Tetralogia de Fallot

Visão geral

A tetralogia de Fallot (teh-TRAL-uh-jee de fuh-LOW) é uma condição rara causada por uma combinação de quatro defeitos cardíacos que estão presentes no nascimento (congênitos).

Esses defeitos, que afetam a estrutura do coração, fazem com que o sangue pobre em oxigênio flua para fora do coração e para o resto do corpo. Bebês e crianças com tetralogia de Fallot geralmente têm pele azulada porque seu sangue não transporta oxigênio suficiente.

A tetralogia de Fallot é frequentemente diagnosticada durante a infância ou logo depois. No entanto, a tetralogia de Fallot pode não ser detectada até mais tarde na vida em alguns adultos, dependendo da gravidade dos defeitos e sintomas.

Com o diagnóstico precoce seguido por tratamento cirúrgico adequado, a maioria das crianças e adultos com tetralogia de Fallot levam vidas relativamente normais, embora precisem de cuidados médicos regulares ao longo da vida e possam ter restrições aos exercícios.

Sintomas

Os sintomas da tetralogia de Fallot variam, dependendo da extensão da obstrução do fluxo sanguíneo do ventrículo direito para os pulmões. Os sinais e sintomas podem incluir:

• Uma coloração azulada da pele causada por sangue com baixo teor de oxigênio (cianose)
• Falta de ar e respiração rápida, especialmente durante a alimentação ou exercícios
• Perda de consciência (desmaio)
• Batimento dos dedos das mãos e dos pés - uma forma arredondada anormal do leito ungueal
• Baixo ganho de peso
• Cansa-se facilmente durante uma brincadeira ou exercício
• Irritabilidade
• Choro prolongado
• Um sopro no coração

Tet solta

Às vezes, bebês com tetralogia de Fallot de repente desenvolvem pele, unhas e lábios de um azul profundo após chorar ou se alimentar, ou quando agitados.

Esses episódios são chamados de crises de tet e são causados ​​por uma queda rápida na quantidade de oxigênio No Sangue. As crises de Tet são mais comuns em bebês, por volta dos 2 a 4 meses de idade. Bebês ou crianças mais velhas podem se agachar instintivamente quando estão com falta de ar. Agachar aumenta o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Quando consultar um médico

Procure ajuda médica se perceber que seu bebê apresenta os seguintes sintomas:

• Dificuldade respiratória
• Descoloração azulada da pele
• desmaios ou convulsões
• Fraqueza
• irritabilidade incomum

Se seu bebê fica azul (cianótico), coloque o bebê de lado e puxe os joelhos do bebê até o peito. Isso ajuda a aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Ligue para o 911 ou para o seu número de emergência local imediatamente.

Causas

A tetralogia de Fallot ocorre durante o crescimento fetal, quando o coração do bebê está se desenvolvendo. Embora fatores como nutrição materna deficiente, doenças virais ou distúrbios genéticos possam aumentar o risco dessa condição, na maioria dos casos a causa da tetralogia de Fallot é desconhecida.

As quatro anormalidades que compõem a tetralogia de Fallot incluem:

• Estenose da válvula pulmonar. A estenose da válvula pulmonar é um estreitamento da válvula pulmonar - a válvula que separa a câmara inferior direita do coração (ventrículo direito) do vaso sanguíneo principal que leva aos pulmões (artéria pulmonar).

  Estreitamento (constrição ) da válvula pulmonar reduz o fluxo sanguíneo para os pulmões. O estreitamento também pode afetar o músculo abaixo da válvula pulmonar. Em alguns casos graves, a válvula pulmonar não se forma corretamente (atresia pulmonar) e causa redução do fluxo sanguíneo para os pulmões.

Defeito do septo ventricular. Um defeito do septo ventricular é um orifício (defeito) na parede (septo) que separa as duas câmaras inferiores do coração - os ventrículos esquerdo e direito. O orifício permite que o sangue desoxigenado no ventrículo direito - sangue que circulou pelo corpo e está retornando aos pulmões para reabastecer seu suprimento de oxigênio - flua para o ventrículo esquerdo e se misture com sangue oxigenado recém-retirado dos pulmões.

O sangue do ventrículo esquerdo também flui de volta para o ventrículo direito de maneira ineficiente. Essa capacidade do sangue de fluir através do defeito do septo ventricular reduz o suprimento de sangue oxigenado para o corpo e, eventualmente, pode enfraquecer o coração.

