A irmã adotiva de Jordin Sparks, Bryanna Jackson-Frias, morreu de anemia falciforme. Aqui está o que você deve saber sobre a doença

Depois de uma luta ao longo da vida contra a anemia falciforme, a meio-irmã da solteira e atriz Jordin Sparks, Bryanna Jackson-Frias, morreu na noite de terça-feira de complicações da doença, informou a People. Sparks revelou pela primeira vez que sua meia-irmã de 16 anos estava lidando com um episódio de dor nas células falciformes na terça-feira. Sua mãe, Jodi Jackson, postou uma foto de Bryanna no Facebook na quarta-feira junto com a mensagem, ‘Bry foi pacificamente para o céu. Não posso deixar de pensar que ela está sorrindo exatamente assim. Obrigado a todos por suas orações. ‘
A anemia falciforme é uma doença genética, diz Damiano Rondelli, MD, o Michael Reese Professor de Hematologia da University of Illinois College of Medicine em Chicago. Aproximadamente 70.000 a 100.000 americanos foram diagnosticados com ele, de acordo com a Sociedade Americana de Hematologia, a maioria deles afro-americanos. No ano passado, o rapper Prodigy, da dupla Mobb Deep, morreu após ser hospitalizado por complicações da doença. Aqui estão algumas dicas sobre a condição que todos devem saber.
Aqui está o que está acontecendo. A hemoglobina, uma proteína dentro dos glóbulos vermelhos, transporta oxigênio por todo o corpo e para os órgãos e tecidos. Normalmente, os glóbulos vermelhos são ovais e flexíveis para que possam percorrer os vasos sanguíneos com eficácia. Pessoas com células falciformes têm glóbulos vermelhos que são oblongos - eles se parecem com uma foice ou em formato de ‘C’. Essa forma anormal e rígida faz com que eles se acumulem nos vasos sanguíneos, bloqueando o fluxo sanguíneo e impedindo que o oxigênio chegue aos tecidos, explica o Dr. Rondelli.
Com o tempo, sem oxigênio adequado, os órgãos são danificados. Um bloqueio do fluxo sanguíneo para o cérebro pode causar um derrame; outras complicações incluem doenças cardíacas e pulmonares e renais. As pessoas com a doença diminuem a expectativa de vida, geralmente entre 40 e 60 anos. “Esta é uma doença muito complexa que pode afetar qualquer órgão”, diz o Dr. Rondelli.
Formas graves de células falciformes podem deixar os sofredores com dor implacável causada por bloqueios em pequenos vasos sanguíneos. Os pacientes a descreverão como a pior dor de todos os tempos, diz o Dr. Rondelli, e muitas vezes eles precisam ser hospitalizados e receber opioides para controlar o desconforto. “Isso é extremamente limitante na vida e afeta sua capacidade de trabalhar e ir à escola”, diz ele.
Como é uma doença genética, só é transmitida através da família - você não pode pegá-la como um resfriado . A anemia falciforme é mais comum em afro-americanos; um em cada 12 é portador do gene da célula falciforme e um em cada 500 tem a doença, diz o Dr. Rondelli. Se ambos os pais forem portadores, há 25% de chance de que o filho nasça com células falciformes.
Os sintomas da doença, que incluem urina escura, dor e olhos amarelos, podem aparecer em bebês, e como o diagnóstico precoce é crucial, todos os recém-nascidos nos EUA são testados para a anemia falciforme, de acordo com a Sociedade Americana de Hematologia.
Infelizmente, nem sempre com muita eficácia. Analgésicos e transfusões de sangue podem ajudar, mas um transplante de medula óssea é o principal tratamento para a célula falciforme e pode curar a doença. Para que isso seja feito com sucesso, um doador de medula óssea compatível deve ser encontrado e, em seguida, administrada quimioterapia, antes que uma pessoa com a doença esteja pronta para o transplante de células de medula óssea do doador.
Em crianças, este procedimento funciona bem. Mas em adultos, “esses pacientes estão tão doentes que a quimioterapia pode aumentar o risco de morrer”, explica o Dr. Rondelli.
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Na UIC, o Dr. Rondelli começou a usar terapia imunossupressora no lugar da quimioterapia para aumentar as chances de sobrevivência . Outro obstáculo é freqüentemente encontrar uma compatibilidade de medula óssea, mesmo entre membros da família. No entanto, ele e seus colegas começaram a usar um procedimento inovador que depende de doadores “meio-pareados”, o que significa que qualquer pessoa da família (um primo, meio-irmão, pai, filho) pode doar medula óssea.
“Embora ainda esteja nos estágios iniciais, fizemos 10 casos aqui com resultados muito bons. O futuro da célula falciforme é fazer um transplante antes que a doença se torne debilitante ”, afirma o Dr. Rondelli.