truncus arteriosus

Visão geral

O truncus arteriosus (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) é um defeito cardíaco raro que está presente ao nascimento (congênito). Se você ou seu bebê apresentarem truncus arteriosus, isso significa que um grande vaso sanguíneo sai do coração. Normalmente, existem dois vasos separados saindo do coração.

Além disso, geralmente há um orifício - conhecido como defeito do septo ventricular - entre as duas câmaras inferiores do coração. Como resultado do truncus arteriosus, o sangue pobre em oxigênio que deveria ir para os pulmões e o sangue rico em oxigênio que deveria ir para o resto do corpo são misturados. Isso cria graves problemas circulatórios.

Não tratado, o truncus arteriosus pode ser fatal. A cirurgia para reparar o truncus arteriosus geralmente é bem-sucedida, especialmente se o reparo ocorre antes de seu bebê completar 1 mês de idade.

Sintomas

Os sinais e sintomas de truncus arteriosus freqüentemente se desenvolvem nos primeiros dias da vida. Eles incluem:

• coloração azul da pele
• má alimentação
• coração batendo forte
• sonolência excessiva
• Baixo crescimento
• Falta de ar
• Respiração rápida

Quando consultar um médico

Procure tratamento médico se você notar que seu bebê tem um dos seguintes problemas:

• Coloração azulada da pele (cianose)

Alguns sinais de tronco arterial podem indicar um problema que precisa de atendimento urgente. Se seu bebê apresentar algum dos seguintes sinais e sintomas e você não puder ver o médico imediatamente, procure atendimento médico de emergência:

• Respiração rápida, superficial ou difícil
• Piora da coloração azulada da pele
• Perda de consciência

Causas

O truncus arteriosus ocorre quando o coração do seu bebê está se desenvolvendo no útero, e está, portanto, presente no nascimento (congênita). Na maioria dos casos, a causa é desconhecida.

O coração

Seu coração tem quatro câmaras de bombeamento que circulam o sangue. As portas das câmaras (válvulas) controlam o fluxo de sangue, abrindo e fechando para garantir que o sangue flua em uma única direção.

As quatro câmaras do coração são:

• O átrio direito, a câmara direita superior, recebe sangue pobre em oxigênio de seu corpo e o entrega no ventrículo direito.
• O ventrículo direito, a câmara direita inferior, bombeia o sangue através de um grande vaso chamado artéria pulmonar e nos pulmões, onde o sangue é reabastecido com oxigênio.
• O átrio esquerdo, a câmara superior esquerda, recebe o sangue rico em oxigênio dos pulmões e o entrega ao ventrículo esquerdo.
• O ventrículo esquerdo, a câmara esquerda inferior, bombeia o sangue rico em oxigênio através de um grande vaso chamado aorta e para o resto do corpo.

Desenvolvimento normal do coração

A formação do coração fetal é complexa. A certa altura, todos os bebês apresentam um único vaso grande (truncus arteriosus) saindo do coração. Durante o desenvolvimento normal do coração, no entanto, este único vaso muito grande se divide em duas partes.

Uma parte torna-se a parte inferior da aorta, que está ligada ao ventrículo esquerdo. A outra parte torna-se a porção inferior da artéria pulmonar, que está ligada ao ventrículo direito.

Também durante este processo, os ventrículos se desenvolvem em duas câmaras separadas por uma parede (septo).

Truncus arteriosus em recém-nascidos

Em bebês nascidos com truncus arteriosus, o único grande vaso nunca terminou de se dividir em dois vasos separados e a parede que separa os dois ventrículos nunca se fechou completamente, resultando no surgimento de um único vaso sanguíneo do coração e um grande orifício entre as duas câmaras (defeito do septo ventricular).

Além dos defeitos primários do truncus arteriosus, a válvula que controla o fluxo sanguíneo dos ventrículos para o único grande vaso (truncal válvula) é frequentemente defeituosa, de modo que não fecha completamente, permitindo que o sangue flua de volta para o coração.