Anulando a aorta. Normalmente, a aorta - a artéria principal que conduz ao corpo - ramifica-se no ventrículo esquerdo. Na tetralogia de Fallot, a aorta é levemente deslocada para a direita e fica diretamente acima do defeito do septo ventricular.

Nessa posição, a aorta recebe sangue dos ventrículos direito e esquerdo, misturando o sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito com o sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo.

• Hipertrofia ventricular direita. Quando a ação de bombeamento do coração é sobrecarregada, a parede muscular do ventrículo direito fica mais espessa. Com o tempo, isso pode fazer com que o coração enrijeça, fique fraco e eventualmente falhe.

Algumas crianças ou adultos com tetralogia de Fallot podem ter outros defeitos cardíacos, como um orifício entre as câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial), um arco aórtico direito ou anormalidades nas artérias coronárias.

Fatores de risco

Embora a causa exata da tetralogia de Fallot seja desconhecida, vários fatores podem aumentar o risco de um bebê nascer com essa condição. Esses fatores de risco incluem:

• Uma doença viral durante a gravidez, como rubéola (sarampo alemão)
• Alcoolismo durante a gravidez
• Má nutrição durante a gravidez
• Uma mãe com mais de 40 anos
• Um pai com tetralogia de Fallot
• A presença de síndrome de Down ou síndrome de DiGeorge

Complicações

Todos os bebês com tetralogia de Fallot precisam de cirurgia corretiva. Sem tratamento, seu bebê pode não crescer e se desenvolver adequadamente.

Seu bebê também pode correr um risco maior de complicações graves, como endocardite infecciosa - uma infecção do revestimento interno do coração ou válvula cardíaca causada por uma infecção bacteriana.

Os casos não tratados de tetralogia de Fallot geralmente desenvolvem complicações graves ao longo do tempo, que podem resultar em morte ou invalidez no início da idade adulta.

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Diagnóstico

O seu médico ou o do seu bebê podem suspeitar de tetralogia de Fallot se ele ou ela perceber que você ou seu bebê tem pele azulada ou sopro no coração - um som sibilante anormal causada por fluxo sanguíneo turbulento. O seu cardiologista ou o do seu bebê farão um exame físico e usarão vários testes para confirmar o diagnóstico.

Os testes podem incluir:

Ecocardiografia. Os ecocardiogramas usam ondas sonoras de alta frequência para produzir uma imagem do coração. As ondas sonoras ricocheteiam no coração e produzem imagens em movimento que podem ser visualizadas em uma tela de vídeo.

Esse teste geralmente é usado para diagnosticar a tetralogia de Fallot. Ele permite que o seu médico ou o do seu bebê determine se há um defeito do septo ventricular e onde está localizado, se a estrutura da válvula pulmonar e da artéria pulmonar está normal, se o ventrículo direito está funcionando corretamente, se a aorta está posicionada corretamente, e se houver outros defeitos cardíacos. Este teste também pode ajudar o seu médico ou o do seu bebê a planejar o tratamento para a doença.

Eletrocardiograma. Um eletrocardiograma registra a atividade elétrica no coração cada vez que ele se contrai. Durante este procedimento, adesivos com fios (eletrodos) são colocados no seu peito, nos pulsos e tornozelos do seu bebê. Os eletrodos medem a atividade elétrica, que é registrada em papel.

Este teste ajuda a determinar se o ventrículo direito está aumentado (hipertrofia ventricular direita), se o átrio direito está aumentado e se o ritmo cardíaco está regular.

• Radiografia de tórax. Uma radiografia de tórax pode mostrar a estrutura do coração e dos pulmões. Um sinal comum de tetralogia de Fallot em um raio-X é um coração em forma de bota, porque o ventrículo direito está dilatado.
• Medição do nível de oxigênio (oximetria de pulso). Este teste usa um pequeno sensor que pode ser colocado em um dedo da mão ou do pé para medir a quantidade de oxigênio no sangue.

Cateterismo cardíaco. Os médicos podem usar este teste para avaliar a estrutura do coração e planejar o tratamento cirúrgico. Durante este procedimento, o seu médico ou o do seu bebê insere um tubo fino e flexível (cateter) em uma artéria ou veia do braço, virilha ou pescoço e o passa até o coração.

Seu médico ou o do seu bebê injeta um corante através do cateter para tornar as estruturas do coração visíveis nas imagens de raios-X. O cateterismo cardíaco também mede os níveis de pressão e oxigênio nas câmaras do coração e nos vasos sanguíneos.

