Progressão e perspectiva para macroglobulinemia de Waldenstrom

Progressão
Opções de tratamento
Outlook
Takeaway

Macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é um Forma rara de câncer de sangue que causa muitos glóbulos brancos anormais, conhecidos como células linfoplasmocíticas, na medula óssea.

Também conhecida como doença de Waldenstrom, a MW é considerada um tipo de linfoma linfoplasmocitário, ou linfoma não Hodgkin de crescimento lento.

Todos os anos, cerca de 1.000 a 1.500 pessoas nos Estados Unidos receber diagnósticos com WM, de acordo com a American Cancer Society. Em média, as pessoas normalmente recebem o diagnóstico de WM aos 70 anos.

Embora não haja cura para a WM, existem tratamentos que podem ajudar a controlar seus sintomas.

Se você ' Se tiver recebido um diagnóstico de WM, aqui está o que você deve saber sobre as taxas de sobrevivência e perspectivas conforme você navega nas próximas etapas.

Progressão

A WM começa nos linfócitos ou células B. Essas células cancerosas são chamadas de linfoplasmocitoides. Elas são semelhantes às células cancerosas no mieloma múltiplo e no linfoma não Hodgkin.

Na WM, essas células criam grandes quantidades de imunoglobulina M (IgM), um anticorpo usado para combater doenças.

Muito IgM pode engrossar o sangue e criar uma condição chamada hiperviscosidade, que pode afetar a capacidade de órgãos e tecidos funcionarem adequadamente.

Esta hiperviscosidade pode levar a sintomas comuns de WM, incluindo:

problemas de visão
confusão
tontura
dores de cabeça
perda de coordenação
fadiga
falta de ar
sangramento excessivo

As células afetadas pela WM crescem principalmente na medula óssea, o que torna difícil para o corpo produzir outras células sanguíneas saudáveis. A contagem de seus glóbulos vermelhos pode diminuir, criando uma condição chamada anemia. A anemia pode causar fadiga e fraqueza.

As células cancerosas também podem causar falta de glóbulos brancos, tornando-o potencialmente mais vulnerável a infecções. Você também pode ter sangramento e hematomas se as plaquetas caírem.

Ao contrário de outros tipos de câncer, a WM não tem um sistema de estadiamento padrão. A extensão da doença é um fator ao determinar o tratamento ou avaliar a perspectiva de um paciente.

Em alguns casos, especialmente quando diagnosticado pela primeira vez, a MW não causa sintomas. Outras vezes, as pessoas com WM podem apresentar sintomas como:

perda de peso
gânglios linfáticos inchados
suores noturnos
febre

O aumento dos níveis de IgM pode resultar em sintomas mais graves, como síndrome de hiperviscosidade, que pode causar:

má circulação cerebral
coração e problemas renais
sensibilidade ao frio
má digestão

Opções de tratamento

Embora WM não tenha cura atual, há Existem vários tratamentos que podem ajudar a controlar seus sintomas. Você pode não precisar de tratamento se não tiver nenhum sintoma.

Seu médico avaliará a gravidade dos seus sintomas para recomendar o melhor tratamento para você. Abaixo estão algumas maneiras como a MW é tratada.

Quimioterapia

Uma variedade de drogas quimioterápicas pode tratar a MW. Alguns são injetados no corpo, enquanto outros são tomados por via oral. A quimioterapia pode ajudar a destruir as células cancerosas que produzem IgM em excesso.

Terapia direcionada

As drogas mais recentes destinadas a abordar as mudanças dentro das células cancerosas são chamadas de terapia direcionada. Esses medicamentos podem ser usados quando a quimioterapia não funciona.

A terapia direcionada geralmente tem efeitos colaterais menos graves. A terapia direcionada para WM pode incluir:

inibidores de proteassoma
inibidores de mTOR
inibidores de tirosina quinase de Bruton

Imunoterapia

A imunoterapia estimula seu sistema imunológico para potencialmente retardar o crescimento das células WM ou destruí-las completamente.

A imunoterapia pode incluir o uso de:

anticorpos monoclonais (versões sintéticas de anticorpos naturais)
drogas imunomoduladoras
citocinas

Plasmaférese

Se você tem síndrome de hiperviscosidade como resultado de WM, você pode precisar de plasmaférese imediatamente.

Este tratamento envolve o uso de uma máquina para remover plasma com proteínas anormais do corpo para diminuir seu nível de IgM.

Outros tratamentos também podem estar disponíveis, dependendo de sua condição específica. Seu médico irá aconselhar sobre a melhor opção para você.

Outlook

As perspectivas para as pessoas com WM melhoraram nas últimas décadas.

Com base nos dados mais recentes coletados de 2001 a 2010, a sobrevida média após o início do tratamento é de 8 anos, em comparação com 6 anos na década anterior, de acordo com a American Cancer Society.

A Fundação Internacional de Macroglobulinemia de Waldenstrom descobriu que os tratamentos aprimorados colocaram as taxas de sobrevida média entre 14 e 16 anos.

A sobrevida mediana é definida como o período de tempo em que 50% das pessoas com a doença morreram enquanto o restante ainda está vivo.

Sua perspectiva dependerá da taxa de progresso de sua doença. Os médicos podem usar o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica para Macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para ajudar a prever sua perspectiva, com base em fatores de risco como:

idade
nível de hemoglobina no sangue
contagem de plaquetas
nível de microglobulina beta-2
nível de IgM monoclonal

Esses fatores são pontuados para colocar as pessoas com WM em três grupos de risco: baixo, intermediário e alto. Isso ajuda os médicos a escolher os tratamentos e avaliar as perspectivas individuais.

De acordo com a American Cancer Society, as taxas de sobrevida em 5 anos são:

87 por cento para o grupo de baixo risco
68 por cento para o grupo de risco intermediário
36 por cento para o grupo de alto risco

Enquanto as taxas de sobrevivência levam em consideração dados de um grande número de pessoas com uma doença específica, eles não predizem resultados individuais.

Lembre-se de que essas taxas de sobrevivência são baseadas em resultados de pessoas que foram tratadas há pelo menos 5 anos. Novos avanços nos tratamentos podem ter melhorado a perspectiva de pessoas com WM desde que esses dados foram coletados.

Converse com seu médico para obter uma avaliação individualizada de sua perspectiva com base em sua saúde geral, potencial de resposta do câncer para o tratamento e outros fatores.

O take-away

Embora não haja cura para a MW, os tratamentos podem ajudar a controlar seus sintomas e melhorar sua perspectiva. Pode ser que você nem precise de tratamento por vários anos após o diagnóstico da doença.

Trabalhe com seu médico para monitorar a progressão de seu câncer e determinar o melhor curso de ação para você.