Fatores de risco

Embora a causa exata dos defeitos cardíacos congênitos, como truncus arteriosus, seja desconhecida, vários fatores podem aumentar o risco de um bebê nascer com um problema cardíaco. Isso inclui:

• Doenças virais durante a gravidez. Se uma mulher contrair rubéola (sarampo alemão) ou outra doença viral durante o início da gravidez, o risco de defeitos cardíacos congênitos em seu bebê aumenta.
• Diabetes mal controlado durante a gravidez. O diabetes que não é bem tratado pode aumentar o risco de defeitos congênitos, incluindo defeitos cardíacos.
• Certos medicamentos tomados durante a gravidez. Muitos medicamentos não são recomendados para uso durante a gravidez devido aos riscos potenciais para o feto.
• Certos distúrbios cromossômicos. Crianças com síndrome de DiGeorge ou síndrome velocardiofacial apresentam risco aumentado de truncus arteriosus. Essas condições são causadas por um cromossomo extra ou defeituoso.
• Fumar durante a gravidez. Continuar a fumar durante a gravidez aumenta o risco de o bebê nascer com um defeito cardíaco.
• Uso de álcool. Mulheres que bebem álcool durante o primeiro trimestre da gravidez aumentam o risco de ter um bebê com defeito cardíaco congênito. Homens que bebem álcool também contribuem para o risco de defeitos cardíacos congênitos do bebê.
• Obesidade. Mulheres obesas podem ter um risco aumentado de ter bebês com defeitos cardíacos congênitos.

Complicações

As estruturas cardíacas anormais do truncus arteriosus resultam em graves problemas de circulação sanguínea .

Como os ventrículos não são separados e todo o sangue sai de um único vaso, o sangue rico em oxigênio e o sangue pobre em oxigênio se misturam - resultando em sangue que não transporta oxigênio suficiente. O sangue misto flui de um único vaso grande para os pulmões, as artérias do coração e o resto do corpo.

Se o seu bebê tem truncus arteriosus, a circulação anormal do sangue geralmente resulta em:

• Problemas respiratórios. Muito sangue flui para os pulmões, e o excesso de líquido torna difícil para o bebê respirar.
• Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar). O aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões causa o estreitamento dos vasos sanguíneos dos pulmões, aumentando a pressão sanguínea nos pulmões e tornando cada vez mais difícil para o coração do bebê bombear sangue para os pulmões.
• Aumento do coração (cardiomegalia ) A hipertensão pulmonar e o aumento do fluxo sangüíneo através do coração forçam o coração do bebê a trabalhar mais do que o normal, causando seu aumento. O coração dilatado enfraquece gradualmente.
• Insuficiência cardíaca. O aumento da carga de trabalho e o suprimento insuficiente de oxigênio também resultam no enfraquecimento do coração do bebê. Esses fatores podem contribuir para a insuficiência cardíaca, a incapacidade do coração de fornecer sangue suficiente ao corpo.

Complicações mais tarde na vida

Mesmo com o reparo cirúrgico bem-sucedido do coração durante a infância, outras complicações associadas ao truncus arteriosus podem ocorrer mais tarde na vida:

• Hipertensão pulmonar progressiva
• Válvulas cardíacas com vazamento (regurgitação)
• Coração distúrbios do ritmo (arritmias)
• Problemas relacionados à operação anterior

Os sinais e sintomas comuns dessas complicações incluem falta de ar durante os exercícios, tontura, fadiga, inchaço abdominal, inchaço nas pernas e pés, e uma sensação de batimento cardíaco acelerado e acelerado (palpitações).

Truncus arteriosus em adultos

Em casos raros, uma pessoa com truncus arteriosus pode sobreviver à infância sem cirurgia reparar o coração e viver até a idade adulta. No entanto, as pessoas com essa condição quase certamente desenvolverão insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar (síndrome de Eisenmenger).

Essa síndrome é causada por danos pulmonares permanentes causados ​​por hipertensão pulmonar que resulta em grande parte do fluxo sanguíneo desviando totalmente dos pulmões .

Prevenção

Na maioria dos casos, os defeitos cardíacos congênitos, como truncus arteriosus, não podem ser evitados. Se você tem histórico familiar de defeitos cardíacos ou se já tem um filho com defeito cardíaco congênito, você e seu parceiro devem conversar com um conselheiro genético e um cardiologista com experiência em defeitos cardíacos congênitos antes de tomar uma decisão sobre engravidar.

