O que saber sobre o pênfigo vulgar, uma doença rara que causou o inchaço e a formação de bolhas na vulva feminina

Vermelhidão e inchaço na vulva nunca são uma visão bem-vinda, mas para uma mulher de 46 anos não identificada, bolhas nos órgãos genitais levaram ao diagnóstico de uma doença autoimune rara.

O novo caso O estudo, publicado no BMJ Case Reports, compartilha a história de uma mulher que começou a notar um inchaço vulvar, juntamente com secreção amarela e uma dor terrível ao se mover. Ela primeiro consultou seu clínico geral e um pronto-socorro local. Ela foi diagnosticada incorretamente em ambos os estabelecimentos. Um a diagnosticou com infecção por fungos e o outro com foliculite, uma condição causada por folículos cutâneos inflamados.

Mas quando seus sintomas não melhoraram após seis meses, mesmo depois de receber tratamento de vários médicos, ela procurou atendimento em pronto-socorro. No pronto-socorro, a paciente foi atendida por ginecologista e dermatologista. Ela foi testada para DSTs e infecções virais e bacterianas, mas depois que vários exames deram negativos, os médicos finalmente fizeram um diagnóstico de pênfigo vulgar, uma doença autoimune rara que causa bolhas perigosas e dolorosas nos genitais e em outras partes do corpo.

O pênfigo é uma coleção de doenças autoimunes que causam bolhas na pele e nas membranas mucosas (como olhos, nariz, boca - qualquer parte do corpo que secrete muco), sendo o pênfigo vulgar o mais comum, afetando cerca de quatro de cada milhão de pessoas na América do Norte, de acordo com Anthony Fernandez, MD, dermatologista da Cleveland Clinic.

O pênfigo vulgar, em particular, causa bolhas que geralmente começam na boca e podem então se mover para a pele e órgãos genitais. (Os médicos notaram que a paciente apresentada no novo relato de caso tinha úlceras orais quando chegou ao pronto-socorro.) Bolhas causadas pelo pênfigo vulgar são dolorosas e não coçam, mas podem tornar a mastigação e deglutição especialmente difícil, a Organização Nacional for Rare Disorders (NORD), diz.

De acordo com o Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), o pênfigo vulgar afeta quase exclusivamente adultos de meia-idade e idosos. O distúrbio causa bolhas moles no início, que podem aparecer em pele sã ou irritada, acrescenta o NIH. Essas bolhas são preenchidas com um líquido claro e, quando se rompem, pode ser doloroso e perigoso, fazendo com que o corpo perca líquidos e proteínas e, potencialmente, causando complicações devido à infecção.

De acordo com a GARD, embora o a causa geral do pênfigo vulgar ainda não é conhecida, sabemos o que causa a formação de bolhas nas pessoas com a doença: o pênfigo vulgar faz com que o corpo trate proteínas chamadas desmogleínas como se fossem corpos estranhos prejudiciais. As desmogleínas desempenham um papel fundamental no corpo como a 'cola' que mantém as células da pele unidas. “Quando as desmogleínas são atacadas, as células da pele separam-se umas das outras e o fluido pode se acumular entre as camadas da pele, formando bolhas que não cicatrizam”, de acordo com o GARD. Embora rara, a erupção do pênfigo vulgar pode ser causada por certos medicamentos, incluindo antibióticos e medicamentos para pressão arterial comumente tomados, conhecidos como inibidores da ECA.

Certos fatores aumentam as chances de alguém ter pênfigo vulgar, incluindo predisposição genética e idade. Pessoas com outras doenças autoimunes são mais propensas a ter pênfigo vulgar, de acordo com o NIH. O Dr. Fernandez disse à Saúde que os judeus Ashkenazi e certas populações do Oriente Médio são mais propensos a ter pênfigo vulgar. As mulheres também têm mais probabilidade do que os homens de ter o distúrbio, acrescenta o Dr. Fernandez.

Não há cura para o pênfigo vulgar, então os médicos procuram reduzir os sintomas e prevenir complicações usando os métodos de tratamento disponíveis. Isso inclui o uso de corticosteroides, que aliviam a inflamação. Medicamentos imunossupressores e imunoterapia, ambos ajustados ao sistema imunológico do paciente, também são usados ​​para tratar o pênfigo vulgar.

A boa notícia é que os pacientes com a doença geralmente podem retomar suas vidas normais depois de terem morrido diagnosticados e tratados corretamente. “Podemos controlar a doença a ponto de o paciente não ter nada visível em sua pele e continuar com sua vida diária”, diz o Dr. Fernandez. Felizmente, o paciente apresentado no novo relatório estava bem seis meses após o início do tratamento para o pênfigo vulgar.