Treatment

A cirurgia é o único tratamento eficaz para a tetralogia de Fallot. As opções cirúrgicas incluem reparo intracardíaco ou um procedimento temporário que usa um shunt. No entanto, a maioria dos bebês e crianças mais velhas passa por reparo intracardíaco.

O médico do seu ou do seu filho determinará a cirurgia mais apropriada e o momento da cirurgia com base na sua condição ou na do seu filho.

Em alguns casos, seu filho pode precisar de medicamento para manter a abertura entre dois grandes vasos sanguíneos do coração. Isso pode ajudar a manter o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões antes do reparo intracardíaco.

Reparo intracardíaco

Esta cirurgia de coração aberto geralmente é feita durante o primeiro ano após o nascimento e envolve vários reparos. Adultos com tetralogia de Fallot raramente podem ser submetidos a este procedimento se não tiverem reparo cirúrgico quando crianças.

O cirurgião coloca um patch sobre o defeito do septo ventricular para fechar o orifício entre as câmaras inferiores do coração ( ventrículos).

Ele ou ela também repara ou substitui a válvula pulmonar estreitada e alarga as artérias pulmonares para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Como o ventrículo direito não precisará trabalhar tanto para bombear o sangue após esse procedimento, a parede do ventrículo direito voltará à sua espessura normal. Após o reparo intracardíaco, o nível de oxigênio no sangue aumenta e os sintomas diminuem.

Cirurgia temporária

Ocasionalmente, os bebês precisam ser submetidos a uma cirurgia temporária (paliativa) antes do reparo intracardíaco para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Este procedimento pode ser feito se o seu bebê nasceu prematuro ou tem artérias pulmonares subdesenvolvidas (hipoplásica).

Neste procedimento, o cirurgião cria um bypass (shunt) entre uma grande artéria que se ramifica do aorta e a artéria pulmonar.

Quando seu bebê está pronto para o reparo intracardíaco, o cirurgião remove o shunt durante o procedimento de reparo intracardíaco.

Após a cirurgia

Embora a maioria dos bebês e adultos tenha um bom desempenho após o reparo intracardíaco, complicações de longo prazo são comuns. As complicações podem incluir:

• Regurgitação pulmonar crônica, em que o sangue vaza pela válvula pulmonar de volta para a câmara de bombeamento (ventrículo direito)
• Outros problemas de válvula cardíaca, como sangue vazando de volta pela válvula tricúspide
• Orifícios na parede entre os ventrículos (defeitos do septo ventricular) que podem continuar a vazar após o reparo ou podem precisar de novo reparo
• Ventrículo direito ou esquerdo dilatado ventrículo que não está funcionando corretamente
• Batimentos cardíacos irregulares (arritmias)
• Doença da artéria coronária
• Dilatação da raiz da aorta, na qual a aorta ascendente aumenta
• Morte cardíaca súbita

As complicações podem continuar durante a infância, adolescência e idade adulta para pessoas com tetralogia de Fallot. A maioria dos adultos com tetralogia de Fallot reparada pode exigir outro procedimento ou intervenção durante a vida. É muito importante ter acompanhamento regular com um cardiologista treinado para cuidar de pessoas com doenças cardíacas congênitas (cardiologista pediátrico ou cardiologista congênito adulto) que possa avaliá-lo e determinar o momento apropriado para outra intervenção ou procedimento.

Às vezes, o fluxo sanguíneo para os pulmões ainda pode ser restrito após o reparo intracardíaco. Bebês, crianças ou adultos com essas complicações podem exigir cirurgias adicionais. Mais comumente, há vazamento pela válvula pulmonar reparada. A maioria dos adultos com tetralogia de Fallot reparada pode ter vazamento da válvula pulmonar (regurgitação) e pode precisar substituir a válvula pulmonar durante a vida. Seu cardiologista determinará o momento mais apropriado para este procedimento.

Arritmias são comuns após o reparo e podem ser tratadas com medicamentos, um procedimento para tratar as arritmias (ablação) ou um dispositivo de marcapasso especial que trata com risco de vida ritmos cardíacos (cardioversor-desfibrilador implantável).

Além disso, como em qualquer cirurgia, há risco de infecção, sangramento inesperado ou coágulos sanguíneos.