Se você está pensando em engravidar, existem várias etapas que você pode seguir para ajudar a garantir um bebê saudável, incluindo:

• Ser vacinado antes de engravidar. Certos vírus, como o sarampo alemão (rubéola), podem ser prejudiciais durante a gravidez, por isso é importante certificar-se de que suas imunizações estão em dia antes de engravidar.
• Evitar medicamentos perigosos. Verifique com seu médico antes de tomar qualquer medicamento se estiver grávida ou pensando em engravidar. Muitos medicamentos não são recomendados para uso durante a gravidez.
• Tomar ácido fólico. Uma das poucas etapas que você pode tomar para ajudar a prevenir defeitos congênitos, incluindo medula espinhal, cérebro e possivelmente defeitos cardíacos, é tomar 400 microgramas de ácido fólico diariamente.
• Controle do diabetes. Se você é uma mulher com diabetes, converse com seu médico sobre os riscos da gravidez associados ao diabetes e a melhor forma de controlar a doença durante a gravidez.

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Diagnóstico

O médico do seu bebê ouvirá seus pulmões ou os do seu bebê para avaliar sua respiração e a possibilidade de fluidos nos pulmões. O médico irá ouvir o seu coração ou o do seu bebê para determinar se há batimentos cardíacos irregulares (arritmia) ou um som anormal causado por fluxo sanguíneo turbulento (sopro cardíaco).

Para bebês com truncus arteriosus, muitos de seus os cuidados médicos são prestados por um cardiologista pediátrico juntamente com um cirurgião cardíaco pediátrico e, frequentemente, uma equipa de pessoal especializado. Para adultos com truncus arteriosus, muitos dos seus cuidados médicos são fornecidos por um cardiologista congênito adulto, juntamente com um cirurgião cardíaco congênito e, muitas vezes, uma equipe completa de pessoal especializado.

Para o cardiologista congênito pediátrico ou adulto para verificar o condição do seu coração ou do seu bebê e fizer um diagnóstico, ele solicitará um ou mais exames:

• Ecocardiograma. Um ecocardiograma mostra a estrutura e função do coração. Um transdutor que emite ondas sonoras é movido pela pele sobre o coração. As ondas sonoras ecoam em estruturas internas, produzindo imagens em um monitor.

  Em um bebê com truncus arteriosus, o ecocardiograma revela o único grande vaso que sai do coração, um orifício na parede entre os lados esquerdo e direito ventrículos e anormalidades na válvula entre o grande vaso e os ventrículos. O teste também pode mostrar quanto sangue está fluindo para os pulmões do seu bebê e se há risco de pressão alta nos pulmões.

• Raio-X. Um raio-X usa radiação para produzir imagens estáticas de órgãos e estruturas internas. Uma radiografia de tórax pode mostrar o tamanho do coração, anormalidades nos pulmões e excesso de fluido nos pulmões.

Tratamento

Bebês com truncus arteriosus devem ser submetidos a cirurgia . Vários procedimentos ou cirurgias podem ser necessários, especialmente à medida que seu filho cresce. Os medicamentos podem ser dados antes da cirurgia para ajudar a melhorar a saúde do coração.

Crianças e adultos com truncus arteriosus reparado cirurgicamente devem ter acompanhamento regular com a equipe de cardiologia.

Medicamentos

Os medicamentos que podem ser prescritos antes da cirurgia incluem:

• Diuréticos. Freqüentemente chamados de pílulas de água, os diuréticos aumentam a frequência e o volume da micção, evitando que o líquido se acumule no corpo, o que é um efeito comum da insuficiência cardíaca.
• Agentes inotrópicos. Este tipo de medicamento fortalece as contrações do coração.

Procedimentos cirúrgicos

A maioria dos bebês com truncus arteriosus é operada nas primeiras semanas após o nascimento. O procedimento vai depender do estado do seu bebê. Mais comumente, o cirurgião do seu bebê irá:

• Fechar o orifício entre os dois ventrículos com um remendo
• Separar a parte superior da artéria pulmonar do único grande vaso
• Implante um tubo e uma válvula para conectar o ventrículo direito à parte superior da artéria pulmonar - criando uma nova artéria pulmonar completa
• Reconstrua o grande vaso único e a aorta para criar um novo e completo aorta

Após a cirurgia corretiva, seu filho precisará de acompanhamento vitalício com um cardiologista. O cardiologista pode recomendar que seu filho limite a atividade física, especialmente esportes competitivos intensos.

