Tumor neuroendócrino pancreático (PNET)

• Tipos
• Estágios
• Sintomas
• Fatores de risco
• Diagnóstico
• Tratamentos
• Taxas de sobrevivência
• Perspectiva

O que é um tumor neuroendócrino pancreático (PNET)?

Um tumor neuroendócrino pancreático (PNET) se desenvolve no pâncreas a partir de um tipo de célula conhecida como neuroendócrina ou endócrina. Essas células fabricam e liberam hormônios como a insulina e o glucagon na corrente sanguínea.

Um PNET pode ser benigno (não canceroso) ou maligno (canceroso). Certos tipos de PNETs podem causar uma superprodução de hormônios.

Apenas 7 por cento dos casos de câncer pancreático causam PNETs, ​​portanto, esses tumores são raros. No entanto, um PNET pode resultar em uma variedade de sintomas, dependendo do tipo de hormônio que ele produz. Se o tumor for maligno e se espalhar para outras partes do corpo, o câncer pode se tornar muito sério.

Outros nomes para um PNET são:

• tumor neuroendócrino (TNE)
• tumor endócrino pancreático
• tumor de células das ilhotas pancreáticas
• tumor de células das ilhotas
• tumor das ilhotas de Langerhans

Quais são os tipos de tumor neuroendócrino pancreático?

PNETs podem ser não funcionais ou funcionais.

Tumores neuroendócrinos pancreáticos não funcionais

Tumores neuroendócrinos pancreáticos não funcionais produzem substâncias que não causam sintomas. Os únicos sintomas são aqueles que resultam do crescimento e disseminação do tumor.

Esses tumores são geralmente malignos.

Tumores neuroendócrinos pancreáticos funcionais

Tumores funcionais são aqueles que produzem um hormônio que causa os sintomas.

Os três principais tipos de tumores funcionais são insulinomas, gastrinomas e glucagonomas. Existem outros tumores funcionais, mas eles são extremamente raros.

Um insulinoma é um tumor que produz o hormônio insulina. A insulina é responsável por controlar o açúcar na corrente sanguínea.

Os insulinomas são o tipo mais comum de PNET funcional, respondendo por quase 70 por cento dos casos. Eles geralmente são benignos.

Um gastrinoma ocorre quando o tumor cresce a partir de células neuroendócrinas que produzem o hormônio gastrina. A gastrina ajuda a liberar ácido no estômago para a digestão dos alimentos.

Os gastrinomas geralmente são malignos.

Um tumor que produz o hormônio glucagon é conhecido como glucagonoma. Esse hormônio faz com que o fígado libere glicose, ou açúcar, na corrente sanguínea.

Os glicagonomas geralmente são malignos.

Existem alguns tipos de PNETs funcionais extremamente raros. Estes incluem VIPomas, que produzem peptídeo intestinal vasoativo (VIP).

Somatostatinomas são outro tipo. Eles produzem o hormônio somatostatina, que controla os níveis de açúcar, água e sal no corpo.

Quais são os estágios de um tumor neuroendócrino pancreático?

Tal como acontece com outros cânceres, estágios e subestágios são usados ​​para descrever o quão avançado é um PNET.

O sistema TNM do American Joint Committee on Cancer (AJCC) usa uma escala de 1 a 4 para PNETs. Ele leva em consideração o seguinte:

• o tamanho do tumor (T)
• se o tumor se espalhou para os linfonodos próximos (N)
• se o tumor se metastatizou ou se espalhou para locais distantes (M)

Estágio 1

No estágio 1, o tumor não é maior que 2 centímetros (0,79 polegadas ) transversalmente e permanece confinado ao pâncreas.

Estágio 2

Em algumas formas do estágio 2, o tumor é maior que 2 cm (0,79 pol.) de diâmetro, mas ainda está confinado a o pâncreas.

Você também pode ser diagnosticado no estágio 2 se o tumor não se espalhou para os linfonodos próximos ou locais distantes, mas atingiu o ducto biliar comum ou duodeno. O duodeno é uma parte do intestino delgado.

Estágio 3

Você será diagnosticado no estágio 3 se um dos seguintes se aplicar:

• O tumor se espalhou para vasos sanguíneos próximos ou órgãos (como o intestino grosso ou o baço), mas não se espalhou para os linfonodos próximos ou locais distantes.
• O tumor se espalhou para os linfonodos próximos, mas não para locais distantes. O tumor pode ser de qualquer tamanho e pode ou não estar confinado ao pâncreas.

Estágio 4

Você será diagnosticado com um PNET de estágio 4 se o tumor se espalhou para locais distantes do corpo.

Você receberá esse diagnóstico independentemente do tamanho do tumor, se está confinado ao pâncreas ou não, ou se se espalhou para os linfonodos próximos.

PNETs também são classificados em graus com base na aparência de suas células e se o câncer tem probabilidade de se espalhar.

Os tumores de grau 1 têm células de aparência normal que crescem lentamente. Os tumores de grau 3 têm células de aparência anormal que crescem rapidamente. Os tumores de grau 2 estão no meio. As células parecem um pouco anormais, mas crescem mais lentamente.