Tratamento contínuo

Após a cirurgia, você ou seu filho precisarão de cuidados ao longo da vida com um cardiologista treinado no tratamento de doenças cardíacas congênitas (cardiologista congênito adulto ou cardiologista pediátrico), incluindo consultas de acompanhamento de rotina para garantir que a operação ou procedimento inicial foi bem-sucedido e para monitorar para quaisquer novas complicações.

O seu médico ou o do seu filho pode conduzir um exame físico e solicitar exames em consultas regulares de acompanhamento para avaliar e monitorar a sua condição ou a do seu filho.

O médico também pode recomendar t que você ou seu filho limitam a atividade física extenuante, especialmente se houver vazamento ou obstrução da válvula pulmonar, ou arritmias.

Às vezes, antibióticos são recomendados durante procedimentos odontológicos para prevenir infecções que podem causar endocardite - uma inflamação do forro do coração. Os antibióticos são especialmente importantes para aqueles que já tiveram endocardite anterior, têm válvulas artificiais ou fizeram reparo com material protético. Pergunte ao médico o que é certo para você ou seu filho.

Ensaios clínicos

Estilo de vida e remédios caseiros

Após o tratamento, você pode ter algumas dúvidas sobre a melhor forma de controle a sua condição ou a do seu filho, incluindo:

• Prevenção de infecções. Uma criança, adolescente ou adulto com problemas cardíacos graves pode precisar tomar antibióticos preventivos antes de certos procedimentos odontológicos e cirúrgicos. O seu médico ou o do seu filho podem informá-lo se isso for necessário. Manter uma boa higiene oral e fazer exames dentários regulares são maneiras excelentes de ajudar a prevenir infecções.

Exercícios. Pais de crianças ou adolescentes com defeitos cardíacos congênitos ou adultos com defeitos cardíacos congênitos muitas vezes se preocupam com os riscos de atividades vigorosas, mesmo após o tratamento bem-sucedido.

Embora algumas crianças, adolescentes ou adultos possam precisar limitar a quantidade ou o tipo de exercício, muitos podem levar uma vida normal ou quase normal. As decisões sobre os exercícios devem ser tomadas caso a caso, portanto pergunte ao seu médico ou ao do seu filho quais atividades são seguras para você ou seu filho.

Se você for adulto quem tem doença cardíaca congênita, você pode ter preocupações, como:

• Emprego. Ter um defeito cardíaco congênito geralmente não limitará suas opções de carreira. Se você tem problemas graves de ritmo cardíaco ou potencial para complicações fatais, a avaliação por uma equipe especializada é necessária para determinar o risco, fornecer terapia e aconselhar as pessoas sobre o emprego.

Gravidez. A maioria das mulheres com doença cardíaca congênita tolera a gravidez sem problemas. No entanto, um defeito cardíaco grave ou complicações como arritmias podem aumentar o risco de complicações durante a gravidez.

Se você tiver uma doença cardíaca congênita, discuta o planejamento familiar com seu médico. Seu médico pode recomendar que você seja examinada por um médico treinado em doenças cardíacas congênitas antes da gravidez e que receba cuidados durante a gravidez de médicos treinados em doenças cardíacas congênitas, genética e cuidados obstétricos de alto risco. Alguns medicamentos para o coração não são seguros durante a gravidez e podem precisar ser interrompidos ou ajustados antes de você engravidar.

Lidar e apoiar

Pode ser extremamente assustador aprender que você ou seu filho têm defeitos cardíacos potencialmente fatais. Embora os grupos de apoio não sejam para todos, conversar com outros adultos com doença cardíaca congênita ou outros pais - especialmente aqueles cujos filhos já passaram por cirurgia corretiva - pode lhe dar esperança, encorajamento e apoio. Pergunte ao seu médico ou ao do seu filho se há grupos de apoio para pais de crianças com problemas cardíacos ou adultos com doenças cardíacas congênitas na sua área.

Se seu filho tem um problema cardíaco, certifique-se de dar a si mesmo um quebrar às vezes. Peça a outros membros da família ou amigos para ajudar a cuidar de seu filho. Quando seu filho estiver no hospital, veja se você pode agendar amigos e familiares para visitá-lo para que você possa ir para casa tomar um banho ou tirar uma soneca, ou para passar um tempo com seus outros filhos.

