O que é esclerodermia - e como posso saber se a tenho?

Inchaço dos dedos das mãos ou dos pés, pele e articulações inchadas: estes são alguns dos sinais de que você pode ter esclerodermia, uma doença crônica da pele e dos tecidos conjuntivos que afeta 300.000 americanos, geralmente entre 25 e 55 anos (embora seja pode atacar em qualquer idade). As mulheres são diagnosticadas com mais frequência do que os homens.

Embora a causa exata da doença permaneça desconhecida, os pesquisadores sabem que a esclerodermia ocorre devido a uma superprodução de colágeno (uma proteína fibrosa) . Existem dois tipos principais de doença: esclerodermia localizada, que afeta a pele, e esclerodermia sistêmica, que envolve o tecido conjuntivo em muitas partes do corpo. Dentro dessas categorias, existem vários subtipos. Como resultado, cada pessoa experimenta esclerodermia de maneira diferente, especialmente em termos de quais órgãos são afetados.

“Esta é uma daquelas doenças sistêmicas que podem afetar vários órgãos em nossos corpos”, diz Safwan Saker, MD, um médico do Harper University Hospital, em Detroit.

Para entender a esclerodermia, é útil examinar a origem da própria palavra, que vem do grego scler o, ou difícil, e derma , ou pele, pois o endurecimento da pele é uma das formas mais visíveis de manifestação dessa doença, segundo a Fundação Scleroderma.

Embora a esclerodermia seja incomum, as imagens da esclerodermia mostram a forma como ela se apresenta, com sintomas como pele endurecida ou espessada que parece brilhante ou lisa, pequenas manchas vermelhas no rosto e no peito, dedos inchados ou inchados, fraqueza muscular, articulações inchadas, e inchaço.

Também pode se manifestar na doença de Raynaud, que faz com que os dedos das mãos e dos pés pareçam dormentes e com frio.

“A doença de Raynaud é incrivelmente comestivelmente comum na população em geral, especialmente entre mulheres jovens ”, diz Laura Hummers, médica, codiretora do Johns Hopkins Scleroderma Center em Baltimore. “Mas nem todas as pessoas com doença de Raynaud desenvolverão esclerodermia.”

O que você deve saber: se a doença de Raynaud for grave ou se desenvolver em uma idade mais avançada, você deve falar com seu médico sobre a possibilidade de você ter esclerodermia.

“Se você desenvolver uma úlcera ou uma ferida aberta e dolorosa na ponta do dedo por causa da síndrome de Raynaud, isso pode ser uma indicação de que você tem esclerodermia”, acrescenta o Dr. Hummers.

Da mesma forma, o refluxo ácido pode ser um sintoma de esclerodermia e, se se desenvolver em uma idade mais avançada ou piorar, isso pode ser um sinal de uma causa subjacente, como esclerodermia, afirma o Dr. Hummers.

“Se você tem refluxo severo com dificuldade para engolir, isso deveria ser outro sinal ”, diz ela.

Quando se trata de controlar a esclerodermia, é fundamental fazer um plano de jogo com o seu médico, e um diagnóstico da doença é geralmente feito após uma consulta com um reumatologista e dermatologista, bem como exames de sangue e outros exames especializados, dependendo dos órgãos envolvidos.

“Na maior parte, você deve esperar que um reumatologista seja o seu cuidador principal, já que ele ou ela tem mais experiência no tratamento de doenças autoimunes sistêmicas”, diz o Dr. Hummers. “No entanto, dependendo das complicações que um indivíduo possa ter, você pode ter um ou mais médicos adicionais para ajudar a cuidar de você.”

A complicação mais grave da esclerodermia é a doença pulmonar devido a cicatrizes que podem se formar em os pulmões, acrescenta o Dr. Hummers.

“Se você tiver doença pulmonar grave, verá um pneumologista regularmente”, diz ela. “Alguns pacientes com esclerodermia têm doença renal que pode colocá-los em diálise ou podem ter problemas gastrointestinais graves, o que significa que precisarão consultar um gastroenterologista, mas, no final, o atendimento é geralmente garantido por seu reumatologista.”

Diante disso, é fundamental fazer um diagnóstico precoce e definir um plano de tratamento, diz o Dr. Saker.

“Isso deve incluir acompanhamentos para evitar complicações”, diz ele.

Embora atualmente não haja cura para a esclerodermia, existem tratamentos para ajudar a controlar os sintomas, que são extremamente variados, já que a doença não afeta todos os pacientes da mesma forma.

Incluem inibidores da bomba de prótons para melhorar os sintomas de azia, esteróides, AINEs e medicamentos para pressão arterial.

Existem também muitos tratamentos imunossupressores que podem ajudar os pacientes, diz o Dr. Saker.

“Estou animado com isso muitos dos medicamentos atualmente no mercado para tratar doenças imunológicas, pois estão mudando a resposta para pacientes com esclerodermia ”, diz ele.

E, como a indústria farmacêutica se interessou pelos tratamentos para esclerodermia, o futuro parece mais promissor.

“Estamos vendo mais atividades em termos de testes clínicos”, diz o Dr. Hummers. “E embora ainda não tenhamos encontrado um medicamento para tratar todos os aspectos da doença, agora temos sucesso em alguns aspectos, incluindo um novo estudo com um medicamento para fibrose pulmonar, por exemplo.”

Todos isso significa que há espaço para esperança para os indivíduos que lidam com esclerodermia.

“Na era dos agentes biológicos, teremos mais ensaios clínicos”, diz ela. “E, à medida que entendemos melhor a imunologia, haverá medicamentos melhores para pacientes com esclerodermia.”