos para avaliar suas vias aéreas e ajudar a mantê-las desobstruídas. Com doença avançada, você pode precisar de intubação ou assistência respiratória mecânica (ventilação).
Controle da dor. Você receberá remédios para dor para reduzir seu desconforto. Para dores na boca, você pode receber um enxaguatório contendo um agente anestésico, como a lidocaína.
Cuidados com os olhos. Para sintomas leves nos olhos, você pode se beneficiar da aplicação de lágrimas artificiais sem conservantes pelo menos quatro vezes ao dia. O colírio com corticosteroides pode ser usado para controlar a inflamação ocular. Sua equipe de cuidados pode incluir um oftalmologista (oftalmologista).

Medicações

O tratamento de DEZ também pode incluir um ou uma combinação de medicamentos que afetam todo o corpo (sistêmico drogas), tais como ciclosporina (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) e imunoglobulina intravenosa (IVIG). É necessário mais estudo para determinar seu benefício, se houver.