5 coisas que você pode não saber sobre ALS

O professor e físico Stephen Hawking morreu, informou a People. Ele tinha 76 anos. O cientista de renome mundial viveu a maior parte de sua vida com esclerose lateral amiotrófica - também conhecida como ELA, ou doença de Lou Gehrig. Ele foi diagnosticado com uma doença do neurônio motor aos 21 anos.
Nos últimos anos, a maior parte da cobertura de notícias sobre ALS se concentrou no Desafio do Balde de Gelo - o fenômeno viral da mídia social que foi iniciado em 2014 para arrecadar dinheiro e conscientização sobre a doença. Os lucros do Desafio do Balde de Gelo realmente serviram para financiar uma nova descoberta que pode ajudar futuros pacientes com ELA, mas os cientistas ainda têm um longo caminho a percorrer para compreender a doença, desenvolver tratamentos e, com sorte, um dia encontrar a cura.
Uma média de 15 pessoas são diagnosticadas com ALS todos os dias, e até 30.000 americanos são atualmente afetados pela doença. Mas, além do desafio de Hawking às expectativas dos médicos e dos baldes de água gelada, muitas pessoas sabem muito pouco sobre essa condição neurológica fatal. Para saber mais, Health falou com Eva Feldman, MD, neurologista e pesquisadora de ELA do Sistema de Saúde da Universidade de Michigan. A Dra. Feldman não tratou Hawking, mas ela aconselhou muitos outros pacientes e suas famílias sobre as realidades da ELA.
A ELA ataca as células nervosas que controlam o movimento voluntário, fazendo com que os braços, pernas e rosto se movam cada vez mais difícil ao longo do tempo. E embora a doença geralmente não afete a inteligência de uma pessoa, algumas pessoas com ELA podem ter depressão ou deficiências na tomada de decisões e na memória, de acordo com o Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame.
“Usamos pensar que os pacientes com ELA não tinham problemas para pensar, mas agora sabemos que provavelmente 20% dos pacientes terão alguns problemas com a cognição ”, diz o Dr. Feldman. Essa é uma das razões pelas quais os planos de tratamento de ALS devem levar em consideração a saúde física e mental, acrescenta ela. “Nossos pacientes consultam médicos, enfermeiras, nutricionistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e assistentes sociais - e sabemos que os pacientes têm melhor longevidade se forem tratados nesses ambientes multidisciplinares.”
Cerca de 5% para 10% de todos os casos ocorrem dentro de famílias, mas 90% dos pacientes com ELA de início na idade adulta não têm história familiar da doença. Mais pesquisas são necessárias sobre os possíveis fatores de risco, mas a pesquisa mostrou que os veteranos militares - especialmente aqueles que foram destacados durante a Guerra do Golfo - têm duas vezes mais probabilidade de desenvolver ALS.
Outros elementos ambientais foram associados a um risco aumentado para ALS, também. A Dra. Feldman e seus colegas publicaram um artigo no ano passado, por exemplo, relacionando a exposição a pesticidas com o desenvolvimento da doença; outro estudo recente descobriu que a exposição a campos eletromagnéticos no local de trabalho também pode aumentar o risco das pessoas.
Cerca de 5.600 novos casos de ELA são diagnosticados anualmente. É cerca de 20% mais comum em homens do que em mulheres, e 93% dos pacientes registrados no banco de dados ALS CARE são Causasianos. Um estudo recente também sugeriu que trabalhadores de colarinho branco têm mais probabilidade de morrer de ELA, em comparação com pessoas menos ricas e menos educadas.
A maior concentração de casos de ELA é diagnosticada entre as idades de 60 e 69 anos, mas pessoas mais jovens também podem desenvolver a doença. Na verdade, Pete Frates, o criador do Ice Bucket Challenge, foi diagnosticado com ALS em 2012 aos 27 anos. Hawking foi diagnosticado aos 21 anos e disse que teria dois anos de vida.
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Alguém com ALS não acorda apenas um dia com a incapacidade de mover as pernas ou os braços. Os sintomas podem ser tão sutis no início que muitas vezes passam despercebidos. Os primeiros sinais podem incluir cãibras, músculos tensos e rígidos, contrações leves ou dificuldade em mastigar ou engolir.
“Do primeiro sintoma ao diagnóstico geralmente leva cerca de um ano”, diz o Dr. Feldman. “Freqüentemente, o paciente espera até que os sintomas se tornem mais preocupantes para consultar um médico.” Mesmo assim, os médicos podem suspeitar de artrite no pescoço ou na coluna, antes que o verdadeiro diagnóstico do paciente fique claro.
Eventualmente, os pacientes perdem funções vitais, como respirar e engolir. A maioria das pessoas vive de dois a cinco anos após o desenvolvimento dos sintomas, e a maioria acaba morrendo de insuficiência respiratória.
Embora ainda não haja cura para a ELA, os ensaios clínicos mostraram que um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida em sete meses para pessoas com a doença. E apenas este ano, a Food and Drug Administration aprovou outro medicamento chamado Radicava - o primeiro novo medicamento aprovado para ALS em mais de 20 anos.
Esses medicamentos não revertem os danos já causados aos neurônios motores, ou os sintomas relacionados que os pacientes já estão experimentando. Mas começar o tratamento cedo - tanto medicação quanto terapia respiratória - pode ajudar a retardar a progressão da doença. E embora os pacientes hoje ainda enfrentem uma batalha árdua e difícil, também há motivos para ser otimista, diz o Dr. Feldman.
“Desde o Desafio do Balde de Gelo, tem havido um ressurgimento substancial da pesquisa pela comunidade científica, e há muitos cientistas excelentes trabalhando para entender a patogênese da ELA”, diz ela. “Tenho feito isso há mais de 25 anos e fizemos mais progresso nos últimos cinco anos do que nos 20 anteriores.”