Quais são os sintomas de um tumor neuroendócrino pancreático?

Os sintomas de um PNET variam dependendo do tipo de tumor.

Os sintomas de tumores não funcionais surgem do crescimento e disseminação do tumor. Os sintomas de tumores funcionais dependem do hormônio que é produzido e liberado na corrente sanguínea.

Sintomas de um tumor não funcional

Os sintomas de um tumor não funcional incluem:

• indigestão
• aumento de gases
• diarreia
• dor abdominal ou nas costas
• massa abdominal
• amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos, que é chamada de icterícia ou icterícia

Sintomas de um gastrinoma

Os sintomas de um gastrinoma incluem:

• úlceras estomacais recorrentes
• dor abdominal que responde a antiácidos
• conteúdo estomacal fluindo de volta para o esôfago
• diarreia

Sintomas de um insulinoma

Um insulinoma pode causar aumento da frequência cardíaca e baixo nível de açúcar no sangue. Os sintomas de baixo nível de açúcar no sangue são:

• dor de cabeça
• tontura
• visão turva
• fraqueza
• tremores
• irritabilidade
• fome

Sintomas de um glucagonoma

Os sintomas de um glucagonoma incluem:

• uma erupção na barriga, pernas ou rosto
• diarreia
• perda de peso inexplicável
• feridas na língua e na boca

Um glucagonoma também pode causar um coágulo sanguíneo, que pode causar os seguintes sintomas:

• falta de ar
• dor no peito
• tosse
• dor em um braço ou perna
• inchaço em braço ou perna
• calor em um braço ou perna

Um glucagonoma também pode causar açúcar elevado no sangue, o que pode causar estes sintomas:

• dor de cabeça
• pele seca
• micção frequente
• fome
• sede

Quem corre o risco de desenvolver um tumor neuroendócrino pancreático?

Um PNET é muito raro tipo de tumor. O único fator de risco conhecido para o desenvolvimento de tal tumor é ter uma doença chamada síndrome da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) ou ter uma história familiar da síndrome.

MEN1 é uma doença hereditária que faz com que uma ou mais glândulas endócrinas sejam hiperativas ou desenvolvam um tumor. As glândulas endócrinas afetadas por MEN1 incluem o pâncreas, as glândulas paratireoides e a hipófise.

Como um tumor neuroendócrino pancreático é diagnosticado?

Existem várias maneiras de seu médico diagnosticar um PNET. O primeiro passo é fazer um exame físico geral e revisar seu histórico médico e familiar. A próxima etapa é fazer um exame de sangue ou realizar uma técnica de imagem para procurar um tumor.

Os exames de sangue procuram níveis elevados de hormônios e glicose na corrente sanguínea. Níveis elevados podem indicar um PNET.

Os exames de imagem permitem que seu médico visualize seu pâncreas e procure a presença de um tumor. Esses testes podem incluir um ultrassom, uma ressonância magnética ou uma tomografia computadorizada.

Outra maneira de obter uma imagem do pâncreas é realizar uma pequena cirurgia exploratória. O médico pode inserir uma pequena câmera ou endoscópio no abdômen para visualizar o pâncreas. Eles também podem optar por colher uma pequena amostra do tecido para uma biópsia.

Quais são as opções de tratamento para um tumor neuroendócrino pancreático?

Quando um PNET é benigno, o tratamento pode envolve simplesmente medicamentos que tratam os sintomas do hormônio superproduzido. Um tumor funcional é tipicamente benigno. Se os sintomas forem graves, pode ser necessária uma cirurgia para remover o tumor.

A cirurgia é o tratamento mais comum para tumores malignos. O objetivo da cirurgia é remover o máximo possível do tumor. Se o tumor estiver presente em outras áreas do corpo, como o fígado ou os pulmões, seu cirurgião também pode removê-lo desses locais.

Se o câncer estiver espalhado por todo o corpo, você pode precisar de quimioterapia para diminuir o tamanho dos tumores.

Quais são as taxas de sobrevivência para tumores neuroendócrinos pancreáticos?

As taxas de sobrevivência para pessoas com PNETs são maiores do que para pessoas com cânceres pancreáticos mais comuns .

As estatísticas abaixo são para pessoas diagnosticadas entre 2009 e 2015 e indicam quantas delas vivem por pelo menos 5 anos após o diagnóstico.

Eles foram retirados do banco de dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER), que compila estatísticas de várias regiões dos Estados Unidos.

Qual é a perspectiva de longo prazo para pessoas com PNETs?

Se o seu médico encontrar um tumor maligno antes de se espalhar para além do pâncreas, as perspectivas são boas. A cirurgia para removê-lo geralmente cura o câncer. Quanto mais as células cancerosas se espalham pelo corpo, menores são as chances de recuperação.

Se o tumor for benigno, as perspectivas também são boas. Os médicos geralmente podem remover o tumor benigno e curar a doença por meio de cirurgia. Os medicamentos podem aliviar os sintomas causados pelo excesso de hormônios.

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