Seu filho precisará tomar antibióticos antes de procedimentos odontológicos e outros procedimentos cirúrgicos para prevenir infecções.

Porque o conduíte artificial não cresce com seu filho, cirurgias de acompanhamento para substituir a válvula do conduíte são necessárias à medida que ele ou ela envelhecem.

Cateterismo cardíaco

Procedimentos minimamente invasivos usam um cateter cardíaco para evite a necessidade de cirurgia cardíaca tradicional conforme seu filho cresce ou as válvulas artificiais previamente colocadas se deterioram. O cateter é inserido em um vaso sanguíneo na perna que é então rosqueado até o coração para substituir o conduto.

Além disso, o cateterismo cardíaco com uma ponta de balão inflável pode ser usado para abrir uma artéria obstruída ou estreitada, o que pode atrasar a necessidade de cirurgia de acompanhamento.

Gravidez

Mulheres que fizeram cirurgia para reparar o tronco arterial na infância precisam ser avaliadas por um cardiologista com experiência em defeitos cardíacos congênitos em adultos e um obstetra especializado em gestações de alto risco antes de tentarem engravidar.

Dependendo no nível de dano pulmonar ocorrido antes da cirurgia, a gravidez pode ou não ser recomendada. Além disso, alguns medicamentos tomados para problemas cardíacos podem ser prejudiciais para o feto.

Ensaios clínicos

Enfrentamento e apoio

Cuidando de um bebê com doença grave problemas cardíacos, como truncus arteriosus, podem ser desafiadores. Aqui estão algumas estratégias que podem ajudar a tornar mais fácil:

• Procure suporte. Peça ajuda a familiares e amigos. Entre em contato com organizações sem fins lucrativos, como a American Heart Association, a Adult Congenital Heart Association ou a Mended Hearts para obter informações sobre os grupos de apoio em sua área.

Registre o histórico de saúde do seu bebê. Anote o diagnóstico, os medicamentos, a cirurgia e outros procedimentos do seu bebê, as datas em que foram realizados, o nome e o telefone do seu cardiologista pediátrico e outras informações importantes sobre os cuidados com o seu bebê.

Também é útil incluir uma cópia do relatório cirúrgico do cirurgião de seu filho em seus registros. Essas informações o ajudarão a se lembrar dos cuidados que seu filho recebeu e será útil para médicos que não estão familiarizados com seu filho, que precisam revisar seu histórico de saúde. Também será útil quando seu filho mudar de cuidados de saúde pediátricos para adultos.

Fale sobre suas preocupações. Você pode se preocupar com os riscos de atividades vigorosas, mesmo depois de seu filho ter feito uma cirurgia corretiva. Converse com o cardiologista sobre quais atividades são seguras para seu filho.

Se algumas atividades forem proibidas, incentive seu filho em outras atividades, em vez de se concentrar no que ele não pode fazer. Se outras questões sobre a saúde do seu filho o preocupam, discuta-as com o médico da atenção primária ou com o cardiologista pediátrico.

Preparando-se para a consulta

O que você pode fazer

Se possível, compile um histórico médico completo de ambos os lados da família do seu bebê. Alguns problemas cardíacos são hereditários, por isso é útil informar ao seu médico se alguém da família do seu filho já teve problemas cardíacos no início.

Também é útil preparar uma lista de perguntas para que você possa fazer a maior parte do tempo com o médico do seu bebê. Aqui está uma amostra de perguntas que você pode querer fazer:

• A quais tipos de testes meu filho será submetido?
• Quais são as opções de tratamento? Quais são as possíveis complicações do tratamento?
• Qual é a perspectiva de longo prazo para meu filho?
• Que impacto teria um defeito cardíaco ou o tratamento subsequente em outra doença do meu bebê ?
• Se eu tiver outro bebê no futuro, quais são as chances de isso acontecer novamente?
• Há algum folheto ou outro material impresso que eu possa ter? Quais sites você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

O médico do seu filho irá provavelmente você fará as seguintes perguntas:

• Seu bebê sempre parece azul?
• Quanto tempo é a hora da alimentação ou quanto seu bebê bebe?
• Com que frequência e por quanto tempo seu bebê dorme?
• Como seu bebê responde ao toque?
• Você notou mudanças em algum desses comportamentos?