Sarcoma pleomórfico indiferenciado

Visão geral

Sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS) é um tipo raro de câncer que começa principalmente nos tecidos moles do corpo. Os tecidos moles se conectam, apoiam e circundam outras estruturas do corpo.

A UPS geralmente ocorre nos braços ou pernas. Com menos frequência, pode acontecer na área atrás dos órgãos abdominais (retroperitônio).

O nome sarcoma pleomórfico indiferenciado vem da maneira como as células cancerosas aparecem sob o microscópio. Indiferenciado significa que as células não se parecem com os tecidos corporais nos quais se desenvolvem. O câncer é chamado de pleomórfico (plee-o-MOR-fik) porque as células crescem em várias formas e tamanhos.

O tratamento para no-break depende da localização do câncer, mas geralmente envolve cirurgia, radiação e medicamentos tratamentos.

Os UPS costumavam ser chamados de histiocitoma fibroso maligno.

Sintomas

Os sintomas do sarcoma pleomórfico indiferenciado dependem de onde o câncer ocorre. Acontece com mais frequência nos braços e pernas, mas pode acontecer em qualquer parte do corpo.

Os sinais e sintomas podem incluir:

• Nódulo crescente ou área de inchaço
• Se crescer muito, pode haver dor, formigamento e dormência
• Se ocorrer em um braço ou perna, pode haver inchaço na mão ou no pé de um membro afetado
• Se ocorrer no abdômen, pode haver dor, perda de apetite e prisão de ventre
• febre
• perda de peso

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com um médico se desenvolver algum sinal ou sintoma persistente que o preocupe.

Causas

Não está claro o que causa sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Os médicos sabem que esse câncer começa quando uma célula desenvolve mudanças em seu DNA. O DNA de uma célula contém as instruções que dizem a uma célula o que fazer. As mudanças dizem à célula para se multiplicar rapidamente, criando uma massa de células anormais (tumor). As células podem invadir e destruir o tecido saudável próximo. Com o tempo, as células cancerosas podem se desprender e se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo, como pulmões e ossos.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de sarcoma pleomórfico indiferenciado incluem:

• Idade avançada. Este câncer tende a ocorrer em adultos com mais de 50 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade.
• Radioterapia anterior. Raramente, esse câncer pode se desenvolver em uma área do corpo que foi previamente tratada com radioterapia.

A maioria das pessoas que desenvolve sarcoma pleomórfico indiferenciado não tem fatores de risco conhecidos, e muitas pessoas que apresentam risco fatores nunca desenvolvem o câncer.

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Diagnóstico

O diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado geralmente começa com uma revisão de seus sintomas e um exame físico. Este tipo de câncer geralmente é diagnosticado após a exclusão de outros tipos de câncer.

Os testes e procedimentos podem incluir:

• Exame físico. Seu médico fará perguntas sobre quando seus sintomas começaram e se eles mudaram com o tempo. Ele examinará a área para entender melhor o tamanho e a profundidade do tumor, se ele está conectado a tecidos próximos e se há algum sinal de inchaço ou dano nos nervos.
• Testes de imagem. Seu médico pode recomendar testes de imagem para criar fotos da área afetada e entender mais sobre sua condição. Os testes de imagem podem incluir raios X, tomografia computadorizada, ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons (PET).

• Remoção de uma amostra de tecido para teste (biópsia). Para fazer um diagnóstico definitivo, seu médico coleta uma amostra do tecido tumoral e a envia a um laboratório para teste. Dependendo da sua situação particular, a amostra de tecido pode ser coletada com uma agulha inserida através de sua pele ou durante uma operação.

  No laboratório, médicos treinados em analisar tecidos corporais (patologistas) examinam a amostra para determinar a tipos de células envolvidas e se as células são provavelmente agressivas. Esta informação ajuda a descartar outros tipos de câncer e orienta seu tratamento.

A determinação do tipo de biópsia necessária e as especificações de como ela deve ser realizada requer um planejamento cuidadoso por parte do médico equipe. Os médicos precisam realizar a biópsia de uma forma que não interfira em futuras cirurgias para remover o câncer. Por esse motivo, peça ao seu médico um encaminhamento para uma equipe de especialistas com vasta experiência no tratamento de sarcomas de tecidos moles antes da biópsia.

