O que é MS progressivo primário?

Prognóstico
PPMS vs. SPMS
PPMS vs. RRMS
Sintomas
Causas
Diagnóstico
Tratamento
Mudanças no estilo de vida
modificadores PPMS
Suporte
Takeaway

A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune crônica que afeta os nervos ópticos, a medula espinhal e o cérebro.

Pessoas diagnosticadas com EM geralmente têm experiências muito diferentes. Isso é especialmente verdadeiro para aqueles com diagnóstico de esclerose múltipla progressiva primária (PPMS), um dos tipos mais raros de MS.

PPMS é um tipo único de EM. Não envolve tanta inflamação quanto as formas de EM com recidiva.

Os principais sintomas da PPMS são causados por danos nos nervos. Esses sintomas ocorrem porque os nervos não são capazes de enviar e receber mensagens uns para os outros de maneira adequada.

Se você tem PPMS, há mais ocorrências de deficiência para caminhar do que outros sintomas, em comparação com pessoas que têm outros tipos do MS.

PPMS não é muito comum. Afeta cerca de 10 a 15 por cento das pessoas diagnosticadas com EM. O PPMS progride a partir do momento em que você percebe seus primeiros sintomas (primários).

Alguns tipos de EM têm períodos de recaídas e remissões agudas. Mas os sintomas de PPMS ficam mais perceptíveis lentamente, mas de forma constante com o tempo. Pessoas com PPMS também podem ter recaídas.

PPMS também faz com que a função neurológica diminua muito mais rápido do que em outros tipos de MS. Mas a gravidade do PPMS e a rapidez com que se desenvolve depende de cada caso.

Algumas pessoas podem ter continuado o PPMS que fica mais grave. Outros podem ter períodos estáveis sem surtos de sintomas, ou mesmo períodos de pequenas melhorias.

Pessoas que já foram diagnosticadas com EM de recidiva progressiva (PRMS) agora são consideradas progressivas primárias.

Outros tipos de EM

Os outros tipos de EM são:

síndrome clinicamente isolada (CIS)
EM recorrente-remitente (RRMS)
MS progressivo secundário (SPMS)

Esses tipos, também chamados de cursos, são definidos pela forma como afetam seu corpo.

Cada tipo tem tratamentos diferentes com muitas terapias sobrepostas. A gravidade de seus sintomas e perspectivas de longo prazo também variam.

CIS é um tipo recém-definido de MS. CIS acontece quando você tem um único período de sintomas neurológicos que dura pelo menos 24 horas.

Qual é o prognóstico para PPMS?

O prognóstico de PPM é diferente para todos e imprevisível.

Os sintomas podem se tornar mais perceptíveis com o tempo, especialmente conforme você envelhece e começa a perder certas funções em órgãos como bexiga, intestinos e genitais devido à idade e PPMS.

PPMS vs. SPMS

Aqui estão as principais diferenças entre PPMS e SPMS:

SPMS geralmente começa como um diagnóstico de EMRR que eventualmente se torna mais grave com o tempo sem quaisquer remissões ou melhora dos sintomas.
SPMS é sempre o segundo estágio de um diagnóstico de MS, enquanto RRMS é um diagnóstico inicial por conta própria.

PPMS vs. RRMS

Aqui estão as principais diferenças entre PPMS e RRMS:

RRMS é o tipo mais comum de MS (cerca de 85 por cento dos diagnósticos), enquanto PPMS é um dos mais raros.
RRMS é duas a três vezes mais comum em mulheres do que em homens.
Episódios de novos sintomas são mais comuns em EMRR do que em PPMS.
Durante uma remissão em EMRR, você pode não notar nenhum sintoma ou pode ter apenas alguns sintomas que não são tão graves.
Normalmente, mais lesões cerebrais aparecem em ressonâncias magnéticas do cérebro com EMRR do que com PPMS se não for tratado.
EMRR tende a ser diagnosticado muito mais cedo na vida do que PPMS , por volta dos anos 20 e 30, ao contrário dos anos 40 e 50 com PPMS.

Quais são os sintomas do PPMS?

O PPMS afeta a todos de maneira diferente.

Os primeiros sintomas comuns de PPMS incluem fraqueza nas pernas e dificuldade para andar. Esses sintomas geralmente se tornam mais perceptíveis em um período de 2 anos.

Outros sintomas típicos da doença incluem:

rigidez nas pernas
problemas com equilíbrio
dor
fraqueza e cansaço
problemas de visão
disfunção da bexiga ou intestino
depressão
fadiga
dormência e / ou formigamento em diferentes partes do corpo

O que causa PPMS?

A causa exata de PPMS, e MS em geral, não é conhecido.

A teoria mais comum é que a EM começa quando o sistema imunológico começa a atacar o sistema nervoso central. Isso resulta em perda de mielina, a cobertura protetora em torno dos nervos do sistema nervoso central.

Embora os médicos não acreditem que o PPMS possa ser herdado, ele pode ter um componente genético. Alguns acreditam que pode ser desencadeada por um vírus ou por uma toxina no ambiente que, quando combinada com uma predisposição genética pode aumentar o risco de desenvolver MS.

Como o PPMS é diagnosticado?

Trabalhe junto com seu médico para ajudar a diagnosticar qual dos quatro tipos de EM você pode ter.

Cada tipo de EM tem uma perspectiva diferente e necessidades de tratamento diferentes. Não há nenhum teste específico que forneça um diagnóstico de PPMS.

Os médicos muitas vezes têm dificuldade em diagnosticar PPMS em comparação com outros tipos de MS e outras condições progressivas.