Para ajudar a coordenar os seus cuidados e os de seu filho, você pode preparar uma breve nota com o seu diagnóstico ou o de seu filho, medicamentos, cirurgias e datas, e o nome e número do cardiologista. Esta nota fornecerá as informações necessárias para outras pessoas que possam cuidar de seu filho e ajudará qualquer novo médico a entender o seu histórico de saúde ou o de seu filho.

Se você mudar de plano de seguro saúde, certifique-se de que seu novo plano cobrirá seu ou o cuidado de seu filho. Alguns planos podem não permitir cobertura para doenças pré-existentes ou podem exigir um período de espera.

Preparação para sua consulta

É provável que você comece por consultar o seu médico de família ou um general praticante. No entanto, você será encaminhado a um médico treinado no tratamento de doenças cardíacas (cardiologista). Muitas vezes, seu filho será encaminhado a um médico treinado no tratamento de crianças com doenças cardíacas (cardiologista pediátrico).

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para a consulta e o que esperar do médico do seu filho ou do seu filho .

O que você pode fazer

• Esteja ciente de quaisquer restrições pré-agendamento. Quando você marcar a consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como restringir a sua dieta ou a do seu filho.
• Anote quaisquer sintomas que você ou seu bebê esteja sentindo, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você marcou a consulta.
• Anote a sua história familiar ou a de seu filho, incluindo detalhes do lado materno e paterno da família.
• Pergunte a um membro da família ou amigo para ir com você, se possível. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Além disso, saber que você ou seu bebê tem um defeito cardíaco são notícias perturbadoras, o que pode tornar mais difícil para você lembrar o que o médico diz depois. Alguém que o acompanha pode ajudá-lo a se lembrar das recomendações do médico.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico ou ao do seu filho.

Preparar uma lista de perguntas pode ajudá-lo a aproveitar ao máximo seu tempo de consulta. Para a tetralogia de Fallot, algumas perguntas básicas a serem feitas ao seu médico ou ao do seu filho incluem:

• Qual é a causa mais provável dos meus sintomas ou dos meus filhos?
• Existem outras possíveis causas desses sintomas?
• Que tipos de testes eu ou meu filho precisamos? Esses testes requerem preparação especial?
• Quais tratamentos estão disponíveis e quais você recomenda?
• Quais são as possíveis complicações da cirurgia ou intervenção?
• O que o meu prognóstico ou o do meu filho após a cirurgia? Eu ou meu filho podemos ter uma vida normal?
• Meu filho ou eu temos outros problemas de saúde. Qual é a melhor forma de gerenciá-los juntos?
• Há alguma restrição de atividade que eu ou meu filho devemos seguir?
• Eu ou meu filho poderemos praticar esportes? Meu filho pode frequentar uma academia?
• Por que isso aconteceu?
• Isso causará problemas durante futuras gestações e há alguma maneira de evitá-lo? Existe o risco de minha tetralogia de Fallot causar problemas para meu (s) futuro (s) filho (s)?
• Há algum folheto ou outro material impresso que eu possa levar para casa? Quais sites você recomenda?

Além das perguntas que você preparou com antecedência, não hesite em fazer outras perguntas durante a sua consulta.

O que esperar do seu médico

O seu médico ou o do seu filho provavelmente fará várias perguntas, como:

• Quando você notou o seu médico pela primeira vez sintomas?
• Os seus sintomas ou os do seu filho têm sido contínuos ou ocasionais?
• Algo parece melhorar os seus sintomas ou os do seu filho?
• O quê? , parece piorar os seus sintomas ou os do seu filho?
• Como você ou o seu filho estão comendo e dormindo?
• Você notou desmaios ou episódios quando os lábios e a pele dos seus ou dos seus filhos ficam mais azul ou escuro?
• Você ou seu filho estão vomitando ou perdendo peso?
• Você ou seu filho tiveram o coração acelerado, falta de ar ou inchaço nas pernas?

O que você pode fazer enquanto isso

Enquanto você está esperando a consulta médica e os tratamentos, aqui estão algumas dicas para ajudar a deixar seu filho mais confortável:

• Alimente seu bebê devagar. Experimente refeições menores e mais frequentes.
• Ajude seu filho durante o feitiço tet. A pele, as unhas e os lábios do seu filho podem ficar azuis depois de chorar, comer ou acordar. Se você conseguir manter a calma, isso pode ajudar a reduzir a ansiedade de seu filho. Melhore a circulação no coração e nos pulmões do seu filho levantando suavemente os joelhos até o peito.
• Em caso de emergência, ligue para o 911 ou vá ao pronto-socorro.