Tratamento

O tratamento para sarcoma pleomórfico indiferenciado geralmente envolve cirurgia para remover as células cancerosas. Outras opções incluem radioterapia e tratamentos com medicamentos (terapias sistêmicas), como quimioterapia, terapia direcionada e imunoterapia. Os melhores tratamentos para você dependerão do tamanho e da localização do seu câncer.

Cirurgia

Quando possível, os médicos tentam remover o sarcoma completamente com cirurgia. O objetivo é remover o câncer e uma margem de tecido saudável ao redor com o mínimo de impacto possível.

Quando o câncer afeta os braços e as pernas, os cirurgiões preferem fazer operações de preservação do membro. No entanto, em alguns casos, pode ser necessário amputar o braço ou perna afetada. Outros tratamentos, como radioterapia e quimioterapia, podem ser recomendados antes da cirurgia para reduzir o câncer de forma que seja mais fácil de remover sem amputar o membro afetado.

Radioterapia

Usos de radioterapia feixes de energia de alta potência, como raios X ou prótons, para matar células cancerosas. A radioterapia pode ser administrada como:

Radiação por feixe externo. Esse tipo de radiação vem de uma máquina que se move ao seu redor enquanto você está deitado sobre uma mesa. A máquina direciona a radiação para pontos precisos do seu corpo.

A radiação pode ser usada antes da cirurgia para reduzir o sarcoma e torná-lo mais fácil de remover. Também pode ser usado após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas que restem.

• Radioterapia intraoperatória (IORT). O IORT é usado durante a cirurgia, logo após a remoção do câncer. A radiação é direcionada para a área em que o câncer costumava estar. A IORT pode ser recomendada se o câncer estiver localizado em uma área que dificulte a remoção completa do câncer durante a cirurgia.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos para matar células cancerosas. Pode ser administrado por pílula ou por veia (por via intravenosa), ou ambos.

A quimioterapia é mais frequentemente usada para tratar o sarcoma pleomórfico indiferenciado que volta após o tratamento inicial ou que se espalha para outras áreas do corpo.

Às vezes, a quimioterapia é usada antes da cirurgia para reduzir o câncer para que seja mais fácil de remover durante a operação.

A quimioterapia também pode ser combinada com a radiação.

Direcionada terapia medicamentosa

Os tratamentos medicamentosos direcionados se concentram em anormalidades específicas presentes nas células cancerosas. Ao bloquear essas anormalidades, os tratamentos com medicamentos direcionados podem causar a morte das células cancerosas.

Para o sarcoma pleomórfico indiferenciado, os medicamentos da terapia direcionada podem ser combinados com a quimioterapia.

Algumas terapias direcionadas funcionam apenas em pessoas cujas células cancerosas têm certas mutações genéticas. Suas células cancerosas podem ser testadas em um laboratório para ver se esses medicamentos podem ajudá-lo.

Imunoterapia

A imunoterapia usa seu sistema imunológico para combater o câncer. O sistema imunológico de combate às doenças do seu corpo pode não atacar o câncer porque as células cancerosas produzem proteínas que as ajudam a se esconder. A imunoterapia age interferindo nesse processo.

Os tratamentos com imunoterapia geralmente são reservados para pessoas com câncer avançado.

Ensaios clínicos

Medicina alternativa

Nenhum tratamento alternativo foi considerado útil no tratamento do sarcoma pleomórfico indiferenciado. Mas alguns tratamentos complementares e alternativos podem aliviar os sintomas que você experimenta devido ao câncer ou ao tratamento do câncer.