Isso ocorre porque um problema neurológico precisa ter progrediu por 1 ou 2 anos para que alguém recebesse um diagnóstico firme de PPMS.

Outras condições com sintomas semelhantes ao PPMS incluem:

uma doença hereditária que causa rigidez, pernas fracas
uma deficiência de vitamina B-12 que causa sintomas semelhantes
doença de Lyme
infecções virais, como o vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV -1)
formas de artrite, como artrite espinhal
um tumor próximo à medula espinhal

Para diagnosticar PPMS, seu médico pode:

avaliar seus sintomas
revisar seu histórico neurológico
conduzir um exame físico com foco em seus músculos e nervos
conduzir um Ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal
realizar uma punção lombar para verificar se há sinais de EM no fluido espinhal
realizar testes de potenciais evocados (PE) para identificar o tipo específico de EM; Os testes de EP estimulam as vias nervosas sensoriais para determinar a atividade elétrica do cérebro

Como o PPMS é tratado?

Ocrelizumabe (Ocrevus) é a única droga aprovada pela Food and Drug Administração (FDA) para tratar PPMS. Ajuda a limitar a degeneração nervosa.

Alguns medicamentos tratam sintomas específicos de PPMS, como:

rigidez muscular
dor
fadiga
problemas de bexiga e intestinos.

Existem muitas terapias modificadoras de doenças (DMTs) e esteróides aprovados pelo FDA para formas recorrentes de EM.

Esses DMTs não tratam especificamente o PPMS.

Vários novos tratamentos estão sendo desenvolvidos para PPMS para ajudar a reduzir a inflamação que ataca especificamente seus nervos.

Alguns deles também ajudam a tratar danos e processos de reparo que afetam seus nervos. Esses tratamentos podem ajudar a restaurar a mielina ao redor dos nervos danificados pelo PPMS.

Um tratamento, o ibudilast, é usado no Japão há mais de 20 anos para tratar a asma e pode ter alguma capacidade de tratar a inflamação no PPMS .

Outro tratamento chamado masitinibe tem sido usado para alergias, visando mastócitos envolvidos em reações alérgicas e também se mostra promissor como tratamento para PPMS.

É importante observar que esses dois tratamentos ainda estão no início do desenvolvimento e da pesquisa.

Quais mudanças no estilo de vida ajudam com o PPMS?

Pessoas com PPMS podem aliviar os sintomas com exercícios e alongamento para:

mantenha-se o mais móvel possível
limite quanto peso você ganha
aumenta os níveis de energia

Aqui estão algumas outras ações que você pode realizar para controlar seus sintomas de PPMS e manter sua qualidade de vida:

Faça uma dieta saudável e nutritiva.
Mantenha uma rotina de sono regular.
Vá para fisioterapia ou terapia ocupacional, que h pode lhe ensinar estratégias para aumentar a mobilidade e controlar os sintomas.

Modificadores PPMS

Quatro modificadores são usados para caracterizar PPMS ao longo do tempo:

Ativo com progressão: PPMS com agravamento dos sintomas e recidivas ou com nova atividade de ressonância magnética; aumento da deficiência também ocorrerá
Ativo sem progressão: PPMS com recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas sem aumento da deficiência
Não ativo com progressão: PPMS sem recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas com aumento deficiência
Não ativo sem progressão: PPMS sem recidivas, atividade de ressonância magnética ou incapacidade crescente

Uma característica principal do PPMS é a falta de remissões.

Mesmo que uma pessoa com PPMS veja seus sintomas pararem - o que significa que ela não tem piora na atividade da doença ou um aumento na deficiência - seus sintomas não melhoram de fato. Com esta forma de MS, as pessoas não recuperam as funções que podem ter perdido.

Suporte

Se você está vivendo com PPMS, é importante encontrar fontes de suporte. Existem opções para buscar apoio individualmente ou na comunidade mais ampla de esclerose múltipla.

Viver com uma doença crônica pode custar muito emocionalmente. Se você estiver experimentando sentimentos contínuos de tristeza, raiva, pesar ou outras emoções difíceis, informe seu médico. Eles podem encaminhá-lo a um profissional de saúde mental que pode ajudar.

Você também pode procurar um profissional de saúde mental por conta própria. Por exemplo, a American Psychological Association oferece uma ferramenta de pesquisa para encontrar psicólogos nos Estados Unidos. MentalHealth.gov também oferece uma linha de ajuda para indicação de tratamento.

Você pode achar útil conversar com outras pessoas que vivem com EM. Considere a possibilidade de pesquisar grupos de apoio, seja online ou pessoalmente.

A National Multiple Sclerosis Society oferece um serviço para ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais em sua área. Eles também têm um programa de conexão ponto a ponto executado por voluntários treinados que vivem com MS.

Outlook

Consulte o seu médico regularmente se você tiver PPMS, mesmo se não tiver nenhum sintoma há algum tempo, especialmente quando você tem mais interrupções perceptíveis em sua vida por um episódio de sintomas.

É possível ter uma alta qualidade de vida com PPMS, contanto que você trabalhe com seu médico para descobrir os melhores tratamentos, bem como mudanças de estilo de vida e dieta adequadas para você.

Para levar

Não há cura para o PPMS, mas o tratamento faz a diferença. Embora a condição seja progressiva, as pessoas podem passar por períodos em que os sintomas não pioram ativamente.

Se você está vivendo com PPMS, seu médico recomendará um plano de tratamento com base em seus sintomas e saúde geral.

Desenvolver hábitos de estilo de vida saudáveis e ficar conectado a fontes de apoio também pode ajudar você a manter sua qualidade de vida e bem-estar geral.