Tratamentos alternativos que podem ajudar a aliviar os sintomas incluem:

• Acupuntura
• Exercício
• Massagem
• Meditação
• Musicoterapia
• Exercícios de relaxamento

Enfrentamento e suporte

Um diagnóstico de câncer, como sarcoma pleomórfico indiferenciado, pode ser devastador. Com o tempo, você encontrará maneiras de lidar com o sofrimento e a incerteza do câncer. Até então, você pode achar que ajuda:

• Aprender o suficiente sobre sarcoma para tomar decisões sobre seu tratamento. Pergunte ao seu médico sobre o seu sarcoma, incluindo as opções de tratamento e, se desejar, o seu prognóstico. Conforme você aprende mais sobre o sarcoma pleomórfico indiferenciado, você pode se tornar mais confiante ao tomar decisões de tratamento.
• Mantenha os amigos e a família por perto. Manter um relacionamento próximo forte o ajudará a lidar com o diagnóstico e as implicações de tratamento. Amigos e familiares podem fornecer o suporte prático de que você precisa, como ajudar a cuidar da sua casa se você estiver no hospital. E podem servir de apoio emocional quando você se sentir oprimido pelo câncer.

Encontre alguém para conversar. Encontre um bom ouvinte que esteja disposto a ouvi-lo falar sobre suas esperanças e medos. Este pode ser um amigo ou membro da família. A preocupação e compreensão de um conselheiro, assistente social médico, membro do clero ou grupo de apoio ao câncer também pode ser útil.

Pergunte ao seu médico sobre os grupos de apoio em sua área. Ou verifique sua lista telefônica, biblioteca ou uma organização de câncer, como o National Cancer Institute ou a American Cancer Society.

Preparando-se para sua consulta

Se o seu médico de família suspeitar que você tem sarcoma pleomórfico indiferenciado, você provavelmente será encaminhado a um médico oncologista especializado em sarcomas. O sarcoma pleomórfico indiferenciado é raro e freqüentemente requer cuidados complexos. É mais bem tratado por alguém com experiência significativa com ele, o que geralmente significa um centro acadêmico ou multiespecializado de câncer.

Como as consultas podem ser breves e geralmente há muitas informações para discutir, é uma boa ideia chegue bem preparado. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar.

O que você pode fazer

• Anote todos os sintomas que está experimentando, incluindo qualquer um que possa parecer não relacionado ao motivo pelo qual você marcou a consulta.
• Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você está tomando.
• Peça a um membro da família ou amigo para ir com você. Às vezes, pode ser difícil lembrar de todas as informações fornecidas a você durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
• Escreva perguntas para fazer ao seu médico.

Seu tempo com o seu médico é limitado, portanto, prepare um lista de perguntas pode ajudá-lo a aproveitar ao máximo seu tempo juntos. Liste suas perguntas da mais importante para a menos importante, caso o tempo acabe. Para sarcoma pleomórfico indiferenciado, algumas perguntas básicas a serem feitas ao seu médico incluem:

• Tenho câncer?
• Existem outras causas possíveis para meus sintomas?
• Que tipo de exames preciso fazer para confirmar o diagnóstico? Esses testes requerem alguma preparação especial?
• Em que estágio está o sarcoma?
• Quais tratamentos estão disponíveis para o sarcoma pleomórfico indiferenciado e quais você recomenda?
• O sarcoma pode ser removido?
• Que tipos de efeitos colaterais posso esperar do tratamento?
• Existem alternativas para a abordagem primária que você está sugerindo?
• Tenho outros problemas de saúde. Qual é a melhor maneira de administrar essas condições em conjunto?
• Há alguma restrição alimentar ou de atividades que eu preciso seguir?
• Qual é o meu prognóstico?
• Existe alguma brochuras ou outro material impresso que posso levar comigo? Quais sites você recomenda?
• Devo receber tratamentos adicionais, como radioterapia, antes ou depois de uma operação?
• O cirurgião que você está recomendando tem experiência neste tipo específico de câncer operação?

O que esperar do seu médico

É provável que seu médico lhe faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-las pode dar tempo para cobrir outros pontos que você deseja discutir. Seu médico pode perguntar:

• Quando você percebeu seus sinais e sintomas pela primeira vez?
• Você está sentindo dor?
• Algo parece melhorar seu sintomas?
• O que, se houver alguma coisa, parece piorar seus sintomas?

Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite para fazer outras perguntas.